鞍區原發性多形性橫紋肌肉瘤1例

危春容，張夢梅，馮瑤杰，瞿 姣，者光玲，楊亞英

(昆明醫科大學第一附屬醫院影像科，云南 昆明 650032)

圖1 鞍區原發性多形性橫紋肌肉瘤 A.平掃MRI示鞍內不規則腫塊(箭)； B.增強MRI示腫塊呈明顯不均勻強化(箭)； C.軸位增強圖像示腫塊侵犯雙側海綿竇(箭)； D.病理圖(HE,×40)

患者女，77歲，因“左眼瞼下垂伴左眼視力下降9月余，加重伴雙眼視力下降1個月”入院。眼科檢查：雙側瞳孔大小不等，左側約2.5 mm，對光反射消失，右側約3 mm，對光反射遲鈍。MRI：平掃矢狀位圖像見蝶鞍擴大、鞍底下陷，鞍內及鞍上見不規則稍長T1、稍長/長T2信號腫塊，破壞鞍底進入蝶竇，向前突入后組篩竇，大小約3.4 cm×2.8 cm×2.9 cm(圖1A)，DWI呈混雜等/稍低信號，增強后明顯不均勻強化；鄰近硬腦膜增厚強化(圖1B)，病灶侵犯雙側海綿竇，呈“圍血管現象”，垂體及視交叉顯示不清(圖1C)。行經鼻及蝶竇入路活檢術，術中見蝶竇及鞍內實性腫物充填，色灰白，質韌，血運中等，與周圍組織粘連。病理：光鏡下見腫瘤細胞由大圓形細胞、多邊形細胞和梭形細胞混合構成(圖1D)。免疫組化：Des(+)，MSA(+)，Myogenin(+)，MyoD1(+)，Ki-67(45%+)，EMA(-)，S-100(-)，P53(-)。診斷：(鞍區)多形性橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)。

討論RMS起源于不同分化程度的橫紋肌細胞或具有向橫紋肌細胞分化潛能的原始間葉細胞，為高度惡性軟組織腫瘤，2013年WHO將其分為胚胎型、腺泡狀、多形性及梭形細胞/硬化性。多形性RMS發病率低，常見于中老年男性，好發于軀干及四肢，亦可見于甲狀腺、胰腺、睪丸等部位，原發于鞍區者少見。RMS影像學表現為單發實性軟組織腫塊，易囊變壞死，鈣化、出血少見，增強掃描呈均勻或不均勻強化。RMS具有“圍血管現象”特征，即病灶區血管散在圍繞腫瘤組織，T2WI表現為腫塊內多發紆曲流空血管影。本例RMS位于鞍區，包繞雙側頸內動脈海綿竇段，具典型“圍血管現象”特征，呈T1WI稍低信號、T2WI高信號， T2WI高信號區域可能為囊變壞死，而非黏液成分。鞍區RMS需與垂體瘤相鑒別，后者常有激素分泌異常表現，而最終確診需依靠病理學檢查。