幼兒頸部增生性肌炎1例

逯雪峰，張 曈，楊華瑞，童明輝

(蘭州大學第二醫院超聲3科，甘肅 蘭州 730030)

圖1 頸部增生性肌炎 A.矢狀位MR T2WI； B.超聲聲像圖； C.病理圖(HE，×200)

患兒男，2歲，因“無明顯誘因頸胸部彌漫性腫脹20余天”入院。查體：頸胸部彌漫腫脹，質地較韌，皮膚溫度、顏色正常。頭頸部MRI：斜坡前下緣見丘狀T1WI信號、T2WI稍長信號，邊界尚清(圖1A)；硬腭后下方，舌骨后緣、頦下及頸部及胸廓入口水平可見蔓延分布團片狀混雜信號，邊界欠清，病灶向四周蔓延；診斷：肌纖維母細胞瘤待排。超聲：雙側胸鎖乳突肌位置對稱，彌漫性增厚，中段為著，肌束回聲減低、腫脹，分布不均勻，呈“龜裂紋”狀(圖1B)，左右側胸鎖乳突肌乳突端分別厚約0.46、0.55 cm，中段厚約1.80、1.50 cm，胸鎖段厚約0.70、0.80 cm；CDFI：肌束內部血流信號略增多；診斷：雙側胸鎖乳突肌彌漫性病變，性質待定。行超聲引導下頸部腫物穿刺活檢。病理：光鏡下見間質增生肌纖維分隔及嗜堿性巨細胞浸潤(圖1C)。免疫組織化學：SMA(部分+)、Vim(+)、CK(-)、CD34(-)、CD68(-)、Syn(-)、S-100(-)、Ki-67<5%+，考慮增生性肌炎。

討論增生性肌炎是橫紋肌間質良性瘤樣病變，臨床少見，患者多為中老年男性，好發于四肢及軀干，增長迅速，無明顯觸痛。既往相關影像學報道較少。病灶MR T1WI呈等信號，T2WI、DWI呈高信號，不均勻，邊界欠清，增強后呈不均勻強化，受累部位肌束及筋膜水腫。二維超聲長軸觀察病變組織為梭形，平行于正常肌肉組織肌束長軸，整體回聲增強，內部回聲減低，短軸切面見被間質分隔的肌纖維呈“棋盤”狀或“龜裂紋”狀，局部可見走行正常的肌纖維結構，無包膜，邊界欠清晰，內可見點狀血流信號。病理檢查可見大量增生活躍的纖維母細胞或嗜堿性巨細胞浸潤肌肉間質。本病需與肌纖維母細胞瘤及橫紋肌肉瘤等相鑒別：前者超聲表現為形態規則的低回聲，發生液化和壞死則表現為囊實性腫塊，好發于肺；后者是好發兒童頭頸部的軟組織肉瘤，屬于結締組織惡性腫瘤，起源于間質，惡性程度高，早期可侵犯鄰近組織，發生局部淋巴結轉移。診斷本病需結合影像學資料與臨床病史，難以確診時可行穿刺活檢。免疫組織化學檢查為診斷增生性肌炎的金標準。