小兒胰腺腫瘤18例臨床分析

[摘要]目的 探討小兒胰腺腫瘤的診斷與手術方法。

方法回顧性分析2002年10月—2018年10月我科收治的胰腺腫瘤病兒18例的臨床資料。18例病兒均行相關影像學檢查，均發現胰腺囊實性包塊。根據腫瘤部位選擇相應手術方式。

結果保留幽門胰十二指腸切除10例，腫瘤局部切除1例，腫瘤切除、膽總管空腸ROUX-Y吻合1例，胰體尾+脾切除6例。18例病兒術后隨訪至今，除1例促纖維增生性小圓細胞瘤病兒術后死亡外，其余未見異常。

結論小兒胰腺腫瘤臨床上較罕見，不同病理類型臨床表現不同，手術為其主要治療方法。

[關鍵詞]胰腺腫瘤;外科手術;診斷;兒童

[中圖分類號]R735.9

[文獻標志碼]A

[文章編號]2096-5532（2020）01-0105-04

小兒胰腺腫瘤較為罕見，僅占所有兒童腫瘤的0.6%～0.8%，位居小兒胰腺疾病的第3位，發病率位于胰管畸形引起的胰腺疾病和胰腺外傷之后[1]。小兒胰腺腫瘤以胰腺實性假乳頭狀瘤（SPT）及胰腺母細胞瘤多見，不同病理類型的臨床表現不同，手術切除為其主要治療方法[2-5]，預后相差很大。本文回顧性分析我院收治的小兒胰腺腫瘤18例臨床資料，

旨在探討不同類型及部位小兒胰腺腫瘤的診療方法。

1臨床資料

1.1一般資料

2002年10月—2018年10月，我科收治胰腺腫瘤病兒18例，男6例，女12例;年齡4個月～14歲，平均（8.0±0.3）歲。臨床表現為腹痛7例，伴皮膚鞏膜黃染3例，外傷后腹痛4例，腹部包塊4例。查體觸及腹部包塊8例。

1.2術前實驗室及影像學檢查

所有病兒入院后均檢查甲胎蛋白（AFP）、癌胚抗原（CEA）、糖類抗原CA199和CA125等腫瘤標志物，除3例胰腺母細胞瘤術前AFP水平顯著升高外，其余病兒腫瘤標志物水平均在正常范圍內;肝功能、腎功能、空腹血糖及血尿淀粉酶也均處于正常水平。所有病兒均行B超、CT或MRI檢查，均發現胰腺不同部位囊實性包塊（實性10例，囊實性7例，不均質1例），其中胰頭部12例，胰體及胰體尾部交界處6例，伴肝轉移1例，合并肝、腸系膜病變1例，膽管擴張5例，合并胰管擴張1例，侵及脾血管或脾門6例。

1.3診療經過

本組病兒全部行開放手術治療。腫瘤位于胰頭12例，7例由于腫瘤累及十二指腸引起梗阻、腹痛，3例腫瘤浸潤膽總管引起梗阻性黃疸，無法行腫瘤局部切除，故行保留幽門的胰十二指腸切除術;1例腫瘤局限于胰頭部（圖1A～C），未侵犯膽總管及胰管，包膜完整，行完整切除術;另1例腫瘤位于胰頭，但與十二指腸、結腸粘連緊密，侵犯并包繞膽總管，行腫瘤切除、膽總管空腸ROUX-Y吻合術。腫瘤位于胰體尾部6例，術中探查見腫瘤侵犯脾血管或脾門，行胰體尾+脾切除術（其中肝轉移1例，同時行肝臟病灶局部切除術;1例合并肝右葉及腸系膜病變予以同期切除）。

對于較大的胰腺腫瘤，術前應用計算機輔助手術系統進行三維重建，可清晰顯示腫瘤與門靜脈主干、脾靜脈、脾動脈等血管的毗鄰關系，基于數字化模型進行手術規劃以減少術中血管損傷的發生率。對于胰頭部的胰腺腫瘤，可通過三維規劃軟件自動計算切除后剩余的胰腺體積，從而規劃選擇最佳手術方式。

1.4治療結果

本文18例病兒全部順利完成手術，其中胰十二指腸切除術10例，胰腺尾+脾切除術6例，腫瘤切除術2例，無圍手術期死亡。行胰體尾+脾切除術6例病兒術后血小板均有不同程度的升高，給予口服雙嘧達莫片（25～50mg，每日3次）治療后6周下降至正常。術后病理檢查顯示：SPT病兒12例，胰腺母細胞瘤3例，胰島細胞瘤1例，胰腺漿液性囊腺瘤1例，促纖維增生性小圓細胞瘤1例。對18例術后病兒隨訪至今，每3個月復查病兒的身高、體質量、CT或B超、營養狀況、腫瘤標記物、血糖、肝腎功能、血尿淀粉酶等，除1例促纖維增生性小圓細胞瘤病兒術后3年6個月死亡，其余17例均存活且未發現異常。

2討論

小兒胰腺腫瘤十分罕見，據報道每1.8萬例小兒外科手術病兒有1例罹患胰腺腫瘤[6]。有研究報道亞洲人小兒胰腺腫瘤發病率較高，約為0.031‰，其次黑人約為0.021‰，白人少見約為0.015‰[7]。本院收治的18例胰腺腫瘤病兒中，SPT和胰腺母細胞瘤是最常見的小兒胰腺腫瘤，與國外相關研究結果一致[8-11]。

SPT是一種罕見的腫瘤，多數發生于年輕女性并且惡性程度很低，以10歲以上的青春期女孩居多[12-15]。主要表現為非特異性癥狀，如腹部不適或疼痛，少數可觸及腹部包塊。SPT是具有非特異性成像特征的罕見腫瘤，超聲檢查通常表現為較大異質性囊性和實性包塊，具有厚的囊和外周鈣化。通常，手術切除為SPT的唯一確定性治療方法，病人總存活率gt;95%。胰頭部腫瘤若累及十二指腸或浸潤膽總管，則行保留幽門的胰十二指腸切除術;胰體尾部腫瘤則行遠端胰腺切除術，若腫瘤侵犯脾門，則一并行脾臟切除術。如果腫瘤體積較小、位置局限、包膜完整，未侵犯其他部位，可以行腫瘤局部切除或摘除術等胰腺實質保留手術。但必須注意有無胰管損傷及腫瘤殘留，防止術后發生胰漏及局部腫瘤復發等并發癥。若腫瘤侵犯門靜脈或腸系膜上血管甚至有肝局部轉移灶，則需同期行肝臟病灶局部切除或腸系膜病變切除術。放療和化療在SPT治療中的作用機制未明，然而，腫瘤的高切除率以及較低的惡性程度可避免進一步進行輔助治療[16-17]。本研究中胰頭部腫瘤10例，累及十二指腸或浸潤膽總管，我們借助計算機輔助手術系統進行術前評估，結果顯示均可行手術切除，手術方式為保留幽門的胰十二指腸切除術。該術式不僅縮小了手術范圍、簡化了手術操作，同時縮短了手術時間，減少了出血量，同時完整地保留了胃貯存和消化食物的功能，有利于促進病人術后營養吸收、增加體質量，有效預防傾倒綜合征，改善病兒營養狀況。

胰腺母細胞瘤是幼兒中最常見的惡性胰腺腫瘤[18-20]，也稱為胰腺細胞癌，最早由BECKER[21]于1957年描述。有研究表明，男性兒童的胰腺母細胞瘤發病率更高，平均發病年齡約為5歲[22]。胰腺母細胞瘤的臨床表現包括腹部包塊、腹痛、梗阻性黃疸等，以腹部包塊最常見。本組胰腺母細胞瘤病兒3例，有2例因腹部可觸及包塊就診，1例因腹痛伴皮膚黃染就診。胰腺母細胞瘤具有可變性，臨床上容易與兒童其他原因導致的腹部大包塊相混淆，如神經母細胞瘤、腎母細胞瘤、肝母細胞瘤或非霍奇金淋巴瘤。胰腺母細胞瘤病兒的血清AFP水平通常升高，但在完全切除腫瘤后，病兒的AFP水平均下降并恢復到正常范圍。另有研究顯示，在無法切除的胰腺母細胞瘤病例中，AFP水平在化療后逐漸下降[23-24]。這表明血清AFP可作為術前診斷的腫瘤標志物，甚至可以作為評價胰腺母細胞瘤術后治療效果以及判斷是否復發的重要標志。與SPT相比，胰腺母細胞瘤更加異質，并且體積更大，確定起源器官可能更困難。胰腺頭部是胰腺母細胞瘤發生的最常見部位，肝臟是其最常見的轉移部位[25]，其他可能轉移的部位為肺和區域淋巴結。由于胰腺母細胞瘤包塊巨大，且多位于胰頭，因此極易造成對鄰近器官的壓迫或侵入。手術是其首選治療方法，完整切除腫瘤可獲得最佳預后。腫瘤切除的完整度取決于疾病的范圍、位置，以及是否發生轉移。其手術方式選擇與SPT一致，胰體尾部病變切除可涉及遠端胰腺切除術，伴或不伴脾切除術。胰頭部病變時需行保留幽門的胰十二指腸切除術（Whipple手術）。盡管胰腺母細胞瘤的復發率很高，但完全切除腫瘤后病兒通常可以長期存活。

胰腺漿液性囊腺瘤又稱胰腺漿液性微囊型腺瘤，是一種罕見的胰腺腫瘤，占胰腺外分泌腫瘤1%～2%[8]。胰腺漿液性囊腺瘤多位于胰體和胰尾部，也可見于胰頭部。該類腫瘤一般較大，直徑2～20cm，平均為7～13cm[8]。瘤體多包膜完整，表面

光滑，包塊一般與胰腺有明顯界限，切面顯示為由大的單囊或多囊組成的瘤體，囊內含有黏液，有惡變潛能。病兒多因腹部包塊就診，也可因惡心、嘔吐、體質量減輕、梗阻性黃疸而就診。該腫瘤沒有明確的腫瘤標志物，需根據病史、體征及影像學檢查（B超、CT或MRI）診斷，確診常需病理檢查。由于囊腺瘤術前定性診斷很困難，并有惡變傾向，對化療和放療均不敏感，因此手術是唯一的治療方法。手術方式根據病變部位、性質和侵犯范圍可采取腫瘤切除或保留幽門的胰十二指腸切除術[26]。本組1例胰腺鉤突腫瘤病兒，術中探查見腫瘤大小約為15cm×15cm×12cm，呈囊實性，內含清亮液體，與結腸、十二指腸、肝臟、膽囊、肝門諸管道粘連緊密，膽總管遠端被腫瘤侵及并包繞，行腫瘤切除、膽總管空腸ROUX-Y吻合術，術后病理為漿液性囊腺瘤，手術治療效果滿意。

促纖維增生性小圓細胞瘤更為罕見，其惡性度高、預后極差，瘤細胞可起源于腹、盆腔腹膜及腹外器官，表現為腹腔內多發肉瘤樣病變，多見于兒童及青少年[27-28]。本病發病年齡低，治療效果差，生存率低，具有腹膜及網膜播散傾向，也可血行轉移至肝、肺和骨髓等。本組促纖維增生性小圓細胞瘤1例，腫瘤位于胰尾部，侵及肝臟右葉、脾血管，手術行胰尾及肝臟右葉、脾切除術。該病兒手術順利，術后順利出院，隨訪發現其在術后3年6個月死亡。

綜上所述，小兒胰腺腫瘤罕見，SPT和胰腺母細胞瘤是最常見的臨床類型，臨床診斷主要依據就診癥狀、腹部B超和CT等輔助檢查，手術切除是其治療的主要手段。由于兒童處于生長發育階段，消化道的連續性、脾臟的免疫活性和胰腺的內外分泌功能對小兒的生長發育有著至關重要的作用，因此應盡可能縮小切除范圍，維持消化道的連續性，保留胃幽門、脾臟和較多正常的胰腺組織。

[參考文獻]

[1]董蒨.小兒腫瘤外科學[M].北京：人民衛生出版社，2009：6.

[2]DALL’IGNAP，CECCHETTOG，BISOGNOGA，etal.Pancreatictumorsinchildrenandadolescents：theItalianTREPprojectexperience[J].PediatricBloodamp;Cancer，2010，54（5）：675-680.

[3]趙錚，郝增輝，苗繪，等.小兒胰腺實性假乳頭狀瘤四例臨床分析[J].中華全科醫師雜志，2017，16（10）：800-802.

[4]朱林超，王旭輝.小兒胰腺實性假乳頭狀瘤15例治療體會[J].廣東醫學，2016，37：103-104.

[5]王樂，沈麗萍.運用達芬奇手術機器人輔助系統治療小兒胰腺腫瘤[J].臨床小兒外科雜志，2018，17（5）：363-366.

[6]劉翔琪，董巋然，柳龔堡，等.保留十二指腸胰頭腫塊切除術在兒童胰頭腫瘤治療中的應用[J].中華小兒外科雜志，1990，25（10）：1057-1062.

[7]GROSFELDJL，VANEDW，RESCORLAFJ，etal.Pancreatictumorsinchildhood：analysisof13cases[J].JournalofPediatricSurgery，1990，25（10）：1057-1062.

[8]NASHERO，HALLNJ，SEBIRENJ，etal.Pancreatictumoursinchildren：diagnosis，treatmentandoutcome[J].PediatricSurgeryInternational，2015，31（9）：831-835.

[9]BOCHISOV，BOTAM，MIHUTE，etal.Solidpseudopa-

pillarytumorofthepancreas：clinical-pathologicalfeaturesandmanagementof13cases[J].ClujulMedical（1957），2017，90（2）：171-178.

[10]ANTONIOUEA，DAMASKOSC，GARMPISN，etal.Solidpseudopapillarytumorofthepancreas：asingle-centerexpe-

rienceandreviewoftheliterature[J].InVivo（Athens，Greece），2017，31（4）：501-510.

[11]PAZSMC，DEVJ，REVOREDORF，etal.Pancreatico-

duodenectomyforasolidpseudopapillarytumorofthepancreasinchildren[J].RevistadeGastroenterologiadelPeru，2017，37（1）：71-76.

[12]蒙博，龐春，白睿華，等.兒童胰腺實性假乳頭狀瘤12例臨床診治分析[J].中華實用兒科臨床雜志，2018，33（8）：598.

[13]王建華，王中秋.胰腺實性-假乳頭狀瘤臨床研究新進展[J].中國臨床研究，2018，31（11）：158-163.

[14]史贏，陳金明，孟凡宇.胰腺實性假乳頭狀瘤的臨床診治分析[J].中國現代普通外科進展，2017，20（11）：861-864.

[15]趙雪艷，張桃桃，景彩萍，等.兒童胰腺實性-假乳頭狀腫瘤8例臨床病理學分析[J].診斷病理學雜志，2018，25（6）：447-450.

[16]MAFFUZA，BUSTAMANTEFD，SILVAJA，etal.Preoperativegemcitabineforunresectable，solidpseudopapillarytumourofthepancreas[J].LancetOncology，2005，6（3）：185-186.

[17]GLICKRD，PASHANKARFD，PAPPOAA.Managementofpancreatoblastomainchildrenandyoungadults[J].JournalofPediatricHematologyOncology，2012，34（2）：S47-S50.

[18]OZCANHN，OGUZB，SENHS，etal.Imagingfeaturesofprimarymalignantpancreatictumorsinchildren[J].AmericanJournalofRoentgenology，2014，203（3）：662-667.

[19]SHORTERNA，GLICKRD，KLIMSTRADS，etal.Malignantpancreatictumorsinchildhoodandadolescence：TheMemorialSloan-Ketteringexperience，1967topresent[J].JournalofPediatricSurgery，2002，37（6）：887-892.

[20]RAFFELA，CUPISTIK，KRAUSCHM，etal.Therapeuticstrategyofpapillarycysticandsolidneoplasm（PCSN）：ararenon-endocrinetumorofthepancreasinchildren[J].SurgicalOncology，2004，13（1）：1-6.

[21]BECKERWF.Pancreatoduodenectomyforcarcinomaofthepancreasinaninfant[J].AnnalsofSurgery，1957，145（6）：864-872.

[22]CAOLiping，LIUDaren.Diagnosisandtreatmentofpanc-

reatoblastomainChina[J].Pancreas，2007，34（1）：92-95.

[23]OGAWAB，OKINAGAK，OBANAK，etal.Pancreatoblastomatreatedbydelayedoperationaftereffectivechemotherapy[J].JournalofPediatricSurgery，2000，35（11）：1663-1665.

[24]YONEKURAT，KOSUMIT，HOKIMM，etal.Aggressivesurgicalandchemotherapeutictreatmentofadvancedpanc-

reatoblastomaassociatedwithtumorthrombusinportalvein[J].JournalofPediatricSurgery，2006，41（3）：598.

[25]ARGONA，ELIKA，NIZH，etal.Pancreatoblastoma，ararechildhoodtumor：acasereport[J].TurkPatolojiDergisi，2017，33（2）：164-167.

[26]彭承宏，陳曦.胰腺良性腫瘤手術治療方法選擇及評價[J].中國實用外科雜志，2008，28（5）：341-342.

[27]孫鵬，徐玉清.促纖維增生性小圓細胞腫瘤的診斷和治療[J].腫瘤學雜志，2019，25（1）：67-70.

[28]許霄，張鳳春，徐迎春.促纖維增生性小圓細胞瘤的治療進展[J].上海交通大學學報（醫學版），2016，36（5）：747-751，756.

（本文編輯 黃建鄉）