單側第一二鰓弓綜合征牽張成骨治療進展

何錕，邱林

（重慶醫科大學附屬兒童醫院燒傷整形科，重慶）

0 引言

單側第一二鰓弓綜合征（first and second branchial arch syndrome）是胚胎期第一第二鰓弓和位于期間的咽囊及第一腮裂、顳骨原基發育不全所致，既往有半面短小畸形癥（hemifacial microsomia），耳-下頜發育不全（otomandibular dysostosis），半側下頜-小耳畸形綜合征（hemignathia andmicrotia syndrome），耳頜面畸形（otomandibular-facial dysmorphogenesis）等命名。其發生率為1/3500-1/5462 之間，是僅次于唇腭裂的最常見的面部缺損畸形[2]。牽張成骨術（Distraction Osteogenesis）是指應用牽張裝置，對已行骨離斷術的兩端骨段進行牽引，通過施加特定大小、方向的牽引力和擴張力，在一定的時間內使原骨延長到術前設計長度的手術方式。Mccarthy[1]于1992 年開展了世界第一例應用于人類的牽張成骨手術，成功延長了患單側第一二鰓弓綜合征患者的下頜骨。隨后出現了越來越多的應用。

1 發病機制

機體受孕后，受精卵在第3-8 周分化出不同類型的組織，并以此構成器官、系統，胚胎初具人形，頜面部發育基本在此期完成。第一、二鰓弓綜合征的具體病因及發病機制尚不清楚，胚胎學認為主要是第二鰓弓神經嵴細胞的選擇性死亡，也可影響到其他的神經嵴細胞。而對于造成細胞選擇性死亡的原因說法不一：第一種是遺傳學說[33]，有報道稱此類患者中50%左右有陽性家族史，未來有可能檢測出它的控制基因或基因組，但未有確切證據。第二種是中胚層缺陷學說[34]，這一學說在唇腭裂中比較多見，在第一、二鰓弓綜合征中報道較少。第三種血管損傷學說[35]，這一學說認為是蹬骨動脈發育缺陷導致出血，形成血腫，從而影響第一、二鰓弓的發育；此外，近年來有很多相關發病因素報道，包括服用血管相關藥物、糖尿病、二手煙、輔助生育技術等。

2 第一二鰓弓綜合征臨床表現

2.1 下頜骨發育不良以下頜升支的發育不良和短小最為常見，嚴重者通常有下頜升支的缺損及顳下頜關節髁突的缺失，按照下頜升支的缺損程度，Pruzansky 將下頜畸形分為三度：輕度-下頜升支少量變短；中度-下頜升支和髁突短小而扁平，或者有恵突缺損；重度-下頜升支很小或者缺失；

2.2 其他顱骨發育不良患側的上頜骨可發育不良，使垂直高度變短，磨牙萌出延遲，綜合患側的上頜骨以及下頜骨均短小，使得咬合平面向患側抬高，上頜竇及梨狀孔抬高，眼眶水平未改變，更為嚴重的患者，可以累及患側的顳骨乳突及顴骨顴弓；

2.3 肌肉發育異常因為患側存在發育不良的情況，通常也包含了肌肉的發育不良，包含了咀嚼肌及表情肌；

2.4 耳畸形輕度的外耳畸形表現為杯狀耳、卷曲耳等，中度的表現為半耳畸形或殘耳畸形，重度者通常表現為無耳畸形，且中度及重度的患兒通常無外耳道，僅有骨導聽力；

2.5 軟組織受累一般皮膚較少出現異常，但有時可有口角裂或口角皮贅等；

2.6 面神經發育不良通常累及的神經為頰支或者下頜緣支，甚至是眼支及額支，也可以伴有全部的面神經發育不良發生。

3 第一二鰓弓綜合征分型標準

按照組織受累的嚴重程度，將第一二鰓弓綜合進行了分型，對于是否行下頜骨牽張成骨手術，目前在臨床上使用的多是Pruzansky-Kaban 分型[3]，具體見表1；而對于患者面部畸形的評判，可以使用基于15 點評分的OMENS（orbit，mandible，ear，nerve，and soft tissue）系統來對其嚴重程度進行分型[4]，這一評價體系包含了更多的表型，具體分型見表2。OMENS(+) 分型由Horgan 于1995 年提出，它包括了頜面部以外的身體其他表現[23]，除以上分型外，另外還有SAT 分型等。

表1 Pruzansky-Kaban 分型

4 手術指征

手術的目的是為了使患者的顱面骨結構平衡及協調，彌補受累側骨及軟組織的缺失。牽張成骨手術適用于第一二鰓弓綜合征Pruzansky-Kaban 分型中的Ⅰ～ⅡB 型下頜骨畸形的延長。其他還有中、重度的下頜骨畸形，只要有足夠的下頜支長度能夠允許植入牽張器，就可以采用此方法[5,6]。

5 術前評估

目前對于手術的最佳年齡暫未有定論。翻閱相關文獻，認為1.5 歲至14 歲為較合適的年齡[1、6、24、25]，但張智勇[26]等認為，5-6歲為最佳手術時期，因為此時的下頜骨發育處于相對靜止時期，此期手術可更好地避免以后下頜骨的畸形發育及對上頜骨的繼發影響，加之此期正處于替牙期，及早矯正下頜畸形，通過恒牙萌出后的自我調整，能更好的改善咬合關系。而且，此期兒童多能主動配合，使下頜骨延長得以順利施行。術前檢查除了完善常規檢查外，還需要進行X 線側影定位片以進行頭影測量分析，上下頜的CT 三維重建，可確定截骨線及頜骨牽引器固定的位置，這樣可以避開下齒槽神經、血管束以及牙胚，并進行個性化的治療[27]。對于在術前設計時是否應該過矯正，目前并無統一意見[28]，但是Weichman[29]等認為，過矯正對于手術成功以及良好的術后效果是有必要的。

6 牽張成骨術的基本過程

下頜骨的牽張成骨手術按手術進入路徑，可分為口外型牽張成骨手術及口內型牽張成骨手術，口外型手術方式的優點主要有：手術路徑清楚，手術醫師能清楚的解剖，另外還方便牽張成骨器械的安置，方便術后牽張期的延長，但是術后會遺留較長疤痕。口內型牽張成骨手術，術后不會遺留疤痕，但是手術器械的安置較口外型困難，術后牽張期的延長也不方便。牽張成骨術可分為如下幾個時期：

6.1 骨離斷術

術前設計切口位置，確定截骨線，兒童截骨線設計通常在牙胚后上方，以避免損傷牙胚[36]。將受累側的下頜骨行骨離斷術（osteotomy），切口可選擇在下頜骨下方1.5-2cm 處，可以避免損傷下頜邊緣神經，術中應小心避免損傷下齒槽神經，牙根以及面部動脈及靜脈和相關神經[7]。2 組牽引釘之間不應包括牙齒及未萌出的牙囊。離斷下頜骨后，應盡量保留骨膜，以利于新生骨生長[8]。將牽張裝置置于已離斷的下頜骨兩端并固定好。

6.2 延遲期

術后通常需要等待一定時間才能開始牽引，這一時期稱為延遲期（Latencyperiod）。Johnny Franco[7]等認為該期應為3-5 日，這有利于表面骨痂在骨離斷切口處形成，但在嬰兒手術中，沒有確切的科學證據來規定這一時期的長短，通常認為48 小時比較合理。White[9]等認為這一過程應根據個體需要而來，一般認為年齡較小或創傷較小者僅需2-5 日，年齡較大或者骨量不足者應7-14日。現在臨床多采用7 日[10]。

6.3 牽張期

指開始牽引到完成牽引并達到術前設計的一段時期，稱為牽張期（Distractionperiod），時間隨術前設計牽引長度而各有不同，較為公認的的最佳牽張速度是1mm/d[11]，Natu SS[12]等認為過低或過高的牽引速度都不利于牽引的成功。但在Sukwha Kim[13]等對45 例患者的治療中，選擇的牽引速度是2mm/ 日，術后效果良好。Bright[14]通過以骨折愈合時間和并發癥的發生率作為判斷依據，認為4 次/日的牽張頻率為最佳。但牽張頻率也各有不同，在Akmam H[15]等對9 例病例的治療中，均以2 次/ 日的頻率，每次0.5mm，而Wuyuan Tan[16]等對10 例病例的治療中則是2 次/日，第一次0.375mm，第二次0.625mm。

6.4 穩定期

穩定期（Mineralizationperiod）是指牽張結束直至牽張裝置拆除的一段時期。通常為6-8 周。在這一時期內，應保持離斷延長骨的穩定，這有利于新骨的繼續生長，完成骨折愈合的改造期和后續的骨化期。口內型牽張成骨手術的大致步驟與口外型基本一致，口內型的切口選擇在下頜體升支前緣至下頜角的外側緣，做一3-4cm 的粘膜切口[7]。

7 手術效果的評價指標

術后效果是評價手術成功與否，治療是否有效的重要指標，不同的醫生對于行牽張成骨的第一二鰓弓綜合征的患者的術后評價標準不盡相同。Wuyuan Tan[16]等對10 例病例的治療中，通過比較牽張成骨術對患者面部寬度的影響來判斷手術效果，Akmam H[15]等對9 例病例的治療中，通過比較患者是否有覆咬合（overbite）、超牙合（overjet）以及面中線移位來評價術后，Ayse T. Altug-Atac 等[17]則比較患者軟組織情況及骨的情況來評價手術效果。Jeongseok Suh 等[18]則在術前設計一系列的骨性標志，參考線及相關夾角，通過術前術后各標志的變化來評價手術。

8 牽張成骨術在第一二鰓弓綜合征應用中的優點

Sukwha Kim[13]認為早期進行牽張成骨術，可以較早的改善面部外貌，改善面部的軟組織填充以及患者于父母的社會心理學關系。Akmam H[16]等認為牽張成骨術避免了傳統治療半面短小畸形中的骨移植相關的問題，而且在穩定期堅固的牽張裝置的制動，解決了軟組織擴充的問題，這避免了面部軟組織的移植或填充。動物實驗證明，牽張成骨術后，有利于咀嚼肌的肥大[19]。Johnny Franco[7]等認為牽張成骨術治療第一二鰓弓綜合征避免了帶血管骨的移植和不必要的輸血，減少了雙側下頜畸形的新生兒的氣管造口術（tracheostomy）的需要。

9 并發癥

牽張成骨術的并發癥可分為早期并發癥及晚期并發癥。

9.1 早期并發癥

早期并發癥通常有下頜邊緣神經損傷，下齒槽神經損傷，牙根損傷，以上并發癥在行骨離斷術及牽張裝備安裝時，固定牽張裝備時小心操作可避免發生；發生骨髓炎（osteomyelitis），術區感染時可口服抗生素以及加強傷口局部護理[7]。蔣朝華等[20]對48 例施行牽張成骨術后的病例中發現，有2 例牽張裝置移位、斷裂、失效（通過重新安裝裝置處理），1 例骨皮質切開術不徹底，1 例早期感染（通過及時換藥及全身應用抗生素處理），1 例前牙嚴重開頜（早期應用頦兜彈性繃帶減輕并阻斷發展），1 例牽引劇烈疼痛（通過放慢牽引速度解決），牽引過程中有2 例出現下唇麻木（1 例未處理，1 例給予神經營養性藥物），麻木感在牽引完成后逐漸消失。另外，有文獻報道，患者在牽張過程中可能會出現下頜骨髁突的吸收，但這是可逆的[32]。其余早期并發癥還有術后呼吸困難或梗阻。

9.2 晚期并發癥

晚期并發癥目前并不詳盡，目前已知的主要是受牽張的下頜骨回縮。暫未見到國內對于牽張成骨術治療第一二鰓弓綜合征的長期評價的相關文獻，國外相對較多。JeongseokSuh[18]等通過對26 名已施行該術式的患者進行長達11 年的隨訪中發現，牽張成骨術治療單側第一二鰓弓綜合征的早期效果較好，但長期效果不穩定而且通常出現復發，并認為回縮的原因可能與器械及固定的方法有關，另外，患者潛在的基因表型以及骨骼與肌肉的相互作用、骨自身的固有生長機制、穩定期的時間不足也可能造成術后下頜骨的回縮。Adriana Sayuri KurogiAscenc?o[21]等對33 名已行手術的患者進行了5 年的隨訪，其中90%出現了復發跡象，僅3 人沒有復發，大多數的病人需要繼續行正頜手術。但Pradip R. Shetye[22]等在對12 名病人的隨訪中，僅發現第一年有輕微回縮，而在隨后的隨訪中則長度十分穩定。

矯正第一二鰓弓綜合征患者下頜骨過短，并非僅僅只有牽張成骨術，另外還有自體骨移植，以及相關人工生物材料移植等。其中自體骨移植的骨來源有腓骨、髂骨胸鎖關節、肋軟骨等。查閱文獻，報導最多的是肋骨或者肋軟骨移植。Gillies[30]醫師于1919 年首次使用肋軟骨游離瓣重建顳下頜關節，其帶有軟骨，具有一定的再生潛力，但有文獻報道其出現了過度生長以及骨吸收的現象[31]，究其原因，可能與自身軟組織缺乏或者血供不足有關。但是骨移植對于面型以及功能的改善有一定的幫助。

牽張成骨術針對第一二鰓弓綜合征的治療主要在下頜骨的延長以及改善面部不對稱這兩方面。第一二鰓弓綜合征中其他畸形，例如耳畸形、面神經以及眼眶的累及則需要其他對應的方式治療。根據耳廓畸形的嚴重程度，耳畸形的治療有外耳成形術以及外耳再造術，可使用自體軟骨移植、異體骨移植或者人工材料來重建外耳廓。第一二鰓弓綜合征的患者神經累及多為面部神經，OMENS 分型中N1、N3 型患者會出現眼瞼不能閉合情況，需使用人工淚液、潤滑劑、嚴重者需通過縫瞼術等手術方法預防角膜炎和失明。N2、N3 型患者會出現鼻唇溝消失、口角下垂、微笑時偏向健側等。有這種癥狀的患者通常不主張行神經移植術，功能性的肌瓣可以得到很好的治療效果[33]。以骨薄肌游離瓣和顳肌轉向法為多。軟組織缺損的治療通常在骨組織治療完成之后進行。輕度單純的軟組織缺陷可以通過自體脂肪充填，其優點在于瘢痕少、創傷小[33]，比較嚴重的軟組織缺陷可以應用組織瓣移植充填。如患者面部軟組織受累表現為面橫裂，則手術時機與唇腭裂的時機相同。輕度的面橫裂可以直接縫合，而對于較長的面橫裂可采用 Z 字瓣縫合法，以減輕術后瘢痕對面部軟組織的牽扯，進一步加重面部不對稱。

10 小結及展望

綜上所述，利用牽張成骨術治療第一二鰓弓綜合，相對于傳統方法有無法比擬的優勢，如避免了骨移植及以及假體等帶來的相關排異反應或更大創傷，隨著下頜骨的逐漸拉伸，軟組織的填充也在逐漸自主進行，避免了軟組織人工填充手術等。牽張成骨術的短期效果得到了充分肯定，但是其遠期穩定性目前尚不清楚。據國外文獻報道，術后大部分患者都出現了不同程度的手術骨回縮，一部分患者無回縮。暫未見國內相關報道，這可能跟國內手術開展時間較晚，隨訪率不高有關。另外，各手術醫師對于患者術后效果評價的指標也各不相同，目前也無統一的判斷指標。手術時機、手術方式的選擇以及術后的護理方案等都沒有明確標準，具體的方案仍需多學科醫師共同商討。相信隨著手術技術的進步和規范化，牽張成骨術能在治療第一二鰓弓綜合征方面取得更大的發展。

表2 OMENS 分型