Percheron動脈閉塞致雙側丘腦梗死臨床及影像學特征分析

王立志 羅偉良 劉武 李博生 代海洋

惠州市中心人民醫院1神經內科,2放射科（廣東惠州516001）

單側丘腦梗死臨床較為常見，但雙側丘腦梗死臨床少見。丘腦的血供主要來源于大腦后動脈及后交通動脈發出的多支穿支血管[1]，可分為四個區域：前部、旁正中部、下外側部、后部，其中旁正中部由丘腦穿通動脈供血，存在一種特殊的解剖變異[2]，即雙側丘腦穿通動脈共干起源于一側大腦后動脈P1 段，其共同主干稱為Percheron 動脈（artery of Percheron，AOP）。該動脈閉塞后可導致雙側丘腦旁正中部梗死，伴或不伴中腦梗死，稱AOP 梗死，又稱為AOP 綜合征。AOP 梗死僅占所有腦梗死的0.1%～2%[3]，臨床少見，且臨床表現復雜，易與其他雙側丘腦病變混淆，為提高對本病的認識，本研究對我院神經內科近4年收治的9例AOP 梗死病例進行回顧性分析。

1 對象與方法

收集2015年2月至2019年2月于我院神經內科住院的經頭顱核磁共振（MRI）證實的AOP 閉塞導致雙側丘腦旁正中部梗死9例。收集AOP 梗死患者的一般資料、臨床表現、影像學資料、治療及預后資料，出院后3個月時改良Rankin 量表（mRS）評分≤2 分為預后良好，mRS 評分＞2 分為預后不良。結合國內外文獻分析AOP 梗死的臨床及影像學特征。

2 結果

2.1 一般資料9例AOP 梗死患者中男6例，女3例，年齡43～93歲，平均（67.56±15.00）歲。合并高血壓病5例，糖尿病4例，冠狀動脈粥樣硬化性心臟病1例，心房顫動3例，吸煙2例，高脂血癥4例，高尿酸血癥2例，高同型半胱氨酸血癥1例。

2.2 臨床表現9例AOP 梗死患者均急性起病，入院時格拉斯哥昏迷量表（GCS）評分4～15 分，中位數10 分；入院時美國國立衛生研究院卒中量表（NIHSS）評分1～32 分，中位數11 分。首發癥狀方面：6例（66.7%）以意識障礙起病，其中淺昏迷2例，昏睡3例，嗜睡1例。1例以記憶力下降、反應遲鈍起?。?例以視物成雙起??；1例以眩暈起病。入院后癥狀體征主要有：意識障礙6例，記憶力下降5例，眼球垂直凝視麻痹4例，眼瞼下垂3例，復視2例，眼球內收障礙2例，瞳孔改變3例，失語3例，構音障礙4例，肢體無力5例，眩暈1例，共濟失調1例，病理征陽性2例。

2.3 影像學檢查9例AOP 梗死患者入院前均行頭顱CT 平掃檢查，4例顯示雙側丘腦低密度影。入院后3 d 內均行頭顱MRI 檢查，均顯示雙側丘腦旁正中部梗死（圖1）；5例（55.6%）合并中腦上部腹內側受累（圖2-3），其中2例可見中腦“V”字征（圖3）。7例患者行頭顱磁共振血管造影（MRA）檢查，2例患者行頭頸部CT 血管造影（CTA）檢查，1例患者行數字減影血管造影（DSA）檢查（病例1），均未發現AOP。其中2例存在大腦后動脈P1 段狹窄（圖4），1例存在基底動脈狹窄。見表1。

圖1 頭顱MRI 示雙側丘腦旁正中部蝶翼狀T1 低信號，T2 高信號，液體衰減反轉恢復（FLAIR）序列高信號，彌散加權成像（DWI）序列高信號（病例3）Fig.1 Brain MRI showing symmetrical hypointensity on T1-weighted imaging，hyperintensity on T2-weighted imaging，hyperintensity on fluid-attenuated inversion recovery and hyperintensity on diffusion-weighted imaging in bilateral paramedian thalamus（case 3）

圖2 可見右側中腦受累（病例3）Fig.2 Infarction involving the right midbrain（case 3）

圖3 可見中腦“V”字征（病例1）Fig.3 V-shaped sign in midbrain（case 1）

2.4 治療所有患者入院后均按缺血性腦血管病治療，如抗血小板/抗凝、穩定斑塊、改善側支循環等，其中1例患者在時間窗內急診給予阿替普酶靜脈溶栓治療（病例3），3例因心房顫動給予抗凝治療（病例4、5、8）。

圖4 MRA 可見左側大腦后動脈P1 段重度狹窄（病例2）Fig.4 MRA showing severe stenosis in the left P1 segment of the posterior cerebral artery（case 2）

2.5 預后所有患者出院時病情均有好轉，6例意識障礙患者出院時意識均有好轉，5例清醒，1例由昏睡轉為嗜睡。出院時NIHSS評分0～10分，中位數4 分。出院后3個月預后良好6例（66.7%），預后不良3例（33.3%）。病例3 靜脈溶栓患者入院時NIHSS 評分32 分，出院時NIHSS 評分6 分，3個月mRS 評分2 分。

表1 AOP 梗死患者影像學特點Tab.1 Imaging features of patients with artery of Percheron infarction

3 討論

AOP 梗死臨床少見，目前文獻以個案報道居多，對AOP 梗死的影像學特征、病因及預后等方面尚存在爭議[4]，且AOP 梗死常表現為非典型卒中癥狀，易導致診斷延誤，錯過溶栓時間窗[5]。本研究對我院神經內科近4年診斷的9例AOP 梗死患者進行回顧性分析，病例數較多，除AOP 梗死的臨床及影像學特征外，還分析了AOP 梗死的治療及預后，1例患者在時間窗內給予靜脈溶栓治療，取得良好效果。

AOP是丘腦穿通動脈的一種少見變異，由法國神經病學家Percheron 于1973年首先描述[6]。文獻報道AOP 梗死約占丘腦梗死的4%～18%[7]，占所有腦梗死的0.1%～2%[3]，臨床較為少見。AOP梗死的危險因素與其他部位腦梗死的危險因素相似，包括高血壓、糖尿病、心房顫動、高脂血癥、吸煙等[8]，本研究有類似發現。AOP 梗死病因報道不一致，WONG等[9]、付潔等[10]報道最常見病因為小血管病變；DE LA CRUZ-COSME 等[11]、吳燕敏等[12]報道心源性栓塞為主要病因。本研究9例患者中，3例病因考慮為大動脈粥樣硬化性，其中2例存在大腦后動脈P1 段狹窄，考慮可能為載體動脈阻塞穿支動脈，1例存在基底動脈狹窄，考慮可能為動脈-動脈栓塞；3例患者存在心房顫動，且后循環血管未見明顯狹窄，病因考慮為心源性栓塞；3例病因考慮為小動脈閉塞。綜合來看，本組病例病因以栓塞性（心源性栓塞及動脈-動脈栓塞）所占比例最大。

AOP 梗死的臨床表現復雜多樣，典型臨床表現是“意識障礙、垂直凝視麻痹、記憶力下降”三聯征[13]。本組9例患者中6例以意識障礙起病，主要是因為網狀上行激活系統丘腦部分（板內核、中央中核）受累導致。4例存在垂直凝視麻痹，考慮與中腦內側縱束上端間質核與后聯合有關[14]。5例存在記憶力下降，可能與背內側核、板內核受損有關[15]。AOP 梗死若中腦受累，臨床表現除眼球垂直凝視障礙外，還包括肢體癱瘓、共濟失調、眼瞼下垂、眼球內收障礙、復視、瞳孔改變等[16]，本組部分病例可見上述表現。此外，AOP 梗死還有語言障礙、精神癥狀及癲癇發作的報道[17-18]，本組9例患者有3例存在丘腦性失語，考慮與丘腦腹前核及腹外側核損害有關。

AOP 梗死急性期頭顱MRI 表現以雙側丘腦旁正中部蝶翼狀DWI序列高信號改變為典型。伴有中腦受累時可見中腦上部腹內側近腳間窩處DWI 序列高信號改變，典型者呈中腦“V”字征，LAZZARO等[2]提出“中腦V 字征”對AOP 梗死具有重要提示意義。本組患者DWI 序列均可見雙側丘腦旁正中部蝶翼狀高信號改變，5例伴有中腦上部腹內側受累，2例可見中腦“V”字征。由于AOP 纖細，傳統血管影像學一般難以發現，一般根據缺血部位推測其存在[19]，本組患者行頭顱MRA及CTA 均未發現AOP 顯影，但未顯影不能否定其存在，可能因AOP 閉塞導致其不能顯影。有報道DSA 檢查超選擇造影發現AOP[20]，但例數極少，本組病例僅1例行DSA 檢查，未發現AOP。目前AOP 梗死的診斷主要依靠典型臨床表現結合頭顱MRI 特征性表現，需注意與基底動脈尖綜合征、腦深靜脈血栓形成、Wernicke 腦病、中毒性腦病、神經膠質瘤等鑒別。

AOP 梗死的治療按急性缺血性腦卒中治療原則，包括溶栓、抗血小板/抗凝、穩定斑塊等[21]。個案報道提示早期溶栓治療可顯著改善預后[22]，但AOP 梗死臨床表現復雜，早期鑒別困難，溶栓比例低。本組病例中病例3 在時間窗內給予阿替普酶靜脈溶栓治療，入院時病情嚴重，溶栓后癥狀改善明顯，3個月mRS 評分2 分，預后良好。早期識別AOP 梗死并給予溶栓治療，其預后可能優于未溶栓者。

綜上所述，AOP 梗死少見，臨床表現多樣，以意識障礙、垂直凝視麻痹、記憶力下降多見，頭顱MRI 表現為雙側丘腦旁正中部DWI 序列高信號改變，伴或不伴中腦上部受累，進一步血管檢查有助于病因及發病機制判斷。提高對AOP 梗死的認識，早期識別并給予積極溶栓治療，可顯著改善患者預后。