腹膜后纖維化16例誤診分析

袁宏麗，于學林

腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis， RPF)是一種少見的原因不明的慢性炎癥性疾病，多為腹膜后纖維脂肪組織的非特異性非化膿性改變所致[1]。CT檢查是RPF最重要的輔助診斷手段[2]。因RPF發病率極低，表現無特異性，當患者出現泌尿系統癥狀就診后CT檢查常無法明確病灶來源，加之部分醫生對本病CT表現缺乏認識或部分患者CT表現不典型，致臨床誤漏診情況時有發生。現分析我院2010年1月—2016年10月就診的16例RPF誤診原因,以期提高臨床及影像科醫師對本病的認識。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組男11例，女5例；年齡18～59(39.7±5.6)歲。病程最短半年，最長2年。均無明確腹部手術、外傷史，亦無腫瘤性疾病史，有吸煙史4例。

1.2 臨床癥狀體征 16例均以腰背部疼痛不適為主要癥狀。伴腹脹6例，伴惡心、嘔吐2例；7例少尿，5例排尿不暢，4例有血尿。查體：體溫(36.5～36.8℃)、血壓(98～119/67～78 mmHg)均正常；消瘦3例(體質量指數16.2～18.1 kg/m2)；上腹部觸及包塊7例，質地中等，邊界不清，11例腎區叩擊痛，肝脾肋下均未觸及，均無明顯壓痛及反跳痛；心肺均無異常，均無明顯血管雜音；3例下肢水腫。

1.3 實驗室檢查 5例血紅蛋白降低(83～92 g/L)，3例白細胞升高[(12.38～15.72)×109/L]；8例血肌酐升高(352.3～679.2 μmol/L)，9例血尿素降低(1.72～2.23 mmol/L)；9例IgG4升高(1.42～2.01 g/L)；7例C反應蛋白升高(13.2～17.9 mg/L)，8例紅細胞沉降率升高(18.2～22.3 mm/h)；2例癌抗原199(89、123 kU/L)和癌胚抗原(19、27 ng/ml)升高。4例尿常規示高倍鏡視野≥3個紅細胞。

1.4 CT檢查方法 所有患者均行CT檢查，檢查前囑患者禁食8 h，采用Lightspeed型64層螺旋CT(GE公司生產)，掃描參數：120 kV，250 mA，層距、層厚均為5 mm，螺距1.375，矩陣512×512；增強CT掃描采用高壓注射器經肘靜脈推注碘普羅胺注射液1.2 ml/kg，流率4.0 ml/s，后繼續推注0.9%氯化鈉注射液30～40 ml，增強掃描參數同平掃。患者取仰臥位，重點觀察腹主動脈、下腔靜脈及雙側輸尿管走行區有無異常密度團塊，病變與周圍組織位置關系，以及有無腎積水、輸尿管擴張等征象。詳細記錄病灶形態、范圍、密度、毗鄰及強化情況，以及腹膜后大血管是否有包裹。

1.5 CT表現 16例見腹主動脈周圍軟組織團塊包裹、邊界不清(圖1a)，6例病灶向下延伸至髂血管(圖1b)，4例下腔靜脈受累(圖1c)；8例腹主動脈管壁不規則增厚，正常結構消失，管腔輕度狹窄；10例腎積水(6例雙側、4例單側)，4例病變侵犯輸尿管，病灶以上段輸尿管明顯擴張(圖2a)、包埋段輸尿管顯示不清(圖2b)；7例行增強CT掃描，病灶強化不明顯或稍強化。CT檢查示：腹主動脈大動脈炎8例，輸尿管腫瘤及腹部包塊性質待查各4例。

圖1 腹膜后纖維化患者增強CT掃描所示
1a.男性,53歲,軸位動脈期示腹主動脈周圍見軟組織團塊包裹；1b.與1a為同一患者，軸位動脈期掃描示病灶向下延伸至髂血管；1c.男性，59歲，軸位延時期示下腔靜脈被包繞(紅箭頭示)，且雙腎盂、腎盞明顯擴張，可見造影劑填充

圖2 腹膜后纖維化患者CT軸位平掃所示 女性，46歲，較高層面(2a)見左側輸尿管擴張(紅箭頭示)，較低層面(2b)見左側輸尿管被包埋

2 結果

2.1 誤診情況 16例中誤診為腹主動脈大動脈炎8例、輸尿管腫瘤及腹部包塊性質待查各4例，誤診時間1周～1個月，平均12 d。

2.2 確診依據 本組完善術前準備后行手術探查，術中腹膜后見大量灰白色纖維組織包繞腹膜后血管，10例可見單側或雙側輸尿管被包埋，病灶邊界不清，質韌。行腹膜后病灶組織切除，術后病理示：病灶內成纖維細胞增多，毛細血管及膠原纖維組織增生，增生的毛細血管內皮連接不緊密，彌漫性炎性細胞浸潤，局部膠原纖維呈玻璃樣變性。免疫組織化學染色示：病灶內含大量組織細胞及漿細胞，并有較多的多克隆免疫球蛋白，IgG4陽性細胞>12/高倍視野，IgG4/IgG>40%。綜合分析病情后診斷為RPF。

2.3 治療及預后 本組手術完整切除腹膜后病變組織，緩解輸尿管梗阻及周圍組織血管壓迫情況，術后予抗生素、糖皮質激素、局部熱療及中藥活血化瘀等治療，16例住院9～17 d，平均13 d，出院后隨診1年均未見復發。

3 討論

3.1 疾病概述 RPF分為特發性腹膜后纖維化(idiopathic retroperitoneal fibrosis, IRF)和繼發性腹膜后纖維化(secondary retroperitoneal fibrosis, SRF)兩類[3]。文獻報道SRF可繼發于炎癥、腫瘤、外傷、放射性治療及某些藥物，過量吸煙等也是SRF危險因素[4]，而IRF發病機制尚未明確，本文16例均為IRF。RPF多見于30～60歲成人，IRF男性發病率是女性的2～3倍，SRF男、女發病率相近[5]。RPF最常見癥狀為腰背痛和腹痛，其次為少尿、血尿、腹脹、乏力等，偶伴惡心、嘔吐和體質量下降，最常見體征為腹部包塊，癥狀體征的多樣性可能與病灶侵犯部位不同有關[6]。相關報道，部分RPF患者腹膜后組織有IgG4陽性漿細胞浸潤[7]，本文9例血清IgG4升高。

3.2 病理學特征 RPF是腹膜后的非特異性炎癥性疾病，以纖維組織、脂肪組織增生為特征，鏡下可見病變組織內大量纖維組織增生(成纖維細胞增殖)、彌漫性炎性細胞浸潤，還可見脂肪細胞、玻璃樣變[8]。疾病中期炎性細胞減少，有較多的成纖維細胞出現，毛細血管增生和膠原纖維形成；后期炎性細胞、新生血管、成纖維細胞消失，肉芽腫形成并機化，形成大量致密纖維硬化組織。惡性者早期在膠原纖維網內的炎癥細胞間可見惡性細胞散在分布[9]。

3.3 影像學表現 RPF CT檢查可見腹膜后團塊狀或片狀軟組織密度影,邊界模糊，密度均勻或不均勻，可呈對稱或非對稱分布；多層螺旋CT(multisliecs helieal CT, MSCT)增強掃描后呈不均勻強化，強化程度取決于病變纖維化分期及病灶內血管生成的多少[10]，早期增強掃描多明顯強化，成熟期幾乎無強化。典型RPF累及范圍為骶岬或第4、5腰椎主動脈分支水平，然后沿脊柱前方表面向頭側蔓延至腎門，常包繞主動脈及其分支、下腔靜脈、輸尿管，但很少包繞至腹主動脈后方[11]。RPF的影像學分布及形態具有多樣性特點，有學者認為RPF是因動脈血管壁粥樣硬化而變薄的動脈壁滲漏出不溶性炎脂所引起的一種過敏反應，可解釋RPF以侵犯主動脈為主的原因[12]。當患者出現腹部不適等癥狀前來就診時，病程常處于中晚期，故多數患者伴有輸尿管擴張、腎積水[13]，少數患者病灶甚至包繞整個腎臟[14]，本組10例出現腎積水，4例病變侵犯輸尿管。當腹膜后軟組織團塊較大時，胰腺受推擠向前移位，脾靜脈也可受累，MSCT增強掃描可清楚顯示軟組織團塊與胰腺及脾靜脈的關系。當腹膜后軟組織病灶呈局限性分布，尤其呈小結節樣改變時，CT平掃極難與腹膜后淋巴結分辨，MSCT增強掃描能很好地顯示結節的形態、與周圍組織和器官的關系，但進一步確診需行病理檢查[15]。

3.4 誤診分析 ①臨床表現無特異性、CT檢查受限：由于早期RPF臨床癥狀不典型，多數患者當出現泌尿系統癥狀后才就診，此時病程多處于中、晚期，病變范圍廣，CT檢查常無法明確病灶來源，故易誤診。本文4例初步診斷為腹部包塊性質待查，經手術探查病理檢查才明確病變性質。②部分患者未行增強CT掃描或征象不典型：部分患者或考慮經濟原因，當醫生建議行增強CT掃描時拒絕，或臨床醫生疏忽，當平掃出現某些征象時未加行增強掃描即得出診斷，導致漏誤診。且多數患者就診時已為中晚期，此時行CT增強掃描病灶強化不明顯或稍有強化，征象無特異性，極易誤診。本組僅7例行增強CT掃描，且病灶強化不明顯或稍強化，其中4例病灶累及輸尿管，增強CT掃描無法有效分辨是病灶侵犯還是包埋、推擠，加之根據患者血尿、腹部包塊等臨床癥狀，遂誤診為輸尿管腫瘤。③部分臨床醫生及影像科醫生對本病影像學表現缺乏認識，鑒別診斷不仔細：CT檢查可清晰顯示RPF患者腹主動脈管腔，通過增強掃描可進一步明確動脈管壁情況；而大動脈炎患者動脈管壁常受累，呈不規則增厚，正常結構消失，管腔狹窄甚至閉塞，但不會侵犯輸尿管，不會導致泌尿系梗阻[16]。本文8例誤診為腹主動脈大動脈炎，即是因接診醫生及影像科醫生對本病影像學表現缺乏認識，未能與泌尿系統陽性征象相聯系，未能仔細鑒別診斷，導致誤診。

3.5 影像學鑒別要點

3.5.1 腹主動脈大動脈炎：大動脈炎病變段動脈管壁內膜常毛糙、增厚且不規則，局部管腔可出現狹窄，嚴重者甚至閉塞；而RPF病灶主要包裹在主動脈外側壁，被包繞的血管內膜完整光滑、無明顯狹窄或閉塞。

3.5.2 輸尿管腫瘤：輸尿管腫瘤多有典型的無痛血尿、腎積水及輸尿管擴張、腹部包塊等表現，但瘤體無包繞腹主動脈的征象，即便腫塊巨大，也以推擠血管為主。RPF雖然會出現上述臨床癥狀，但是腹主動脈周圍往往有軟組織團塊包裹，二者不難鑒別。

3.5.3 其他腹膜后病變：淋巴瘤病變范圍廣，常伴全身淋巴結增大，病灶呈相互融合的結節狀或團塊樣低密度影或信號；淋巴結轉移瘤灶多存在于淋巴管引流區，腹主動脈及下腔靜脈主要受推擠或壓迫，包繞征象少見，常使腹主動脈抬高遠離椎體，且CT增強掃描病變強化明顯。

3.6 治療及預后 RPF的治療原則為減輕纖維組織炎性反應，解除對周圍組織的壓迫，并有效預防復發[17]。治療方法包括手術、糖皮質激素聯合免疫抑制劑或生物制劑治療。本病予及時有效治療后一般預后良好[18]。本組確診后予手術緩解輸尿管梗阻及周圍組織血管壓迫情況，術后予抗生素、糖皮質激素、局部熱療及中藥活血化瘀等治療，16例住院9～17 d，出院后隨診1年均未見復發。

綜上，RPF以侵犯腹膜后空腔臟器及受侵部位以上段輸尿管擴張、腎積水為重要特征，累及范圍廣，影像學診斷尤其是CT檢查在本病的診斷中具有重要作用，但部分患者因經濟原因或CT征象不典型，或部分臨床醫生及影像科醫生對本病影像學表現缺乏認識，鑒別診斷不仔細，常導致RPF誤診為其他疾病，延誤診治。因此，當臨床遇及腰背痛、腹膜后組織腫物或不明原因出現尿路梗阻癥狀患者，CT檢查發現有異常密度灶包繞腹膜后大血管，并伴腎積水、輸尿管擴張征象時，應想到本病可能，及時行CT增強掃描，結合患者癥狀體征及相關檢查結果，綜合分析病情，仔細鑒別診斷，必要時可行手術病理檢查明確診斷，以減少誤診誤治情況發生。