尺橈骨中上段旋轉截骨治療先天性尺橈骨融合畸形

譚洪楊 黃輝 張天久 俞松

(遵義醫科大學附屬醫院，貴州 遵義 563000)

先天性尺橈骨融合(CRS)，是一種較為罕見的上肢先天性骨發育畸形，主要表現為尺橈骨近端存在先天性骨性或軟骨性連接，前臂主動和被動的旋轉功能喪失，致患肢旋后功能障礙，部分可通過肩、肘、腕關節活動來代償患肢功能，但隨著患兒不斷地生長，骨骼、肌肉系統逐漸成熟，運動能力明顯下降，癥狀逐漸加重，從而嚴重影響患者的日常生活。本病是一種父系遺傳的常染色體顯性遺傳性疾病[1]，國內外學者普遍認為胚胎發育過程異常是本病的致病因素[2]，絕大多數在兒童時期就被發現。目前CRS是否治療和如何治療爭議頗多，治療的目的在于改善患肢功能，提高生活質量，治療方式主要有將前臂固定于功能位和分離融合部以恢復尺橈骨的功能。目前治療方法有分離尺橈骨連接處重建尺橈關節、尺橈骨連接處旋轉截骨并固定，筆者采用尺橈骨中上段旋轉截骨治療CRS畸形16例，取得較好療效，現報告如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 回顧性分析2011年1月至2016年12月期間我院收治CRS畸形16例患者的臨床資料，其中單側13例，雙側3例。男10例(12側)，女6例(7側)，年齡3～9歲，平均6.7歲。就診時已有明顯的極度旋前位，嚴重影響患兒的生活及學習，根據病史、體格檢查，并結合影像學資料明確診斷。按Cleary分型[3]分為：Ⅰ型(0例)：尺橈骨輕微融合，橈骨頭位置正常；Ⅱ型(2例2側)：尺橈骨融合，橈骨頭未脫位；Ⅲ型(15例16側)：尺橈骨明顯融合，橈骨頭后脫位伴發育不良；Ⅳ型(1例1側)：尺橈骨明顯融合并有一端明顯縮短，橈骨頭向前脫位外形像蘑菇。

1.2方法 采用吸入麻醉，患兒取平臥位，待麻醉生效后，常規消毒、鋪巾，上臂中段上止血帶，C型臂X光機透視確定尺橈骨融合處，前臂近肘關節掌側“S”型切口入路，切開皮膚、皮下組織，廣泛松解前臂肌筋膜及周圍軟組織，切斷及延長部分肥厚旋前圓肌、旋后肌，顯露尺橈骨近端，予以克氏針標記截骨處，先于尺骨中上1/3處截骨，再行橈骨截骨，橈骨截骨平面較尺骨截骨平面低約1 cm，截骨完成后，將前臂旋轉至功能位位置，采用4～6孔解剖鎖定鋼板固定截骨的尺橈骨，松止血帶，徹底止血，縫合骨膜，同時可對前臂深筋膜作預防性切開，以防止骨筋膜室綜合征發生。術后用長臂石膏托將前臂固定于旋前10°～20°，肘關節屈曲90°位置4～6周。見圖1。術后密切觀察肢端血運情況，防止骨筋膜室綜合征發生。術后4～6周拆除石膏，固定期間，手腕關節自主活動，拆除石膏后，正確行被動、主動訓練，避免患肢負重。早期正確行功能鍛煉，即有助于患肢術后的康復，同時可以有效減少關節僵硬、關節功能障礙、前臂肌肉萎縮等并發癥的發生，定期進行復查，及時掌握患者恢復情況。

注：a、b：術前X片可見左側尺橈骨近端形態不規則并尺橈關節骨性融合，左側橈骨輕度彎曲；c、d：術后左尺橈骨近端旋轉截骨治療后X片示臂旋前畸形矯形滿意圖1 患者術前術后左側尺橈骨近端X片

1.3術后療效評價 術后3個月評價患肢功能療效評價標準[2]：患肢曲肘90°測前臂最大旋轉度，優：患肢前臂旋后30°左右，完全滿足翻書、寫字、扣衣扣、打電腦、洗臉、吃飯等日常生活；良：前臂中立位左右，基本滿足翻書、寫字、扣衣扣、打電腦、洗臉、吃飯等日常生活；差：前臂仍旋前畸形，不能滿足絕大部分日常生活。

2 結 果

16例患兒術后恢復良好，無切口感染、無骨筋膜室綜合征、骨不連及骨髓炎等并發癥發生。術后隨訪18～36個月，平均24個月，患肢功能療效評價：優9例，良7例，優良率100%。見表1。

表1 16例CRS畸形病例資料

3 討 論

前臂旋轉是由骨骼、肌肉及多種神經共同參與完成的復雜運動，正常前臂的旋前約78°，旋后約95°[4]。K.Oka等[5]指出，CRS患肢前臂旋轉功能受限的原因在于骨間膜等的近端尺橈骨軟組織結構的異常。M.Nakasone等[6]通過三維骨模型研究發現CRS患者存在明顯的橈骨彎曲畸形和橈骨、尺骨內旋畸形，這可能會阻礙前臂近端矯正術后前臂旋轉。W.J.Green等[7]認為：前臂旋前畸形大于60°需要手術矯正治療，若前臂旋前畸形在15°～60°之間則根據腕關節及肩關節的代償情況決定治療方案。N.N.Hung等[8]通過臨床研究發現3～6歲是手術治療的最佳時機，在該年齡段行手術有利于患肢恢復及功能鍛煉，達到最好的手術療效。而S.Sakamoto等[9]報告通過CRS合并后橈頭脫位的截骨部位進行了Kanaya手術，沒有取得滿意的手術效果，同時因術后可能出現骨感染、骨不連、骨筋膜室綜合癥等并發癥。故是否手術和手術方式的選擇是臨床主要爭議的焦點。

手術主要目的是改善患肢的功能，提高生活質量，目前國內外對CRS手術方法主要有兩種，一是直接分離尺橈骨連接處重建尺橈關節；二是于尺橈骨連接處旋轉截骨并固定。目前國內外學者普遍認為前臂旋轉截骨術是一種使用價值較高，操作簡單，安全可靠的手術方式。T.Murase等[10]對患肢進行兩端截骨術，術中截骨面給予經皮克氏針交叉髓內固定。該術式愈合較慢，需石膏固定時間相對延長，感染率增加，同時部分患者術后效果不理想。G.Rubin等[11]對5例先天性尺橈骨融截骨后合采用Illizarov環形外固定逐步延長的方法，2例患者在手術矯正時，導致出現橈神經損傷，1例患兒發生針道感染。筆者團隊采用尺橈骨近端截骨旋轉、內固定的手術方式治療16例19側，術中徹底松解周圍攣縮軟組織，術后患肢功能均得到明顯改善，基本能完成日常生活。此術式優點在于視野較廣，可充分切開、松解骨間膜及旋前圓肌、旋后肌，分別在不同平面截斷尺橈骨，術中旋轉應力分散，使血管、神經及軟組織的損傷降至最小，采用鋼板固定截骨兩端，避免了截骨處松動，使患肢在較短時間內恢復，較早的行功能鍛煉，從而獲得較為滿意的治療效果。

綜上所述，CRS若嚴重影響患兒的日常生活及學習，需行手術治療，尺橈骨中上段旋轉截骨手術操作簡單，并發癥少，術中應松解前臂肌筋膜及周圍軟組織，切斷及延長部分旋前圓肌、旋后肌，盡早功能鍛煉，以獲得較為滿意的治療效果。