原發(fā)性精索去分化脂肪肉瘤1例

王成燃，谷欣權(quán)，高 吉，董曉波，劉 磊，孟繁萍

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 泌尿外科，吉林 長春130033)

去分化脂肪肉瘤(DDLPS)在WHO骨和軟組織腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn)中的定義是不典型性脂肪瘤性腫瘤/高分化脂肪肉瘤(ALT/WDL)去分化為不同分化程度的肉瘤，其去分化成分多為高級(jí)別肉瘤，如多形性未分化肉瘤、纖維肉瘤和粘液性原纖維肉瘤等，也有伴低級(jí)別肉瘤成分[1]。其中血管肉瘤成分極其少見，國內(nèi)外文獻(xiàn)中精索DDPLS中存在血管肉瘤成分的病例僅1例報(bào)道[2]。此外，原發(fā)性精索腫瘤發(fā)病率極低，約0.00003%，常見的病理類型是脂肪肉瘤[3]。本病例為1例原發(fā)性精索去分化脂肪肉瘤，去分化成分為上皮樣血管肉瘤及未分化肉瘤，實(shí)為罕見。

1 臨床資料

患者，男，65歲，因觸及右側(cè)陰囊腫塊半年余入院。曾在外院行抗生素抗炎對(duì)癥治療，效果不佳，腫塊未見明顯變化。既往無特殊病史。專科查體：右側(cè)陰囊可觸及約2.0 cm×4.0 cm左右腫塊，質(zhì)地硬，無觸痛，與附睪粘連，分界不清，睪丸正常。生化檢查未見異常。陰囊彩超：右側(cè)附睪囊性占位。全腹CT未發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結(jié)。以附睪腫瘤行右側(cè)附睪腫瘤切除術(shù)。術(shù)中見精索表面有一質(zhì)硬腫物，約4.0 cm×4.0 cm×2.0 cm，腫瘤貼附于精索生長并累及附睪，完整剝離后切除腫瘤及附睪，肉眼觀腫瘤脂肪樣，與周圍組織顏色無異，包膜完整，質(zhì)地較硬。術(shù)后病理回報(bào)：軟組織惡性腫瘤 瘤組織廣泛出血囊性變 結(jié)合組織學(xué)形態(tài)及免疫標(biāo)記結(jié)果符合脂肪肉瘤去分化(去分化成分為上皮樣血管肉瘤及未分化肉瘤)，并累及附睪及精索平滑肌(圖1)。免疫組化：CK(-)；Vimentin(-)；S-100(散在)；SMA(-)；PLAP(-)；SALL4(-)；CD117(-)；LCA(-)；Ki67(局部40%+)。更正診斷為原發(fā)性精索去分化脂肪肉瘤。根據(jù)病理限期行右側(cè)根治性睪丸切除術(shù)。術(shù)后病理回報(bào)符合肉瘤術(shù)后改變，輸精管斷端未見累及。出院后未行其他治療，現(xiàn)隨訪近1年，未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1 腫瘤組織病理(HE×100)

2 討論

1845年首次報(bào)道精索脂肪肉瘤，文獻(xiàn)報(bào)道共計(jì)200多例[4]。DDLPS占所有精索肉瘤的十分之一[5]。臨床上精索DDPLS較為少見，國內(nèi)僅兩例報(bào)道[5,6]。另外，本例為國內(nèi)外報(bào)道中精索DDPLS存在血管肉瘤成分的第2例報(bào)道。術(shù)前行腹部CT檢查，未發(fā)現(xiàn)異常，考慮原發(fā)性。精索DDPLS常見于老年男性，多為緩慢生長的無痛性腹股溝或陰囊包塊，少數(shù)為痛性結(jié)節(jié)，隨著腫瘤發(fā)展到一定階段，壓迫到鄰近器官或組織時(shí)才可產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，易誤診為腹股溝疝、鞘膜積液、脂肪瘤或炎癥病變等疾病。本例患者半年前觸及無痛性腫塊，以炎癥病變治療，未引起重視符合此類現(xiàn)象。

實(shí)驗(yàn)室的各項(xiàng)生化檢查診斷意義不大。超聲尚可發(fā)現(xiàn)陰囊內(nèi)病變，但難以確定腫瘤及來源。CT及MRI雖無特異性，但CT可評(píng)估精索局部和其他部位受累情況，對(duì)于診斷有臨床意義，其表現(xiàn)通常為不均勻密度，邊緣不清或呈浸潤性生長的腫塊。同時(shí)，增強(qiáng)CT可以顯影脂肪組織中混合可強(qiáng)化的去分化纖維組織成分。MRI可以形成精確的軟組織分辨圖像，腫瘤周圍組織顯像清晰，但無法排除良性腫瘤的可能。本例患者根據(jù)超聲檢查，未行陰囊部位CT及增強(qiáng)CT，初步判斷病變位于附睪。所以在病史隱匿，超聲檢查不精確時(shí)，應(yīng)加行CT或MRI可以進(jìn)一步判斷，以免誤診。術(shù)前確診相對(duì)來說是比較困難的，僅能根據(jù)病理明確診斷。DDPLS中，12q14-15染色體上存在MDM2和CDK4基因表達(dá)，MDM2和CDK4免疫陽性的特異性分別為81%及95%，靈敏性分別為95%和92%，MDM2及CDK4的免疫染色對(duì)于診斷有意義[7]。

目前根治性睪丸切除術(shù)是主要的治療方式。術(shù)中可完整剝離腫瘤，腫瘤多與周圍組織存在假包膜，可通過這層假包膜向周圍浸潤。切緣陽性是局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的重要危險(xiǎn)因素[8]，所以術(shù)中應(yīng)避免破壞腫瘤，保證切緣陰性。本病例在第1次手術(shù)時(shí)腫瘤于精索上完整剝離，因與附睪粘連則同時(shí)切除，病理結(jié)果也提示腫瘤浸潤了附睪及精索平滑肌。由于DDPLS侵犯腹膜后淋巴結(jié)及周圍淋巴結(jié)的可能性很小，預(yù)防性腹膜后淋巴結(jié)清掃尚不推薦，周圍淋巴結(jié)可根據(jù)影像學(xué)作為浸潤的證據(jù)進(jìn)行切除。隨訪是發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的重要手段，普遍推薦10年隨訪，但也有20年后出現(xiàn)復(fù)發(fā)的病例。本病例根治性睪丸切除術(shù)后切緣為陰性，術(shù)后隨訪的1年中未出現(xiàn)復(fù)發(fā)。

最新研究表明，放療對(duì)于延長壽命及改善預(yù)后作用不大，化療與否尚存在爭議，常用的方法為阿霉素和環(huán)磷酰胺聯(lián)合療法等[9]。如果出現(xiàn)淋巴浸潤、切緣不足或復(fù)發(fā)的情況，手術(shù)治療仍作為首選。組織學(xué)分級(jí)和去分化程度不是影響預(yù)后的關(guān)鍵因素，局部復(fù)發(fā)與預(yù)后關(guān)系密切，多數(shù)患者預(yù)后良好，五年及十年生存率可達(dá)75%和63%。

綜上所述，原發(fā)性上皮樣血管肉瘤及未分化肉瘤成分的精索DDPLS病例罕見，查體及影像學(xué)檢查對(duì)于術(shù)前診斷有幫助，但主要根據(jù)病理檢查明確診斷，治療方案主要是行根治性睪丸切除術(shù)，放化療的輔助治療尚存在爭議。預(yù)后較好，長期的隨訪及定期復(fù)查可早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。