兒童門靜脈高壓Rex術后血管狹窄球囊擴張及胃冠狀靜脈栓塞一例

劉珍銀 溫哲 張賓賓 張靖

一、病例報告

患兒男，5歲，2016年出現“無明顯誘因排柏油樣便”就診外院，3～4次/天，伴上腹部疼痛，給予止血對癥治療后，療效欠佳。后來我院就診，行腹部CT檢查：“門靜脈迂曲增粗，考慮門靜脈海綿樣變，脾大、食管胃底靜脈擴張，腹腔少量積液。”建議入院手術治療，家屬因患兒年齡較小，給予對癥治療好轉，拒絕手術。2017年患兒再次出現黑便，伴嘔血數次，色鮮紅，再次就診外院，給予禁食、補液、止血、抑酸、降門靜脈壓等對癥治療，癥狀改善后出院。2018年1月入我院擬行外科手術，術前脾門靜脈系統造影顯示肝內門靜脈發育良好，可清晰顯影，門靜脈左支矢狀部顯影良好，肝外門靜脈擴張、迂曲，造影術后診斷“門靜脈高壓，門靜脈海綿樣變，脾大”。2018年1月下旬在全麻下行“Rex術+肝活檢術+雙側鞘狀突高位結扎術”，術中橋靜脈與Rex窩端側吻合口直徑約1 cm，術后予預防感染、護胃、降門脈高壓預防消化道出血、補液、抗凝等對癥治療。出院后定期復查超聲，2018年10月患兒再次出現嘔血、黑便癥狀。彩超提示：橋血管-門靜脈左支吻合口處內徑2.1 mm，流速148 cm/s。2019年1月“Rex術后橋血管狹窄”收入院擬行橋血管狹窄球囊擴張術。

圖1 經皮肝穿刺門靜脈右支，造影證實

圖2 導管置入門脈右支近端造影，顯示膨大血管腔，血管吻合口狹窄未見顯示

介入手術：患兒氣管插管全麻后，固定平臥于DSA檢查床上，消毒右下胸腹側壁及周圍皮膚，鋪洞巾。在超聲與DSA引導下，使用22G肝穿針穿刺門靜脈右支主干，緩慢退套管針同時經套管針尾端手動注入造影劑，若造影劑流入肝右葉門靜脈系統，則證明肝穿刺門靜脈成功（如圖1）。DSA透視下送導絲至門靜脈右支，在路徑圖下導絲置換6 F血管鞘，送入4 F超滑Cobra 2導管（日本Terumo公司）并造影，顯示門靜脈左支矢狀部與橋血管吻合口大致位置（圖2）。置入導管至肝門靜脈左支矢狀部，測壓平均值為14 mmHg。將導絲經橋血管吻合口狹窄處送至橋靜脈、腸系膜上靜脈，測腸系膜上靜脈壓平均值為25 mmHg。造影顯示橋靜脈與左支矢狀部吻合口狹窄，最窄處約3 mm。再經導絲將導管送至橋靜脈，造影顯示胃冠狀靜脈、食道胃底靜脈明顯迂曲、擴張。將微導管置入胃冠狀靜脈，在DSA透視下緩慢注入栓塞劑α-氰基丙烯酸正丁酯（NBCA，0.5 ml，德國B. Braun公司）組織膠和罌粟乙碘油（江蘇恒瑞醫藥股份有限公司），NBCA膠與罌粟乙碘油體積比例為1∶3。透視下示栓塞劑沉積血管內位置好，移除微導管。將4 F超滑Cobra 2導管置于橋靜脈再次造影顯示胃冠狀靜脈栓塞良好，原胃底食道曲張靜脈基本未見顯影（圖3～5）。借DSA路徑圖送入6 mm×40 mm球囊至血管吻合口狹窄處，擴張3次（圖6）。再次門靜脈造影示血管吻合口狹窄較前明顯好轉，測內徑約5.5 mm，血流通暢。測腸系膜上靜脈平均壓為20 mmHg。拔導管，加壓包扎止血。患兒術中生命體征平穩，出血量少，術后安返復蘇室。1 h后患兒蘇醒后返回病房，給予心電、血氧飽和度監測2 h，未見異常。第二天2次復查血常規顯示血紅蛋白無進行性下降，無活動性出血征象。出院后定期返院復診，術后第6個月超聲顯示橋血管吻合口內徑約4.0 mm，血流速度138 cm/s。出院后6個月隨訪未再次出現上消化道出血。

二、討論

門靜脈高壓癥（portal hypertension，PHT）定義為門靜脈系統血管內壓升高，是慢性肝病或肝血管閉塞的并發癥[1]。門靜脈壓力增加可由肝前性血流量改變（如門靜脈或腸系膜上靜脈內血栓形成），或肝內病變，如：竇前病變（先天性肝纖維化，血吸蟲病等）；竇性病變（肝硬化）：竇后或肝后病變（Budd-Chiari綜合征，肝靜脈阻塞，右心衰竭等）。兒童PHT最常見的病因為肝外門靜脈梗阻（extrahepatic portal venous obstruction，EHPVO）[2]，其中以門靜脈海綿樣變（cavernous transformation of the portal vein，CTPV）為最常見。對于EHPVO的外科手術治療包括腸系膜上靜脈-門靜脈左支旁路分流術（Rex術）、門體靜脈分流術、斷流術。Rex手術是目前得到廣泛認可的手術方式，其優點包括恢復門靜脈系統解剖，恢復肝臟正常血流灌注及生理功能，有效降低消化道出血危險性，從根本上預防肝性腦病的發生，緩解脾功能亢進，脾臟體積逐漸縮小[3]。

圖3 導絲經通過橋靜脈吻合口狹窄段，應用4 F導管在橋血管造影，顯示狹窄吻合口及食管胃底擴張靜脈叢

圖4 微導管置入胃冠狀靜脈，在DSA透視下緩慢注入栓塞劑

圖5 橋靜脈再次造影顯示胃冠狀靜脈栓塞良好

圖6 應用40 mm×6 mm球囊對狹窄部進行擴張，共3次（6A～6B）

雖然有報道中長期Rex術后預后良好，橋血管通暢率大于90%，但仍有部分患兒再次出現上消化道出血表現，橋血管吻合口狹窄為相對多見且較嚴重的并發癥[4]。吻合口狹窄可致門靜脈高壓繼續進展，如脾大繼續，血小板計數持續減少，靜脈曲張再次破裂出血。超聲可以監測血管吻合口內徑以及血流速度。吻合口腸系膜側或肝側均可能狹窄，但肝側多見。吻合口狹窄以往需再次外科手術矯正，經皮經肝穿刺入路肝內門靜脈介入術有助于解除狹窄，從而避免重復開腹手術。

兒童門靜脈高壓Rex術后橋血管吻合口狹窄擴張術文獻報道甚少，Thornton等[5]報道了一例11歲CTPV患兒Rex術后橋血管狹窄，并成功實施經皮經肝穿刺肝門靜入路逆行性血管球囊擴張術，術后隨訪5個月，吻合口通暢無變窄，且門靜脈高壓明顯改善。Lautz等[6]報道了15例門靜脈高壓Rex術后橋血管狹窄患兒，共行27次介入術，其中球囊擴張術17次，支架置入術5次，切割球囊靜脈成形術4次，以及1例球囊靜脈溶栓術。術后隨訪顯示9例患兒血管通暢無狹窄，血小板升高；3例再次狹窄。另3例介入術失敗，后改行外科開腹術。此外，經皮經肝穿刺肝門靜脈入路逆行性或聯合經脾穿刺入路血管球囊擴張術也應用于肝移植術后血管再狹窄患兒。Cleveland等[7]報告15例兒童原位肝移植門靜脈慢性阻塞患者的門靜脈再通介入術可行性及預后，其中13例再通術成功，首次介入術后1年、2年通暢率分別為53.8%、46.2%。主要并發癥為脾周血腫（n=2），腹腔積血（n=2），這4例均進行了經脾穿刺脾靜脈入路。本例術中及術后未出現腹腔出血征象，結合文獻，本文認為經肝穿刺入路安全性大于經脾穿刺。

患兒術前有嘔血病史，脾靜脈DSA造影顯示食道胃底靜脈叢擴張、迂曲。本例患者也進行了胃冠狀靜脈內栓塞術，栓塞后造影顯示胃冠狀靜脈栓塞良好，未見顯影。栓塞劑采用了α-氰基丙烯酸正丁酯（NBCA，0.5 ml，德國B.Braun公司）組織膠、罌粟乙碘油（江蘇恒瑞醫藥股份有限公司），NBCA膠與罌粟乙碘油比例為1∶3。若碘油的比例少，NBCA膠與碘油混合物很容易凝固于血管內，不能栓塞曲張血管遠端；若碘油的比例過多，NBCA膠不易凝固，可能隨血流入心室，引起異位栓塞。我們根據臨床經驗，嚴格控制NBCA膠與碘油混合物比例及注入速度與力度，從而達到有效栓塞曲張胃冠狀靜脈的目的。患兒術后6個月隨訪未再次出現上消化道出血表現。經脾穿刺脾靜脈入路對胃底靜脈栓塞多見于成人，應用于兒童報道甚少。Monroe等[8]報道了22例兒童經脾穿刺入路脾門靜脈系統造影或介入治療，穿刺成功率為100%，但在26次介入術中有2次出現脾出血，其中1例需要輸血，同時他們發現脾出血發生與經脾穿刺道大小有關，并建議術后退血管鞘時對經脾穿刺道進行栓塞。

本例經皮經肝穿刺兒童門靜脈高壓Rex術后血管狹窄球囊擴張有效解除橋血管狹窄，降低門靜脈系統壓力，同時對胃冠狀靜脈栓塞顯著降低上消化道出血風險。但是，橋血管狹窄球囊擴張術長期療效仍有待于進一步隨訪觀察。