手術切除治療隆突性皮膚纖維肉瘤療效分析

朱樂生

隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是一種起源于真皮層的低至中度惡性的間質源性腫瘤。多發生于真皮，偶見于深部軟組織。腫瘤細胞來源于真皮層內具有多種分化能力的原始間葉細胞?？傮w發病率為每年0.8~4.2/100 萬，約占所有肉瘤的l%［1］。其臨床表現復雜，誤診率和術后復發率均較高。本文回顧性分析1997 年10 月至2017 年12 月本院收治11 例DFSP 患者的臨床資料，并結合有關文獻對其診斷和治療進行探討。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組患者11 例，男6 例，女5 例；年齡16~51 歲，平均年齡36 歲。病程3 個月至16 年。腫瘤部位在前胸上部6 例，背部3 例，右大腿前側2例。面積1.5cm×0.7cm~6.0cm×3.0cm；突起腫塊頂端皮膚呈暗紅色，呈不規則結節狀，觸壓輕痛，邊界清楚，不與深部組織固定。其中6例有外院就診手術史，分別被診斷為神經纖維瘤、瘢痕疙瘩及血管瘤等；5 例為初次手術。術后病理切片均證實為DFSP。無臟器轉移患者（見圖1）。

圖1 胸壁DFSP

1.2 手術方法 沿腫瘤病灶邊緣外3.0cm 作為手術切除范圍，遵循完全切除腫瘤和無瘤手術原則，在局部麻醉或全身麻醉下施行手術。切除病灶后標記切緣，術中送快速病理切片檢測切緣及基底組織有無腫瘤細胞殘留，根據病理結果指導是否需要繼續切除以及切除方位，直至邊緣陰性。腫瘤切除后形成的創面，3例經創緣潛行分離后直接縫合，用游離皮片移植修復6 例，另2 例選擇局部隨意皮瓣轉移閉合創面。皮片移植者打包固定，12d 左右拆線。

2 結果

所有患者病灶得到全切，繼發創面Ⅰ期修復，切口均Ⅰ期愈合。移植皮片全部存活，局部外形尚滿意。隨訪時間1~16 年。1 例術后6 年局部復發，而再次住院手術切除。無遠位器官轉移者。

3 討論

DFSP 最早由Taylor 在1890 年進行報道，將其描述為一種罕見的、外形類似瘢痕疙瘩、具有復發傾向的腫瘤。1924 年，Darier 和Ferrand 首次完整地描述其臨床特點，并將其命名為“進行性復發性皮膚纖維瘤”。1925 年，Hoffman 正式將其改名為隆突性皮膚纖維肉瘤［2］。DFSP 好發于軀干及四肢［3］，其病理學特征為紡錘樣腫瘤細胞按照車輻或陀螺樣排列，基本特點是位于真皮層，生長緩慢，浸潤能力較低，形成結節狀隆起的腫瘤［4］。馮微等［2］認為，DFSP 臨床表現分非隆起與隆起兩個階段，腫瘤非隆起階段生長速度緩慢，外觀類似色素沉著、瘀青、血管瘤樣；隆起階段腫瘤細胞生長速度明顯加快，表現為單個淡紅色或紫藍色質硬小結節。根據本組病例的臨床肉眼所見、病理結果及腫瘤的發生部位，基本與上述學者描述相符。目前對于DFSP 的發病機制尚未完全明確，加之其發病率較低，臨床醫師個人對治療經驗的總結有限，且DFSP 初期表現與其他體表良性腫瘤相似，導致不被患者和醫師所重視，其誤診率較高。本組6 例有外院手術史的患者，追溯病史發現，術前均未考慮DFSP可能的診斷，均以其他常見疾病在門診行簡單切除手術，均造成局部復發。肖昌明等［5］認為，臨床醫師對DFSP 認識不足，對與其相關的鑒別診斷分析不夠透徹，且診斷思維局限，僅滿足于常見疾病診斷，是造成誤診的最主要原因。因此，對發生于軀干及四肢部位、生長緩慢、無自覺癥狀、外觀可能有色澤改變的皮膚結節，臨床上要充分考慮到DFSP 的可能性。

目前對于DFSP 尚無統一的治療方案，主要治療方法包括：手術切除、局部放療及分子靶向治療等。手術切除仍為首選治療方式。擴大切除手術，已被大多數學者認為可以明顯降低術后復發率。采用沿腫瘤病灶邊緣外3.0cm 作為手術切除范圍，且術中快速病理切片監測切緣及基底有無腫瘤細胞殘留，術后獲得比較滿意的治療效果，臨床治愈率達到了90%。也有學者主張，對DFSP 的手術，最好采取Mohs 顯微外科手術（MMS），它包含手術切除、化學組織切片或特殊冷凍切片檢測及修復重建。與傳統手術比較，MMS 能夠以更小的邊界切除并較多保留健康組織，優點是高治愈率，且可避免無謂地擴大手術創面。但其需要專業化的輔助團隊，手術技術要求高、精細度高且耗時較長，作者認為部位在顏面部的DFSP，此手術或許是更好選擇。本組1 例患者，手術后6 年局部復發，其再次住院后，對病理切片進行復核，證實確實是切緣陰性，對于何種原因導致局部復發，未發現確鑿的佐證，因此，對于DFSP 術后隨訪的時間，應盡可能延長。