顳下頜關節滑膜軟骨瘤1 例

嚴欽，傅濤，劉雁鳴(通訊作者*)

(1.浙江大學醫學院，浙江 杭州；2.浙江大學醫學院附屬第二醫院 口腔頜面外科，浙江 杭州)

0 引言

滑膜軟骨瘤是一種少見的關節內良性疾病，特征表現為關節腔內大量軟骨或骨軟骨瘤樣結節，可與滑膜粘連，也可游離于關節腔內[1-3]。滑膜軟骨瘤的好發部位為全身各個大關節，如膝關節、肘關節等，在顳下頜關節發生的滑膜軟骨瘤病較為罕見，但偶有報道[4,5]。顳下頜關節滑膜軟骨瘤往往發生于上關節間隙，多數情況下不會累及鄰近結構，但也有少數文獻報道侵犯周圍骨質的案

例[6,7]。

滑膜軟骨瘤的病因目前尚不明確，目前的學說認為其發生與胚胎發育異常、關節退行性變、關節損傷、炎癥等因素有關。滑膜軟骨瘤的臨床癥狀主要表現為顳下頜關節區疼痛、腫脹、張口受限及異常關節音，在一些嚴重的案例中還可能會出現異常的咬合關系及面部外形的不對稱[8]。

本文報道一例左側顳下頜關節滑膜軟骨瘤引起張口疼痛的病例，并對滑膜軟骨瘤的診斷及治療方案進行文獻回顧。

1 病例報道

患者，女，53 歲，因“左耳前張口疼痛三月余”前來我科就診。患者訴自4 年余前起自覺張閉口及咬合時左耳前區疼痛，未就醫，未服藥，后因疼痛不適無明顯緩解遂至我院就診。患者否認系統性疾病史，無煙酒等不良嗜好，無特殊用藥史。查體見患者顏面部基本對稱，張口度三指，張口型正常，雙側顳下頜關節區無明顯彈響，雙側耳前區未觸及明顯腫物，無壓痛。口腔全景片示左側髁狀突外形正常，周圍可見散在高密度顆粒狀影(圖1)。CT 示：左側顳頜關節周圍多發致密小結節，考慮滑膜軟骨瘤病可能(圖2，圖3)。患者胸片心電圖及其他常規術前檢驗檢查無明顯異常。

圖1 左側髁狀突周圍散在高密度影，提示游離體形成及鈣化

全身麻醉下行手術，自耳屏前入路切開皮膚、皮下組織、淺筋膜，在顴弓根部切開腮腺筋膜，解剖出面神經顳支、顴支，在顳骨顴突切開骨膜，顯露顳頜關節部及周圍正常結構，依次打開關節上腔和下腔，見關節上腔內大量白色質硬顆粒，直徑約1mm 至2mm，游離于關節腔內，取出全部顆粒后探查關節盤及關節窩，未見明顯異常(圖3，圖4)，予關閉關節囊后分層關閉創口，術區留置負壓引流。

圖2 CT 水平位(A)及冠狀位(B)片可見大量致密顆粒散在環繞髁突頭周圍，髁突前、后、內、外、上方均可見游離體

圖3 術中打開左側顳下頜關節囊，見關節上腔內大量白色橢圓形質硬顆粒(A)，清理顆粒后探查關節盤無受累無穿孔(B)

圖4 術中取出的大量關節腔內游離體

圖5 術后常規病理(A)符合滑膜軟骨瘤；復查CT 顯示左側髁突周圍游離體影像消失(B)

術后常規病理報告符合滑膜軟骨瘤病(圖5A)，術后患者創口恢復良好，術后復查CT 示左側髁突周圍未見明顯顆粒影(圖5B)。三月后門診復診，患者無明顯不適主訴，無面神經損傷癥狀，張閉口疼痛不適消失。

2 討論

滑膜軟骨瘤一般多見于成年男性，發病率約1/100000，發病的男女比例不同文獻報道出入較大，約為1.8：1 到3：1[9,10]。滑膜軟骨瘤可分為原發性滑膜軟骨瘤和繼發性滑膜軟骨瘤兩大類[9]，其中原發性滑膜軟骨瘤發生于無既往骨關節病變的患者，而繼發性滑膜軟骨瘤則多繼發于風濕或類風濕關節炎、骨軟骨炎、骨關節炎等關節疾患[11]。滑膜軟骨瘤的組織學形態主要表現為軟骨細胞組成的巢狀結節，其邊界由透明纖維軟骨構成，可出現滑膜增生，偶爾可見多形性或雙核細胞[14]。若出現大量黏液樣變性和壞死則要懷疑惡變可能[11]。

滑膜軟骨瘤的病因學說尚不明確，目前考慮其致病因素包括創傷、功能紊亂、炎癥、感染等。對于其病因主要有以下學說：(1)外傷學說，認為外傷后關節滑膜軟骨的異常增生是導致滑膜軟骨瘤的原因。(2)滑膜化生學說，正常關節滑膜軟骨細胞化生為軟骨或軟骨小島。(3)發育畸形學說，認為滑膜包含胚胎性細胞，在成年后繼續分化為軟骨細胞。(4)腫瘤學說，認為滑膜軟骨瘤屬于良性腫瘤，但具有一定的自限性[12]。

顳下頜關節滑膜軟骨瘤的臨床表現沒有明顯特異性，往往需要與關節區各類疾患相鑒別，對其的診斷主要方法是結合影像學檢查與其他特殊檢查結果，最終以病理學檢查為金標準。常見的影像學檢查方法包括X 線片、CT、磁共振、CBCT、超聲檢查等。X線片中滑膜軟骨瘤表現為關節中多發鈣化結節，呈大小不等的圓形或卵圓形致密陰影[12]，但其診斷價值取決于滑膜軟骨瘤的鈣化程度，故具有一定的限制性。CT 中滑膜軟骨瘤表現為單環、多環狀或斑點狀鈣化影。在滑膜軟骨瘤診斷中CT 的優勢在于對解剖結構復雜的關節如髖關節、顳下頜關節更為清晰的表現，可明確顯示鈣化結節數量和大小及周圍骨質輕微受累情況[11]。滑膜軟骨瘤在磁共振中主要表現包括關節腔內積液、滑膜增生、結節樣突起以及關節腔內游離體的生成[12]。磁共振檢查最大的優點在于對于未出現鈣化的結節或游離體的顯示，對于滑膜軟骨瘤的早期診斷有較大的價值。除此之外，CBCT 造影檢查也可檢測出關節腔內的軟骨小體。同時對于檢查顳下頜關節盤有無穿孔有著特殊的價值，但其有創性檢查的特點影響了其應用范圍[13]。

顳下頜關節滑膜軟骨瘤目前的主要治療方法為手術治療，對于無主訴不適癥狀，關節周圍結構未受明顯累及的病例可考慮定期隨訪觀察。手術治療的治療原則為手術切除瘤體，摘除關節腔內游離體，如若滑膜肥厚水腫且并有多個結節附著時，應同時做滑膜切除手術[15,16]。滑膜軟骨瘤的手術治療一般以開放性手術為主，隨著關節鏡技術在關節手術中的廣泛使用，一定程度上減輕了手術造成的創傷[2,17]。除了傳統的手術方式外，新型輔助設備也開始被用于手術中。近期報道了一例在實時三維定位導航系統輔助下的顳下頜關節滑膜軟骨瘤手術[18]，對于手術精確性的提高和對周圍重要解剖結構的保護有著重要的意義。顳下頜關節滑膜軟骨瘤的預后一般較好，但存在少量惡變為滑膜軟骨肉瘤的報道，概率約1%到5%[19]，對于已診斷滑膜軟骨瘤的患者，若出現結節迅速增大需警惕惡變可能。