小動脈木村病1例

宣瑞紅，劉小麗

患者男性，76歲，左眉弓上方皮下小動脈外膜腫物伴瘙癢1年余，為明確診斷，行手術活檢。體檢未見明顯異常。術中見左眉弓上方皮下腫物呈梭形，手術完整切除。

病理檢查眼觀：送檢皮下組織1塊，大小2.2 cm×0.5 cm×0.3 cm，腫物界限清楚，未見明顯包膜，切面灰紅色，實性質中。其內可見2處直徑小于0.1 cm的管腔樣結構，與周圍組織黏連。鏡檢：多處直徑0.05～0.1 cm的小動脈周圍淋巴組織增生(圖1)，淋巴濾泡形成(圖2)，破壞小動脈外膜；毛細血管內皮細胞增生，形成肉芽腫樣結構(圖3)；嗜酸性粒細胞浸潤形成嗜酸性微膿腫(圖4)，并伴不同程度的纖維化(圖5)。免疫表型：生發中心及少量套區細胞CD20陽性(圖6)，生發中心濾泡樹突細胞CD21陽性，生發中心B細胞CD79a弱陽性，濾泡其余細胞陽性，濾泡生發中心Ki-67高表達，其余區域Ki-67增殖指數均較低，均顯示濾泡結構存在。

病理診斷：嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫。

討論木村病是一種特殊的淋巴組織增生性疾病，也稱為嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫，最早由中國學者金顯宅提出，1948年日本學者Kimura再次報道。該病好發于亞洲人，通常累及頭頸部皮下組織、淋巴結、口腔、腋窩、腹股溝、四肢和軀干等部位，眼眶、眼瞼和眼外肌發病文獻報道較少[1]。該病病程較長，中青年男性占主導地位，男女比為3.5 ∶1，可單發也可多發，常伴瘙癢及外周血嗜酸性粒細胞增高及免疫球蛋白IgE水平升高[2]，無其他不良反應，病因尚不明確，可能的因素包括過敏、感染、節肢動物咬傷、T細胞調控異常、嗜酸性粒細胞動力學異常和IgE合成異常。手術切除常有復發，非甾體消炎藥、類固醇激素、冷凍療法、化療、放療、激光治療可作為術后輔助治療[3]。

病理學檢查是診斷該病的關鍵，表現為大量淋巴細胞浸潤，形成淋巴濾泡，大量的嗜酸性粒細胞浸潤，形成嗜酸性微膿腫，血管內皮細胞增生，形成肉芽腫樣結構，不同程度的纖維膠原組織增多[4]。

鑒別診斷：木村病需與其他淋巴組織增生性病變鑒別，主要是血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多癥(angiolym-phoid hyperplasia with eosinophilia, ALHE)，又稱上皮樣血管瘤，該病更少見，常見部位是頭頸部，屬于良性血管腫瘤[5]，主要組織學特征是大小不等的血管增生，且內皮細胞胞質豐富、腫脹，形成上皮樣或組織細胞樣結構，周圍浸潤的炎細胞以T淋巴細胞為主，淋巴濾泡形成較少，其本質為良性血管瘤，免疫組化標記CD3、CD34均陽性，CD20陰性。木村病毛細血管內皮細胞增生，形成肉芽腫結構，增生的是薄壁血管，且非腫瘤性增生；炎癥細胞主要是B淋巴細胞為主，免疫組化標記CD20、CD79a陽性，伴有嗜酸性粒細胞，且可形成淋巴濾泡，免疫組化標記能清楚顯示濾泡結構。

圖1 小動脈周圍可見淋巴細胞廣泛浸潤 圖2 淋巴濾泡形成 圖3 血管內皮細胞增生，形成肉芽腫樣結構 圖4 大量的嗜酸性粒細胞浸潤，形成嗜酸性微膿腫 圖5 伴不同程度的纖維化 圖6 生發中心及少量套區細胞CD20陽性，顯示濾泡結構存在，EnVision法

另外，有文獻報道木村病可導致腎病綜合征，誘發可逆性的繼發性膜性腎病，單純激素治療效果不明顯，隨著腫塊增大，蛋白尿和氮質血癥均加重。手術切除腫塊后，腎臟功能可恢復正常。該表現可能由未知的分泌分子引起[6-7]。系膜增生、嗜酸性細胞浸潤和足突融合是這類患者的顯著組織學特征。患者對強的松治療敏感，但易復發。局部切除術有助于防止復發[6]。

有學者對木村病的細胞學進行分析，其鏡下表現與組織學檢查結果相關。細胞學特征包括：大量淋巴細胞、大量嗜酸性粒細胞、膠原組織碎片、內皮細胞、偶見的多核細胞。但此類細胞學特征并非木村病特有，其他腫瘤可能有類似的疾病表現及細胞學表現。在診斷木村病之前必須排除這些因素。探討木村病的細胞學特點需緊密結合臨床病理學特征[8]。