兒童可逆性胼胝體壓部病變綜合征2例臨床特點分析

李博文，曹長青，胡桂英，李宇寧

（蘭州大學第一醫院，甘肅 蘭州 730000）

1 臨床資料

1）患兒女，1歲，3天前無明顯誘因出現間斷發熱，伴嘔吐，體溫最高39.1℃，家屬給予對癥治療后，癥狀無好轉，就診于我院門急診查血常規WBC4.88 ×10′9/L，LYM%26.5% ，NEUT%66.4% ，HGB137g/L，PLT193×10′9/L，CRP50.81mg/L，予以口服抗生素及對癥治療，嘔吐好轉，仍間斷發熱，于入院晨出現抽搐1次，表現為呼之不應，雙眼上翻，牙關緊閉，四肢強直，無大小便失禁，持續約5min后抽搐緩解，意識恢復。收住院后患兒再次出現抽搐，表現同前。2次抽搐后測體溫均為37.5℃。平素體

圖1 DWI顯示胼胝體壓部橢圓形強信號

2）患兒女，1歲，3天前無明顯誘因出現嘔吐，無發熱、腹痛、腹瀉，無流涕、咳嗽，家屬未予以重視，2天前患兒出現腹瀉，黃色稀水樣便，4-5次/d，且嘔吐癥狀較前加重，家屬給予口服補液鹽等對癥治療后，癥狀稍好轉，入院前6h患兒突然出現抽健，無特殊疾病史。查體：意識清楚，精神欠佳，對答切題，神經系統查體無陽性體征。輔助檢查：血常規，血氣分析，血培養，肝功、腎功、心肌酶，呼吸道病毒抗體，咽拭子細菌培養，自身抗體全項，EB病毒DNA分析，腦脊液細胞、生化、培養均未見異常。心電圖檢查正常，腦電圖檢查提示睡醒各期后頭部多型性慢波，睡眠期雙側中央區、額區、中央中線區棘波發放。頭部MRI（如圖1所示）：胼胝體壓部斑片狀異常信號。經予以鎮靜，抗感染等常規對癥治療，再無抽搐發作，出院后3個月復查頭部MRI恢復正常（如圖2所示）。搐，表現為呼之不應，牙關緊閉，雙眼上斜，四肢僵直，持續約3min抽搐緩解，就診于醫院門診查血常規 WBC5.88 ×10′9/L，LYM%47.2% ，NEUT%47% ，HGB142g/L，PLT149×10′9/L，CRP1.08mg/L， 家屬未提供抽搐病史，予以口服藥物對癥治療，于入院前30min再次出現抽搐，表現同前。平素體健，無特殊疾病史。查體：意識清楚，精神欠佳，對答切題，神經系統查體無陽性體征。輔助檢查：血常規，血氣分析，血培養，肝功、腎功、心肌酶，呼吸道病毒抗體，咽拭子細菌培養，EB病毒DNA分析，TORCH檢測，腦脊液細胞、生化、培養均未見異常。輪狀病毒檢測陰性。心電圖檢查正常，腦電圖檢查提示睡眠各期

圖2 復查異常信號消失

圖3 A、D顯示DWI像雙側側腦室旁及胼胝體壓部病灶；B、E顯示為T2像雙側側腦室旁及胼胝體壓部病灶；C、F顯示為T2tirm像雙側側腦室旁及胼胝體壓部病灶。

2 討論

本次報道中的2例患兒均為女性，起病無明顯誘因，均有嘔吐癥狀，抽搐為首次發作，臨床癥狀持續時間短，小于12h，發作前有前驅感染，無癲癇及抗癲癇藥物應用病史，既往體健，無自身免疫、內分泌相關疾病，入院后檢查無低血糖或電解質紊亂，腦脊液常規、生化及微生物培養檢查無異常，呼吸道病毒抗體及EB病毒DNA分析均陰性，腦電圖檢查均可見慢波發放，頭部MRI檢查均提示胼胝體壓部DWI斑片狀異常信號，第2例頭部MRI除提示胼胝體壓部病灶外，同時有雙側側腦室旁異常信號，經常規對癥支持治療癥狀消失。2例發病過程，臨床表現，結合頭部胼胝體影像學改變均符合可逆性胼胝體壓部病變綜合征，且第1例符合RESLES1型，第2例符合RESLES2型。

目前研究提示多種疾病或狀態可導致兒童RESLE，其病理損害部位絕大多數為胼胝體壓部，這可能因為胼胝體是大腦中最大的聯絡節纖維之一，而且纖維的方向比較一致緊密，同時，胼胝體壓部髓鞘含水分較多，發生電解質紊亂時自我保護機制功能較弱，使的該部位更易發生細胞毒性水腫。另外，胼胝體壓部血液供應由椎-基底動脈系統供血，易發生細胞毒性水腫。多數研究報道認同一過性細胞毒性水腫是RESLES的主要發病機制[5-11]，引起細胞毒性水腫可能致病機制包括：（1）最常見原后頭部多型性慢波，尖波慢波發放，睡眠期雙側中央區、額區、中央中線區棘波發放。頭顱CT未見異常。頭部MRI（如圖3所示）：雙側側腦室旁及胼胝體壓部斑片異常信號。入院后有間斷低熱，經予以鎮靜，補液等常規對癥治療，再無抽搐發作，出院后1個月復查頭部MRI恢復正常如圖4所示。因為病毒感染，流感病毒A、B、輪狀病毒、腺病毒、腮腺炎病毒、微小病毒、巨細胞病毒、EB病毒為最多見病原體，感染后炎癥分子、炎性細胞及生物分子的侵襲作用，引起階段性可逆性髓鞘水腫、髓鞘蛋白層分離。（2）MERS患兒腦脊液中Tau蛋白和細胞因子增加，局部滲透壓發生變化引起氧化應激反應，腦白質髓鞘蛋白最終被破壞。（3）各種疾病發生低鈉血癥、高鈉血癥時，細胞滲透壓發生變化，導致細胞內外水平衡紊亂，最終發生細胞毒性水腫。（4）已有報道癲癇或接受抗癲癇藥物患者均有發生RESLES的風險，可能的致病機制包括：胼胝體異常放電后胼胝體游離水分減少或體液平衡紊亂，最終導致脫髓鞘病變；血液中抗癲癇藥物濃度，以及抗癲癇藥物戒斷均與血管加壓素有關，后者可調節局部腦血流量，進一步致腦組織水腫。

圖4 ：雙側側腦室旁及胼胝體壓部病灶消失；H、K顯示D，I、L顯示為T2像，J、M顯示為T2tirm像。

RESLES診斷主要依靠頭部MRI特征性改變，因其多合并有輕微腦炎/腦病，臨床需高度注意其影像學改變與其它病理性病變的鑒別診斷，如急性播散性腦脊髓炎 （ADEM）、可逆性后部腦病綜合征（PRES）、胼胝體梗死、多發性硬化（MS）等。 多項研究表示RESLES治療上無特異性，本報道2例患兒均給予常規對癥支持治療，復查頭部MRI顯示病灶完全消失，其臨床發病過程，影像學檢查，治療經過及預后，完全符合RESLES臨床及影像學特征。

兒童RESLES逐漸被大家所認知，它是一種病因和發病機制多樣，臨床表現無特異性，頭部MRI顯示可逆性胼胝體壓部伴或不伴雙側腦白質對稱性病灶的新型臨床影像學綜合征，我們需要結合臨床資料、MRI表現和轉歸進行及早診斷，避免過度檢查和治療。