后腹腔鏡手術(shù)治療腎上腺神經(jīng)鞘瘤

楊元興,王亮,方輝龍,崔喆

（天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院泌尿外科，天津300052）

腎上腺神經(jīng)鞘瘤是一種罕見的腎上腺腫瘤，多為良性，生長(zhǎng)緩慢。由于缺乏特異性臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)，術(shù)前診斷困難。我院2015年至2018年共收治9例，現(xiàn)回顧性分析患者的臨床資料，并結(jié)合文獻(xiàn)討論本病的臨床診治特點(diǎn)，總結(jié)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，提高臨床診治水平。

1 資料和方法

1.1 患者資料 回顧性分析2015年至2018年在天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院就診且經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)的9例腎上腺神經(jīng)鞘瘤患者的住院資料。患者年齡32～67 歲，中位年齡56 歲，其中男性2例，女性7例；所有病例腫瘤均位于右側(cè)，均為單發(fā)。3例患者臨床癥狀為上腹痛，1例為高血壓，5例無臨床癥狀，經(jīng)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。9例患者均行后腹腔鏡手術(shù)，術(shù)后隨訪12～36 個(gè)月。

1.2 文獻(xiàn)資料 擴(kuò)展查閱2012年1月至2018年12月主要中文數(shù)據(jù)庫中收錄的腎上腺神經(jīng)鞘瘤的95例文獻(xiàn)報(bào)道納入研究。

1.3 手術(shù)方法 術(shù)前按照嗜鉻細(xì)胞瘤做準(zhǔn)備：口服α-受體阻滯劑酚芐明10 mg，每天1 次，依據(jù)血壓調(diào)整劑量，服用7～14 d，降壓同時(shí)予以補(bǔ)液和擴(kuò)容。9例均行后腹腔鏡下腎上腺腫物切除術(shù)。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 對(duì)患者的流行病學(xué)特點(diǎn)、影像學(xué)特點(diǎn)、病理及免疫組化特征、手術(shù)方式和預(yù)后信息進(jìn)行采集，全部數(shù)據(jù)錄入SPSS 22.0 軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。

2 結(jié)果

2.1 實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查 9例患者腎素-血管緊張素、腎素、醛固酮、皮質(zhì)醇及兒茶酚胺水平均為正常。24 h 尿香草扁桃酸、電解質(zhì)均在正常范圍。影像學(xué)檢查：8例患者行腎上腺CT 檢查，1例行腎上腺M(fèi)RI 檢查。CT 平掃表現(xiàn)為均勻低密度，伴鈣化（圖1A），另1 病例CT 增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為輕度至中度延遲強(qiáng)化（圖1B）；MR 平掃T1WI 表現(xiàn)為均勻低信號(hào)，T2WI 表現(xiàn)為不均勻高信號(hào)（圖2）。

圖1 2例不同腎上腺神經(jīng)鞘瘤患者CT 平掃+強(qiáng)化圖像Fig 1 CT and enhanced CT images of 2 cases of adrenal schwannoma

圖2 1例腎上腺神經(jīng)鞘瘤MRI 診斷圖像Fig 2 MRI image of one case of adrenal schwannoma

2.2 病理結(jié)果 9例術(shù)后病理診斷均為良性腎上腺神經(jīng)鞘瘤，標(biāo)本可見瘤體周圍的腎上腺皮質(zhì)、髓質(zhì)受壓變形。腎上腺經(jīng)典型神經(jīng)鞘瘤細(xì)胞呈梭形，細(xì)胞核小密集，排列紊亂，腫瘤細(xì)胞相互平行排列成柵欄狀、漩渦狀（圖3）；免疫組化染色S-100 蛋白有強(qiáng)反應(yīng)，而Leu27 和MBP 反應(yīng)較弱。

圖3 腎上腺神經(jīng)鞘瘤的HE 染色(×100)Fig 3 HE staining of adrenal schwannoma(×100)

2.3 手術(shù)結(jié)果 9例手術(shù)均成功，無中轉(zhuǎn)開放手術(shù)。手術(shù)時(shí)間73～110 min，平均91 min；術(shù)中出血量50～150 mL，平均102 mL；術(shù)后住院2～5 d，平均3.1 d。9例腫瘤均完整切除，腫瘤大小2.5～8.0 cm，平均（4.72±1.83）cm，呈圓形或類圓形腫塊，質(zhì)韌，表面光滑，包膜完整。切面6例呈淡黃色，3例呈灰白色（圖4）。術(shù)后隨訪12～36 個(gè)月，未見復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。綜合上述9例腎上腺神經(jīng)鞘瘤患者及2012年1月至2018年12月主要中文數(shù)據(jù)庫中收錄的腎上腺神經(jīng)鞘瘤的95 篇文獻(xiàn)報(bào)道共104例，相關(guān)特征總結(jié)見表1。

圖4 1例43 歲女性患者右腎上腺神經(jīng)鞘瘤標(biāo)本圖片F(xiàn)ig 4 Specimen of a 43-year-old female patient with schwannoma on right adrenal

表1 104例腎上腺神經(jīng)鞘瘤患者相關(guān)資料[n(%)]Tab 1 Data of 104 patients with adrenal schwannoma[n(%)]

3 討論

神經(jīng)鞘瘤來源于周圍神經(jīng)鞘施萬細(xì)胞，1908年由Verocay 首次報(bào)道，1920年Antoni 將神經(jīng)鞘瘤分為兩個(gè)亞型［1］。神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于頭部、頸部及四肢屈肌側(cè)［2］，位于腹膜后病例少見，腎上腺神經(jīng)鞘瘤更為罕見，僅占所有神經(jīng)鞘瘤的0.7%～2.7%［3］。腎上腺神經(jīng)鞘瘤起源于支配腎上腺髓質(zhì)的2 種神經(jīng)，一種是上腰叢的交感神經(jīng)，另一種是膈神經(jīng)或迷走神經(jīng)，文獻(xiàn)報(bào)道的神經(jīng)鞘瘤均起源于髓質(zhì)而未見于皮質(zhì)，可能與腎上腺皮質(zhì)神經(jīng)發(fā)育較差有關(guān)［4］。近期報(bào)道了1例起源于腹膜后的神經(jīng)組織的神經(jīng)鞘瘤，發(fā)生于腎上腺區(qū)，但與腎上腺組織關(guān)系不大，故稱為腎上腺旁神經(jīng)鞘瘤［5］。結(jié)合文獻(xiàn)病歷資料，來源于腹膜后或腎上腺的神經(jīng)鞘瘤與腎上腺關(guān)系緊密，術(shù)前難以明確組織來源，臨床上按腎上腺神經(jīng)鞘瘤處理。腫瘤通常是良性的，生長(zhǎng)緩慢，惡性的少見，通常為高級(jí)別的肉瘤，很有可能引起局部播散和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常伴Von Recklinghausen 病（VRD）或其他類型的神經(jīng)纖維瘤病［6］。

腎上腺神經(jīng)鞘瘤多為偶然發(fā)現(xiàn)，部分患者伴有輕微的臨床癥狀：腹痛、背痛或血尿［7］。腎上腺神經(jīng)鞘瘤多為無功能性腫瘤，相關(guān)內(nèi)分泌檢查包括血清電解質(zhì)、腎素、醛固酮、血清兒茶酚胺、皮質(zhì)醇、24 h尿兒茶酚胺、VMA 和17-酮甾體多為正常。筆者收集的104例數(shù)據(jù)中66例為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，可能因腫瘤無功能，生長(zhǎng)緩慢，早期無明顯癥狀，多于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。B 超檢查可見腫物呈等回聲或混合回聲，多有包膜，界限清楚。CT 特點(diǎn)為邊界清晰、均勻、圓形或橢圓形腫塊，增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分呈不均勻輕度或中度強(qiáng)化，囊性部分無強(qiáng)化，部分腫瘤可見兔尾征［8-9］。MRI 于T1加權(quán)圖像表現(xiàn)為低信號(hào)，T2加權(quán)圖像上表現(xiàn)為混雜高信號(hào)。

術(shù)后腫瘤標(biāo)本呈圓形或卵圓形，可有包膜，切面呈灰黃或灰白色，質(zhì)韌，腫瘤較大時(shí)可伴囊性變、鈣化、出血、壞死［10-11］。組織學(xué)分為兩型：Antoni A 型瘤細(xì)胞核排列與細(xì)胞長(zhǎng)軸垂直，為珊欄狀結(jié)構(gòu)，Antoni B 型呈疏松網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，瘤細(xì)胞核小［12］。免疫組化結(jié)果顯示S-100 蛋白與波形蛋白多呈陽性，鈣視網(wǎng)膜蛋白可進(jìn)一步區(qū)分神經(jīng)鞘瘤與神經(jīng)纖維瘤，而角蛋白、結(jié)蛋白、肌動(dòng)蛋白、CD34 和CD117 多呈陰性［13-14］。

隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡下腎上腺神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)逐漸被重視，目前缺乏經(jīng)腹膜后入路切除腎上腺神經(jīng)鞘瘤的臨床研究，故9例均采用經(jīng)腹膜后入路。腎上腺神經(jīng)鞘瘤多為良性腫瘤，對(duì)于腫瘤直徑＜4 cm、無內(nèi)分泌功能及臨床癥狀、體征者可等待觀察，但應(yīng)密切隨訪，如腫瘤增大（＞1 cm/年），推薦手術(shù)治療。此研究病例中有3例患者腫瘤直徑＜4 cm同時(shí)伴有患側(cè)腹部不適。行腫瘤切除時(shí)應(yīng)仔細(xì)辨認(rèn)解剖位置，腫瘤較大或腫瘤位于腎門上方時(shí)，游離腫瘤下極應(yīng)注意避免損傷腎動(dòng)脈及分支、副腎動(dòng)脈和腎靜脈，因部分腫瘤有囊性變和鈣化，質(zhì)地較軟，分離腫瘤時(shí)動(dòng)作要輕柔，避免挑破腫瘤，遵守“無瘤原則”。標(biāo)本取出后再次檢查創(chuàng)面并充分止血，退鏡前留置腹膜后引流管。術(shù)后監(jiān)測(cè)生命體征，記錄引流情況，術(shù)后第2 天鼓勵(lì)患者下床活動(dòng)。術(shù)后2 周內(nèi)避免劇烈體力活動(dòng)，6 個(gè)月復(fù)查手術(shù)部位CT。術(shù)后并發(fā)癥包括出血、發(fā)熱、術(shù)后腎上腺激素分泌低下及切口感染等，此9例患者均未出現(xiàn)上述并發(fā)癥。相對(duì)經(jīng)腹腔入路腹腔鏡手術(shù)，經(jīng)腹膜后入路有以下優(yōu)勢(shì)：腹膜后入路于腹膜外分離，不影響腸道，最大程度減少腸梗阻的發(fā)生和術(shù)后腸道功能迅速恢復(fù)；腹膜后入路能很快找到腎上腺和腎門的入路，縮短手術(shù)時(shí)間，術(shù)后恢復(fù)快。該路徑的主要不足為腹膜后空間較小，筆者認(rèn)為，可以通過以下方法改進(jìn)：（1）全麻后升高腰橋，采取頭低腳低位，拉伸術(shù)側(cè)肌肉；（2）進(jìn)第3 個(gè)Trocar 時(shí)，使用鈍頭分離鉗下壓腹膜返折處，防止刺破腹膜，避免腹膜膨脹向腹膜后腔膨隆，使得腹膜后本來不大的操作間隙更加狹小，增加手術(shù)的難度；（3）暴露腫瘤時(shí)超聲刀充分止血，避免出血模糊術(shù)野。腫瘤連同包膜需完整切除，有文獻(xiàn)報(bào)道10%～54%腫瘤殘留病例于術(shù)后6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)［15］。惡性腎上腺神經(jīng)鞘瘤術(shù)后應(yīng)盡早接受放療或化療［16］，部分學(xué)者認(rèn)為術(shù)后放療效果并不顯著［17］。Ducatman 等［18］報(bào)道顯示惡性腎上腺神經(jīng)鞘瘤5年、10年生存率分別為53%、34%。收集的104例資料均為良性，其中1例于術(shù)后8 個(gè)月可疑復(fù)發(fā)，12個(gè)月后經(jīng)再次手術(shù)證實(shí)為腫瘤復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)的原因可能與切除不充分有關(guān)，余病例未見轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)，因此，術(shù)后隨訪非常重要。

綜上所述，腎上腺神經(jīng)鞘瘤十分罕見，多為偶然發(fā)現(xiàn)，術(shù)前影像學(xué)及腎上腺內(nèi)分泌檢查特征性較差。腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)可完整切除腫瘤，術(shù)后并發(fā)癥少，恢復(fù)快，可以作為腎上腺神經(jīng)鞘瘤診斷和治療的首選方法，該病有復(fù)發(fā)可能，術(shù)后長(zhǎng)期隨訪仍十分必要。