先天性白內障患者術后驗配（盲配法）RGPCL案例分析

文 金月英

1 案例

患者，男，7月齡，因做兒童保健檢查時發現左眼晶狀體不透明，于2018年6月來我院就診。患者以往體健，無家族遺傳病史，無早產史，無吸氧史。其母否認妊娠期間口服藥物或接觸放射性物質。眼科檢查結果：裂隙燈顯微鏡檢查顯示右眼眼前節未見異常，左眼晶狀體皮質和核呈白色混濁，角膜、虹膜、房角未見異常，右眼眼底未見異常，左眼眼底窺不見。輔助檢查結果：B超顯示雙眼玻璃體暗區內中后份未見明顯異常回聲。筆式眼壓：右眼12mmHg（1mmHg=0.133kPa），左眼13mmHg（1mmHg=0.133kPa）。診斷：左眼先天性白內障，左眼剝奪性弱視（存疑）。

隨后入院，并進行相關檢查，未發現手術禁忌。在氣管插管+全身麻醉下行左眼晶狀體摘除+前段玻璃體切除術。術后5天出院，帶藥：百力特眼液、托百士眼液、復方托吡卡胺滴眼液。出院后7d、14d復診時患者雙眼均無明顯異常。2018年7月來門診復診，眼科檢查結果：左眼球結膜無充血，無分泌物，角膜透明，前房深度正常，清亮，虹膜紋理清，瞳孔呈藥物性放大，約6mm～7mm，類圓形，居中，瞳孔區屈光介質未見異常。筆式眼壓：右眼14mmHg，左眼15mmHg。診斷：1.左眼先天性白內障術后。2.左眼為無晶狀體眼。擬為其驗配硬性透氧性角膜接觸鏡（RGPCL），為此同患兒家屬進行配前溝通，在為患兒家屬詳細講解相關事項后，對患者進行了基礎視光數據采集（如表1所示）。

表1 基礎視光資料

經認真檢查后確定患兒具備驗配基礎條件，可以進行驗配。但與驗配相關的重要參數（角膜曲率）未得到，此時只能根據經驗運用盲配法進行驗配。

何為盲配法？即在不完全清楚患兒角膜曲率的情況下，根據經驗找到患兒的角膜曲率參數，并選擇鏡片進行試戴驗配。由于先天性白內障患兒角膜曲率的變化與正常嬰幼兒無明顯差異[1]。而7 月齡嬰幼兒的角膜曲率平均約為46.30D（7.29mm）[2]，故直接選取Menicon Z/7.30mm/+10.00DS/9.0mm試戴片。待患兒熟睡后，為其戴上該試戴片，發現鏡片中央部有一個巨大的氣泡，判斷為鏡片配適偏緊，隨即取出，更換為基弧更平坦的鏡片。第2次選取Menicon Z/7.60mm/+10.00DS/9.2mm試戴片，熒光素染色表現：中央大量熒光堆積，且有一個較大的氣泡。邊弧很細，幾乎看不見。鏡片直徑偏小。此仍然為偏緊配適，熒光素圖如圖1所示。

圖1 Menicon Z/7.60mm/+10.00DS/9.2mm試戴片熒光素圖

再次大幅度放平鏡片基弧，第3 次選取Menicon Z/8.20mm/+10.00DS/9.6mm試戴片，熒光素染色表現：整體熒光均勻，邊弧寬度可見。鏡片直徑合適。此為可接受的配適狀態。熒光素圖如圖2所示。

圖2 Menicon Z/8.20mm/+10.00DS/9.6mm試戴片熒光素圖

在配戴第3 片試戴片基礎上追加驗光：檢影光度為+13.50DS。同時該患兒尚未滿1歲，為了保證其能更清晰地注視近處物體，還需要額外再增加+3.00DS左右的配鏡光度。綜合以上信息，得到患兒需要的定片參數為Menicon Z/8.20mm/+29.50DS/9.6mm。但由于國家規定RGPCL最高度數只可定制到+25.00DS，故修改最后RGP訂片參數為Menicon Z/8.20mm/+25.00D/9.6mm。所殘余的部分度數，待定制鏡片到片后，在患兒戴上定制的RGP鏡片時再行片上驗光，再次精確殘余度數后，以框架眼鏡的補充配戴進行充分矯正。1月后配戴定制片，發現配適良好，戴定制鏡片追加驗光：檢影光度+1.00DS，加上視近需求的+3.00DS，最后配框架眼鏡參數為R：PL，L：+4.00DS，瞳距（PD）：52mm。并囑每天右眼在上午和下午分別遮蓋1.5h。患者于3d、7d、14d、1月、2月復診，戴鏡狀態良好，配合遮蓋。其監護人反饋，患者戴鏡一段時間后，在遮蓋右眼狀態下，抓取物體的準確度提高，能抓取的物體體積越來越小。由此判斷患兒左眼視力有所提升。

2 討論

眼睛的發育是一個長期而迅速的過程，開始于胚胎時期，在出生后直到孩童期間，眼睛的生理發育一直持續進行。在此過程中，眼軸長度、角膜曲率、晶狀體屈光力及眼球屈光狀態等均會發生明顯的變化。

2.1 新生兒出生時眼球發育狀態

出生1個月的新生兒眼軸長度為19.82mm，玻璃體腔長度為13.01mm，晶狀體厚度為3.90mm，前房深度為2.84mm[3]。

2.2 嬰兒眼球生長情況

正常兒童眼軸長度的發育一般要經歷3個變化階段，即：

1.5歲以內的快速增長期（眼軸增長3.7mm～3.8mm）；

2～5歲間的減速增長期（眼軸增長1.1mm～1.2mm）；

5～13歲間的緩慢增長期（眼軸增長1.3mm～1.4mm）。

新生兒平均角膜曲率為51.20D，出生6 個月后變平坦（47.59D），6～12個月平均為46.30D，12 個月～18個月平均為45.56D，54個月后趨于穩定，平均為42.69D～43.50D，接近成人水平。

新生兒晶狀體屈光力可高達＋34.40D，發育過程中逐漸降低，至成年時為＋18.80D[2]。

眼球屈光狀態主要由眼軸、角膜曲率和晶狀體屈光力3個成分決定。正常嬰幼兒眼軸增長產生的近視化，被角膜變平坦和晶狀體屈光力變小所代償，3個屈光成分相互彌補、相互作用并達到平衡，最終完成人眼的正視化。新生兒平均屈光度為＋1.00D～＋3.00D遠視及1.50D～2.00D順規散光，隨后生理性遠視和散光逐漸下降，2歲前變化最大，7歲后逐漸正視化。

而先天性白內障為嬰幼兒出生后第一年發生的晶狀體部分或全部混濁。可并發眼部其他先天異常，如小眼球小角膜、無虹膜、永存增生原始玻璃體（PHPV）、視網膜脈絡膜病變等，是一組嚴重的致盲疾病，嚴重影響兒童的視力發育，目前已成為兒童失明的第二位原因。

基于嬰幼兒眼部發育的特點，先天性白內障患兒的治療重在一個“早”字，即早發現、早治療。近年來，隨著顯微手術和麻醉技術的日趨完善，先天性白內障的手術時機大大提前，術后并發癥的控制也有了顯著改善，原則上手術越早越好，但手術越早面臨的麻醉風險也越大，術后并發癥越多，特別是繼發性青光眼尤為如此。大多數學者建議雙側先天性白內障患者應在出生后6～8周進行白內障摘除手術，單側先天性白內障患者應在出生后4～6周進行白內障摘除手術，使嬰幼兒在視覺發育潛伏期內解除形覺剝奪，以盡早接受外界視覺刺激，促進視覺系統的發育[4～5]。但是手術時機的提前也為術后無晶狀體眼的光學矯正帶來了挑戰，手術作為治療的第一步只是打開了視覺的光學通路，嬰幼兒術后的視力恢復還有賴于合理的光學矯正方式和規范的視功能康復。

關于矯正方式的選擇，目前主要有人工晶狀體植入（IOL）、框架眼鏡和角膜接觸鏡驗配3種。其中，IOL的選擇，由于兒童2歲前眼部參數處于不斷變化中，大多數學者認為在2歲后進行IOL植入更為合適，故此方法不適合于2歲前的先天性白內障術后患兒。第二種，框架眼鏡驗配。由于高度遠視鏡片會產生嚴重的光學像差和畸變，影響成像效果并明顯縮小視野，同時鏡片往往很厚重，嬰幼兒的鼻梁無法支撐，導致鏡片光學中心偏離視軸。故框架眼鏡并不能為患兒提供理想的光學矯正。第三種，角膜接觸鏡驗配。如今在歐美國家，約79%的小兒眼科醫生都選擇了將角膜接觸鏡作為先天性白內障術后患兒的矯正方式。目前在國內的角膜接觸鏡分為軟性角膜接觸鏡和硬性透氧性角膜接觸鏡（RGPCL）。其中軟性角膜接觸鏡由于Dk值和Dk/t低，易引起角膜水腫，同時鏡片表面容易吸附脂質沉淀，易導致瞼及結膜損傷[6]。另外由于鏡片材料本身需要保持一定的含水量，導致鏡片會主動吸收淚液中的水分以維持自身的性能，從而易導致干眼問題。鏡片柔軟且直徑大，嬰幼兒很難配戴。鏡片容易破損。矯正角膜散光的作用有限。基于以上原因，軟性角膜接觸鏡在嬰幼兒無晶狀體眼中的應用受到明顯的限制。此時，驗配RGPCL是更為有效、安全及合適的選擇。

3 驗配流程

先天性白內障術后RGPCL的驗配流程，主要包括以下環節：

3.1 配前溝通

讓患兒家屬了解RGPCL的特點，以及配戴時的注意事項。由于患兒年齡尚小，存在丟片、碎片以及頻繁更換鏡片的現象。

3.2 配前檢查

包括眼前節健康狀況、眼壓、檢影驗光、角膜曲率、角膜直徑、可拉開的最大眼裂高度、眼軸等。

3.3 RGPCL的驗配

根據之前所測參數選擇相應參數的試戴片進行試戴，進行配適評估，片上追加驗光，最后確定訂片參數（需要注意的是，由于嬰幼兒以視近需求為主，故建議在足矯基礎上，1歲以內的患兒再增加+3.00D，1～2歲增加+2.00D，2～3歲增加+1.00D作為最后訂片參數）。

3.4 戴鏡宣教及復查

待鏡片到貨后，培訓患兒家屬，教給正確的戴取鏡方法以及日常出現偏位等異常情況的處理辦法。由于患兒不會表達不適，日常需要由患兒家屬來關注患兒的配戴情況是否正常，有無眼紅、刺激等異常癥狀。專業人員要叮囑患兒家屬按時定期復查（3d、7d、14d、1月、2月、每2月），感覺不適，隨時就診。

但是由于先天性白內障術后RGPCL的驗配在很多醫院都處于剛剛開展或計劃開展的階段，故而可能有些設備并不齊全。而在設備不齊全和某些參數欠缺的情況下，就需要使用盲配法來進行驗配。

4 結論

綜上所述，可得出以下結論：

（1）先天性白內障術后，目前最佳的視覺干預矯正方式是進行RGP的配戴，特別是單側先天性白內障患者。

（2）即使沒有手持角膜曲率計，無法得到患兒角膜曲率參數時，有驗配條件的患兒，也可進行先天性白內障術后的RGPCL驗配。

（3）對于盲配法，首先我們需要熟悉嬰幼兒正常發育的眼部曲率參數，然后用與驗配患兒相對應的曲率參數的試戴片進行試戴，正常情況下大多數患兒不會相差太多。但若遇到如本案例中曲率相差很大的患兒時，就要盡可能大跨度地調整試戴片基弧，以盡快找到有最佳參數的區間范圍。同時減少試戴次數，增加當次驗配的成功率。

（4）若沒有鎮靜麻醉（口服水合氯醛等）的條件，可以同患兒家屬溝通，驗配當日早上讓患兒比平常早起，然后在當日患兒再次睡眠時進行驗配即可。

最后，我們還必須了解，到達階段性成功階段（找到合適配適參數）往往還是比較容易的。但是，在患兒漫長的配戴過程中，為了最大限度地減少由于鏡片本身所造成的問題，作為醫護人員的我們，需要為他們選擇更高透氧的鏡片材料（在目前的硬鏡材料中，透氧系數DK值最高為163，單位：×10-11ISO電極法）、邊緣及表面均光滑的鏡片設計，并配備使用簡便、清潔效果強、安全的護理產品。

對于孩子的監護人，我們需要與他們進行深入的溝通，除了詳細講解配戴和護理的相關專業知識，還需要進行情緒上的引導。對于有焦慮情緒的監護人，還要進行安撫。對不太重視的監護人，需要進行鄭重提醒。總之，對于先天性白內障術后的寶寶們，我們需要給予他們更多的關愛。