郝曉曄,李菊香,唐 纓
(天津市第一中心醫院超聲科,天津 300192)
患者男,55歲,因“間斷性右下腹隱痛3年”入院。查體:腹部平坦,未見胃腸型及蠕動波;腹軟,全腹無壓痛,無明顯反跳痛,無肌緊張,未聞及腸鳴音及異常血管雜音。白細胞計數4.89×109/L,血清癌胚抗原(carcinoembryonic antigen, CEA)6.3 ng/ml(正常參考值0~4.7 ng/ml)。超聲:右下腹闌尾區探及約6.0 cm×2.4 cm×2.2 cm囊性腫物,內部透聲尚可,內壁欠光滑,一端與回盲部相連,另一端為盲端,加壓后腫物未見明顯變形、移動,周圍未探及無回聲區及腫大淋巴結(圖1A);CDFI未見明顯異常血流信號(圖1B)。超聲提示:右下腹闌尾區囊性腫物(闌尾黏液囊腫?)。行腹腔鏡下闌尾切除術,術中見闌尾腔擴大。術后病理:光鏡下見細胞呈柱狀,輕度異型增生,柱狀細胞內可見大量黏液空泡(圖1C);免疫組織化學染色CK7(-),CK20(+),MUC-2(+)。病理診斷:闌尾低級別黏液性腫瘤(low-grade appendiceal mucinous neoplasm, LAMN)。

圖1 LAMN A.超聲聲像圖; B.CDFI; C.病理圖(HE,×10)
討論LAMN罕見,臨床無特異性表現,超聲表現亦不典型,導致臨床誤診率高。病理學上,闌尾黏液性腫瘤分為黏液囊腫、黏液性囊腺瘤和黏液性囊腺癌。LAMN是闌尾黏液性腫瘤的少見類型,屬交界性或低度惡性腫瘤,臨床癥狀個體差異較大。LAMN多起源于闌尾腺上皮,主要因糞石或慢性炎癥導致管腔狹窄,黏液物質聚積引起管腔擴張,黏液以“推擠”模式進入闌尾壁內或壁外。超聲聲像圖中,多數LAMN表現為囊實性包塊,分隔纖細,“洋蔥皮”征象為其典型特征;部分病例內部回聲呈膠凍狀,破裂時常伴腹腔積液。本例超聲將LAMN誤診為闌尾黏液性囊腫,究其原因,可能在于觀察囊壁不細致,未發現纖細分隔。LAMN應與闌尾單純性黏液性囊腫相鑒別,后者通常表現為圓形或類圓形囊性包塊,單房為主,透聲好而壁薄,故超聲掃查應仔細觀察囊壁有無增厚及纖維化,適當調節增益,注意囊內透聲及有無分隔。LAMN還需與另外2種類型闌尾黏液性腫瘤相鑒別:①闌尾黏液性囊腺瘤,超聲表現為類圓形囊性包塊,單房或多房,纖細條索分隔,體積較大;②闌尾黏液性囊腺癌,亦表現為囊實性包塊,但實性部分多有粗大分隔,可見血流信號,且多數病例腫瘤標志物升高。