腸系膜神經鞘瘤1例

唐益勇，施燕蕓，李曉琴

(南京醫科大學附屬常州第二人民醫院超聲科，江蘇 常州 213164)

患者女，50歲，左腰背部不適3個月，超聲發現左上腹腫塊。查體未見明顯異常。超聲：左上腹見約7.5 cm×4.4 cm×5.0 cm低回聲區，邊界清，形態欠規則，內部回聲不均勻，可見小片狀無回聲區；CDFI：低回聲內部及邊緣見點條狀血流信號(圖1A)；診斷：左上腹實性占位，胰尾來源可能。CT：左腎門水平空腸近端前方約5.3 cm×3.8 cm×5.0 cm不規則軟組織密度影(圖1B)，邊界尚清，實質部分CT值約33 HU，增強后輕-中度強化(圖1C)，CT值44 HU；提示：(左側腹腔內)間質瘤？韌帶樣型纖維瘤？行腹腔鏡下腸系膜腫瘤切除術，術中見腫瘤位于空腸上段腸系膜處，圓形，質硬，腸系膜上動靜脈包繞于腫瘤表面，予以完整切除。病理：腫瘤包膜完整，切面灰黃，呈實性，中央見囊腔；光鏡下腫瘤成分以梭形細胞為主，呈柵欄樣排列，核大小不等，無明顯異型性(圖1D)。免疫組織化學：S-100(+++)，SOX-10(+)，CD34(-)，Ki-67(<10%+)，SMA(-)，CD117(-)，DOG-1(-)，PDGFRA(-)。病理診斷：(腸系膜)梭形細胞腫瘤，考慮神經鞘瘤。

圖1 腸系膜神經鞘瘤 A.CDFI； B.CT平掃； C.增強CT； D.病理圖(HE，×100)

討論神經鞘瘤是發生于神經外胚葉施萬細胞的良性腫瘤，多見于頭頸部、四肢及縱隔，腸系膜少見，發病年齡多為20～50歲；生長緩慢，多呈圓形或橢圓形腫塊，邊界清，可發生出血、囊變及鈣化等，較少惡變。腸系膜神經鞘瘤可見于腹腔任何部位，患者多無明顯癥狀，少數可出現腰背部隱痛或腸梗阻等。組織學上，神經鞘瘤由Antoni A區和Antoni B區組成，A區瘤細胞平行排列，富含纖維，CT平掃時密度較高，增強后多表現為漸進性強化；而B區細胞疏松，易囊變，CT平掃時多為水樣密度，增強后強化不明顯。本病對放射及化學治療均不敏感，手術切除是主要治療方法。

本病需與以下疾病鑒別：①胃腸道間質瘤，密度多不均勻，易發生囊變、壞死，增強后呈不均勻強化；②神經纖維瘤，密度均勻，邊界清楚，可明顯強化；③平滑肌瘤，平掃接近肌肉密度，質地均勻，增強后呈均勻強化。腸系膜神經鞘瘤無特殊影像學表現，確診依靠病理和免疫組織化學檢查，但影像學檢查對術前定位、定性、制定手術方案及術后隨訪有一定指導作用。