左側側腦室血管瘤誤診1例

白 曼，程敬亮，張曉楠

(鄭州大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450052)

患者男，14歲，無明顯誘因頭暈1年余，加重2天。查體：四肢肌力V級，肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。MRI示左側側腦室內27 mm×33 mm×36 mm團塊狀長/短T1及長/短T2混雜信號(圖1A、1B)，于FLAIR序列圖像呈混雜高低信號，DWI中少部分呈高信號；病變周邊見短T2信號環繞，視交叉受壓向下移位；增強掃描病灶內及周圍片狀強化(圖1C)；診斷：左側側腦室占位性病變伴出血。行左側側腦室占位切除術，術中見瘤體源自左側側腦室壁，穿過室間孔向三腦室生長，其中可見多個幼稚血管團，混合陳舊性出血，周圍含鐵血黃素沉著；沿含鐵血黃素環切除腫瘤，其內可見粗大異常靜脈結構。病理診斷：左側側腦室血管瘤，伴機化和鈣化(圖1D)。

圖1 左側側腦室血管瘤 A.矢狀位T1WI； B.軸位T2WI； C.軸位增強T1WI； D.病理圖(HE ×10)

討論腦內海綿狀血管瘤(cerebral cavernousangioma, CCA)是腦血管先天發育異常性疾病，臨床少見，患者多為青壯年，發病部位以幕上腦實質多見。腦室內海綿狀血管瘤(intraventricular cavernousangioma， ICA)約占CCA的2%～10%，多位于側腦室，最常見臨床表現包括頭痛、視盤水腫等顱內壓增高癥狀，其次為出血、癲癇發作。

ICA一般由擴張的血管組成，因血管壁僅由內皮細胞構成而易反復發生出血及含鐵血黃素沉著。本例T1WI和T2WI均呈混雜信號、病變邊緣呈短T2信號，考慮為病變反復出血導致含鐵血黃素沉積；自左側側腦室向第三腦室生長，軸位增強T1WI可見增粗的引流靜脈由基底節區域延伸至瘤體，結合術中所見推測其為腫瘤的供血血管，血管瘤與左側側腦室側壁關系密切。ICA較罕見，常被誤診為其他腦室內腫瘤，需與以下腫瘤相鑒別：①脈絡叢乳頭狀瘤，好發于孟氏孔，多為單側發病，常與脈絡叢組織相連，主要臨床表現為腦積水；腫瘤呈分葉狀或顆粒狀，增強后呈“桑葚樣”明顯強化為其特征；②顱咽管瘤，好發于鞍上區，其典型影像學表現是病灶周圍見“蛋殼樣”鈣化；③室管膜瘤，多發生于第四腦室，大多信號不均勻，瘤內可見出血、囊變、鈣化，出血時可見腫瘤兩端呈“帽征”，側腦室室管膜瘤可見浸潤鄰近腦實質及沿腦室通路突入鄰近腦室生長的特點。