成人鼻部腺泡型橫紋肌肉瘤1例

閆新亭，趙志蓮，盧 潔，3*

(1.首都醫科大學宣武醫院放射科，3.核醫學科，北京 100053；2.磁共振成像腦信息學北京市重點實驗室，北京 100053)

患者男，27歲，右眼脹痛、眼球突出3周。專科檢查：右眼球突出，右側中鼻道鼻腔見淡紅色新生物。顱底MRI示鼻腔鼻竇病變T1WI呈均勻稍低信號(圖1A)，T2WI呈等、稍高信號(圖1B)，欠均勻，部分邊界不清；增強后不均勻強化，內見條片狀、分隔狀明顯強化及片狀不強化區，周圍骨質明顯破壞(圖1C)，考慮惡性腫瘤可能。行內鏡下經鼻腫瘤切除術，術中見右側鼻腔欠光滑，并見質軟、灰白及暗紅色腫物，易出血。術后病理：光鏡下見腫瘤局部被覆假復層纖毛柱狀上皮黏膜組織，黏膜下間質內腫瘤細胞呈巢狀或片狀排列，細胞胞漿少，擠壓明顯，核異型性明顯，可見核分裂象，偶見多核瘤巨細胞，伴灶狀壞死及小灶狀鈣化(圖1D)。免疫組織化學：CD56(+)，EBV(弱+)，INI-1(+)，Myogenin(+)，Myo-D1(+)。病理診斷：(鼻部)腺泡型橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma, RMS)。

圖1 右側鼻部腺泡型RMS A.軸位T1WI； B.軸位T2WI； C.矢狀位增強T1WI； D.病理圖(HE ×200)

討論RMS是來源于橫紋肌或具有向橫紋肌細胞分化潛能的原始間葉細胞的小圓細胞性腫瘤，為兒童及青少年常見的軟組織惡性腫瘤，成人較少見，侵襲性強、惡性程度高。RMS可發生于全身任何部位，頭頸部及泌尿生殖道最常見，其次為四肢軀干、腹膜后等。根據組織形態，RMS可分為胚胎型RMS、腺泡型RMS、多形性RMS及梭形細胞/硬化性RMS，以胚胎型最常見，腺泡型次之。不同亞型RMS發病年齡及腫瘤部位、生長方式、預后不同，臨床主要為局部腫塊及侵襲表現。本例為鼻部腺泡型RMS，較少見。

MRI對診斷鼻部RMS及臨床分期有一定價值，可顯示病變部位、大小、形態、信號、局部浸潤及骨質破壞、淋巴結轉移及遠處轉移情況。MRI上RMS多表現為單發、實性軟組織腫塊，不同亞型之間無明顯差異。確診RMS依賴病理檢查。