腹腔尤因肉瘤/原始神經外胚層腫瘤超聲與病理表現

徐莉力，童明輝

(蘭州大學第二醫院超聲3科，甘肅 蘭州 730030)

尤因肉瘤/原始神經外胚層腫瘤(Ewing sarcoma/primary neuroectodermal tumor, EWS/PNET)是非常罕見的小圓形細胞肉瘤，屬尤因肉瘤家族[1]，其惡性程度高，侵襲性強，預后極差；發生于骨外部位時，診斷較為困難，而臨床實踐中已發現胰腺、甲狀腺、乳腺和卵巢等骨外部位可發生EWS/PNET[2-3]。本研究回顧性分析3例經活檢或手術病理證實的腹腔EWS/PNET的超聲表現，并回顧其病理特征，以期提高超聲科醫師及臨床醫師對該病的認識及術前診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2015年6月—2018年6月3例于我院經活檢或術后病理證實的EWS/PNET患者的超聲及病理資料。其中男2例，年齡分別為16、35歲；女1例，35歲。3例EWS/PNET均首發于腹腔，經CT、MRI、核醫學骨顯像等檢查全身骨骼均未見明顯異常。

1.2 儀器與方法 采用Supersonic Aixplorer和Philips IU 22超聲診斷儀，腹部探頭，頻率約1～6 MHz，首先以二維超聲模式多個切面觀察病變的位置、大小、形態及邊緣等，后以多普勒超聲觀察病變血供情況及供應血管的頻譜形態。

2 結果

患者1，男，35歲，超聲見腹腔內約20.13 cm×16.31 cm囊實性混合回聲，形態規則，邊界清，其內可探及無回聲區及不均勻高回聲區(圖1A)；CDFI未探及彩色血流信號。病理：光鏡下見瘤細胞彌漫分布，體積較小，生長密集，核深染，易見分裂象(圖1B)；免疫組織化學染色：Vim(+)，CD99(-)，Syn(-)，NSE(灶+)，Ki-67(30%+)。

圖1 患者1，男，35歲，腹腔EWS/PNET A.超聲聲像圖； B.病理圖(HE，×100) 圖2 患者2，女，35歲，腹腔EWS/PNET A.超聲聲像圖； B.病理圖(HE，×100)

患者2，女，35歲，超聲見腹腔內約5.04 cm×2.62 cm囊實性混合回聲，形態不規則，邊界欠清，內探及粗大強回聲，后方伴聲影；CDFI可探及彩色血流信號(圖2A)。光鏡下見瘤細胞呈束狀、編織巢狀排列，部分細胞呈小細胞、密集排列，胞漿稀少，核染色質細膩，核分裂象多見(圖2B)；免疫組織化學染色：Vim(+)，CD99(+)，Syn(散在+)，NSE(散在+)，Ki-67(50%+)。

患者3，男，16歲，超聲于腹腔內探及約13.13 cm×11.23 cm囊實性混合回聲，以無回聲為主，形態規則，邊界欠清；CDFI于實性部分內探及點狀彩色血流信號。光鏡下見瘤細胞為小圓細胞，胞漿稀少，核圓形、卵圓形，染色質細膩，核分裂象多見；免疫組織化學染色：Vim(+/-)，CD99(+)，Syn(-)，NSE(-)，Ki-67(60%+)。

3 討論

EWS/PNET較多發生于長骨的骨干或干骺端，占骨原發性腫瘤的1.27%，以男性多見，發病高峰年齡約為11～20歲[4]，臨床表現常為病變部位疼痛和腫塊，少見病理性骨折[5]。腹腔EWS/PNET常見臨床表現為腹部腫塊、腹痛及腹脹等。LI等[6]報道1例22歲未經產婦女原發性卵巢EWS/PNET，最初超聲表現為約3 cm的畸胎瘤樣卵巢腫瘤，之后迅速增至 15 cm，并發生肝轉移，最終經病理證實為EWS/PNET。SINGH等[7]回顧性分析7例顱內EWS/PNET，包括男性4例、女性3例，平均年齡13歲；其中4例死亡，平均存活時間為33.2個月，另3例平均無進展存活時間為23.3個月；并發現顱內EWS/PNET偏好發生于額顳硬腦膜，可通過眶頂及眶側壁等顱骨扁平骨進行浸潤。隨著腫瘤檢測技術的不斷提高，越來越多骨外部位EWS/PNET被檢出，超聲科及臨床醫師應對其予以充分重視。

本組3例腹腔EWS/PNET的主要超聲表現為腹腔內較大的囊實性占位，內部回聲不均勻，腫瘤實性部分內多可探及彩色血流信號；但上述超聲表現缺乏特征性，難以與腹腔內畸胎瘤、間質瘤等相鑒別，導致臨床誤診率較高。腹腔畸胎瘤及間質瘤超聲亦呈囊實性占位，內部回聲不均勻，但其各具特征性：畸胎瘤表現為“面團征”“壁立結節征”“脂液分層征”等；而腹腔間質瘤壞死液化顯著，內部回聲以不均質低回聲為主，邊界多清晰，可見包膜回聲，實質部分內可探及較為豐富的血流信號。

確診腹腔EWS/PNET主要依靠病理檢查。光鏡下腫瘤細胞呈單一的小圓形，核呈圓形或橢圓形，染色質細膩，多見核分裂象；免疫組織化學染色于幾乎所有EWS/PNET腫瘤細胞中均可見CD99特征性的膜表達，且大部分EWS/PNET表達Vim、NSE等神經標志物。

綜上所述，腹腔EWS/PNET較為罕見，超聲及臨床表現不典型，診斷困難。發現腹腔內較大的囊實性占位時，應當警惕EWS/PNET可能，及時診斷及治療，以提高患者存活率，避免腫瘤發生轉移及復發。