萬 俊
(南京醫科大學附屬婦產醫院(南京婦幼保健院),江蘇 南京 210004)
原發性闌尾腫瘤臨床罕見,發病率低,僅占胃腸道惡性腫瘤的0.04%~1%[1]。特別體積小的多無癥狀,臨床體征缺乏特異性,術前無創診斷誤診率高。本文報告了我院近10年收集的絕經后女性以盆腔包塊為癥狀,經手術后證實為闌尾腫瘤的7例誤診病例,并附文獻復習,總結如下。
選取2009年1月~2019年01月我院收治的7例闌尾腫瘤患者,均無明顯臨床癥狀,僅因發現盆腔包塊收治入院。見表1。
7例患者均在我院行手術治療,術中請外科臺上會診并共同完成。見表1。

表1 以盆腔包塊收入院的闌尾腫瘤患者臨床資料
7例患者情況結合國內外文獻綜合分析如下:
(1)臨床特點:①均為絕經后老年女性,②癥狀隱匿,均為體檢發現,僅有1例因反復下腹隱痛1年就診;
(2)實驗室檢測及影像學提示:
①盆腔囊實性包塊,6~11 cm大小,多數為條索狀,均未探及血流信號;②腫瘤標志物CEA 7例中有4例輕度升高,Ca125等其余指標基本正常;③便潛血陰性。
(3)術中情況及病理:
①大體標本多見到粘液膠凍狀物,或大量膿液。②本組均行手術治療,術中見子宮及雙附件無病灶,病灶位于闌尾。③僅一例行全子宮+雙附件切除術;④術后病理確診,除1例闌尾粘液囊腫,其余均為低度惡性闌尾粘液性腫瘤。
闌尾腫瘤臨床罕見,在消化系統腫瘤中發病率最低,僅占約0.2~0.5%[2]。其中,闌尾粘液性腫瘤在診斷和分類上一直存在較大分歧,WHO于2010年在闌尾腫瘤新分類中首次提出了闌尾低級別黏液性腫瘤(LAMN)[3]。其后,指出LAMN是一種較為少見的低度惡性腫瘤,定義為闌尾壁內或漿膜面出現粘液湖的非浸潤性病變,提示這類患者需要定期隨訪有無復發或進展。其特征性表現為闌尾管壁增粗或囊性擴張,甚至伴有腫瘤破裂,囊壁可見纖維增厚或萎縮變薄,切面囊內充滿膠凍黏液樣物[4]。
闌尾黏液性腫瘤女性居多4倍[5],缺乏特異性臨床表現[6]。誤診原因為:(1)本病罕見,缺乏臨床表現;(2)醫生慣性思維,對絕經后女性的盆腔包塊,多考慮卵巢癌;(3)腫瘤較大時,位置與婦科腫瘤難區分。
結合本組7例多學科會診(MDT)分析如下:
(1)檢驗科:注重CEA、CA199及CA125綜合分析。本組4例CEA增高,僅一例CA125略高。
(2)影像學科:本文中7例病例B超均提示為右側附件區無回聲區中見分隔及絮狀中回聲,其中4例行MRI亦均不能明確腫瘤來源。可聯合影像科醫生注意絕經后女性右附件區長條形包塊術前會診。
(3)病理科:本院7例絕經后女性經手術后病理確診均為闌尾粘液性腫瘤,術中見雙側卵巢表面光滑完好,無腫瘤波及。闌尾LAMN可在腹膜、網膜和腹腔臟器的表面形成膠凍樣腫物,常常伴發卵巢黏液性腫瘤。當患者闌尾、卵巢和腹腔內同時出現黏液性病變時,病變起源問題成了臨床醫師關注的主要問題。目前,多數學者研究發現,闌尾和卵巢同時存在黏液性腫瘤的病例并不少見,且幾乎均起源于闌尾,但卵巢起源的病例非常罕見[7,8]。闌尾小原發灶和卵巢大轉移性病灶常形成明顯對比[9,10]。王慧琴[11]報道了2012年~2016年吉林大學第一醫院5例絕經后伴PMP的原發性闌尾黏液腺癌誤診為卵巢癌的患者,均見盆腹腔內充滿黏液樣、膠凍樣液體,術中均送快速冰凍病理檢查,術后病理檢查均證實為闌尾黏液腺癌,伴PMP,并非晚期卵巢癌發生闌尾轉移。

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綜上所述,術中對于盆腔腫物的患者,尤其是右側附件區有腫物的年齡較大的絕經后女性,若腫瘤標志物中CEA升高而CA125正常的患者尤其需要高度重視。不能慣性思維,需要更加仔細判斷腫物來源,提高對消化系統來源腫瘤的敏感性。仔細追問患者病史,是否有闌尾炎反復發作病史,是否有下腹痛,是否有排便異常,充分評估患者病情,判斷腫物來源,術前盡量明確診斷,減少誤診,選擇合適的手術方式及手術范圍,請外科醫生上臺會診的,提高手術成功率。由于闌尾LAMN的病理特性, 當闌尾出現LAMN時,應對腹盆腔及雙側卵巢進行探查,最好行雙側卵巢切除術,當發現卵巢黏液性腫瘤時,應注意檢查闌尾。對于絕經后女性發現闌尾LAMN的建議可行卵巢切除術。多學科綜合治療(multidisciplinary team,MDT)模式是實現惡性腫瘤個體化綜合治療的有效形式,體現其系統評估、整體設計、全程隨訪和適時調整的理念[12]。如同前述,手術前對于可疑患者做好多學科會診討論,盡最大可能減少誤診,讓患者得到最適合的治療。