完全性葡萄胎與正常胎兒共存影像診斷一例

楊川樺，賈鳳林，鄭杰騫，張毓瑾，葉璐，寧剛

病例資料患者，女，31歲，孕2產1，因“停經21+5周，要求引產”入院。早孕期間斷的陰道少量流血，院外超聲未見確切異常，考慮先兆流產；中孕期唐氏篩查HCGMOM值升高，提示唐氏綜合征高風險，建議羊水穿刺。入院后當天HCG 44323.8 mIU/mL，3天后復查HCG 32665.9 mIU/mL，AFP 90.8 ng/mL。入院前一天彩超提示：宮內單活胎，宮腔左下份靠近子宮左下壁處見大小約4.6 cm×5.2 cm×10.5 cm不均質團塊，團塊內可見數個不規則液性暗區，疑為胎盤或胎膜發育異常(圖1)。入院后3天(孕22+1周)MR平掃示正常胎兒和胎盤未見異常；子宮體下段及峽部左后壁、宮頸內口左上方混雜信號占位，大小約3.0 cm×9.4 cm×10.0 cm，呈囊實性混雜信號，與子宮體后壁肌層局部分界不清，實性成分T2WI呈稍高、高信號，T1WI呈等或低信號，病灶內見T1WI稍高、T2WI低信號，考慮滋養細胞疾病伴出血可能，絨毛膜血管瘤待排(圖2～4)。經過醫患溝通，患者及家屬決定放棄妊娠，簽署知情同意書行MR增強檢查，動態增強早期肌層及病灶實性部分明顯持續強化，部分病灶延遲強化，強化程度高于正常胎盤，病灶內見散在不強化小囊性灶；考慮腫瘤性病變伴出血可能，性質待定(圖5～7)。胸部CT顯示雙肺未見轉移灶。

圖1 超聲示宮腔內不均質腫塊(箭)，其內見液性暗區，腫塊與正常胎盤不相連，距離約1.2cm。 圖2 橫軸面BTFE示宮腔內左后份混雜信號占位(箭)，其內可見低信號出血及散在高信號小囊影。 圖3 冠狀面T2WI，宮腔左下份占位(箭)，正常胎兒影(箭頭)。 圖4 矢狀面T2WI示子宮后下份宮頸內口上方占位，可見低信號出血及高信號小囊影，病變與肌層局部分界不清，相鄰肌層少許高信號。 圖5 矢狀面T1WI示子宮下份腫塊呈等低信號，上緣見線狀高信號出血。 圖6 矢狀面T1WI注射對比劑后39秒，腫塊早期明顯強化，其內不強化小囊影。 圖7 矢狀面增強掃描延遲7min示腫塊實性部分明顯強化(箭)，強化程度高于正常胎盤(箭頭)，腫塊內出血及小囊未見強化。

經過臨床多學科討論決定手術方式為經子宮動脈栓塞術后，行剖腹取胎+盆腔粘連松解術。術中見宮頸內口上方、子宮左側壁見大小約9 cm×8 cm×5 cm病灶，內含大量血凝塊及多個大小不等水泡樣組織，位于羊膜與絨毛膜之間，與胎盤之間無血管相連，未見明顯侵及子宮肌層；宮腔娩出一死胎，外觀未見明顯畸形。病理結果病灶為完全性葡萄胎，免疫組化p57(-)，Ki67陽性率約45%。臨床診斷妊娠合并完全性葡萄胎。

討論妊娠合并葡萄胎分為完全性葡萄胎與正常胎兒共存(complete hydatidiform mole and coexisting normal fetus，CHMCF)及部分性葡萄胎合并妊娠。本例為CHMCF，它是指雙胎妊娠中一個為完全性葡萄胎，另一為正常胎兒，是非常罕見的一種滋養細胞疾病，發病率為1/100000～1/22000[1]。CHMCF中胎兒與完全性葡萄胎均為二倍體，其中完全性葡萄胎形成由于卵子質量問題出現空卵子受精，遺傳物質完全來源于父方，發生率可能隨年齡較大女性使用誘導排卵的增加及多胎妊娠率的增加而升高[2]。

CHMCF常見并發癥有陰道流血(76%)、早產(61.1%)、自然流產(38.9%)、子癇前期(27%)、甲狀腺功能亢進(6%)等[3-4]，甚至18%～46%發展為妊娠滋養細胞腫瘤，如果胎兒正常并且沒有嚴重并發癥可以繼續妊娠，活產率約37%～60%[4-5]。是否繼續妊娠與妊娠滋養細胞腫瘤發生沒有相關性[5]，但是如果繼續妊娠可能導致產婦嚴重并發癥或胎兒死亡。如果懷疑妊娠滋養細胞腫瘤，建議行胸片或胸部CT排除肺內轉移病灶[6]。

正常中孕期AFP隨孕周增加而升高，HCG隨孕周增加而下降[7]。賈莉婷等[8]報道正常孕22周AFP正常參考范圍16.2～224.0 ng/mL，本例AFP為90.8 ng/mL，提示AFP未見異常。HCG檢測對CHMCF與滋養細胞腫瘤鑒別診斷非常重要，滋養細胞腫瘤HCG將持續升高[9]。而本例患者在孕21～22周HCG呈下降趨勢，與正常孕周發展趨勢一致。

超聲是CHMCF診斷的首選檢查方式，有典型表現宮腔內見無結構異常的活胎及正常胎盤，同時一側存在落雪狀或蜂窩狀異常回聲，與正常胎盤分界清晰[3]。超聲診斷準確率約80%，部分早期誤診為血腫[10]。MRI有很好的軟組織分辨力，可多方位、多序列成像，無電離輻射，能清楚了解病變與周圍組織結構關系，可獲得完整的子宮圖像，評估病變與胎囊、胎盤的關系[11]，可以顯示子宮肌層連續性，是否侵襲子宮肌層及宮旁組織，以及觀察滋養細胞疾病與正常胎兒的關系，在CHMCF的診斷上磁共振可以提供比超聲更多的信息[12]。有研究顯示孕期接受MRI檢查，不會增加對胎兒的傷害風險，但是釓劑暴露可能會導致風濕病、炎癥性或浸潤性皮膚病、死胎、新生兒死亡風險增加[13]。CHMCF在MRI上表現為增大宮腔內有雙囊，雙囊之間為線狀羊膜分隔，其中之一為發育正常的胎兒及胎盤，另一個為混雜信號腫塊，內見小囊影[12]，病變位于正常胎囊之外，可伴有出血[11]。完全性葡萄胎磁共振表現為子宮增大，宮腔內充滿較均勻T1WI低信號、T2WI高信號囊泡影，呈“蜂窩”狀或“葡萄”狀，包膜完整，未侵及肌層，囊泡間條狀分隔，增強分隔較均勻或欠均勻強化[14]。

本例影像表現正常胎兒和胎盤未見異常；病變為嚢實性占位且以實性成分為主，伴大量出血，囊性成分小而散在，病變與子宮體后壁肌層大部分清晰，局部分界不清，動態增強掃描肌層及病變區域實性部分早期明顯強化，部分病灶延遲強化，強化程度較正常胎盤組織明顯增高。這些征象與典型的完全性葡萄胎不一致，筆者初步懷疑為腫瘤性病變，并可能局部肌層浸潤。另外，也有文獻報道兩例可見較為明顯的實性成分[12]，與本病例相似。因此，囊實性病變在CHMCF中是可能存在的，希望通過總結經驗教訓，提高對影像的認識，以及結合實驗室檢查結果進行綜合分析，以便將來更好地指導臨床。

CHMCF應該與部分性葡萄胎合并妊娠、雙胎之一部分性葡萄胎相鑒別。部分性葡萄胎合并妊娠屬于單胎妊娠，是正常卵子與兩個精子受精或與減數分裂失敗的二倍體精子受精形成，多為三倍體畸形，胎兒于早孕期死亡、胎兒生長受限或胎兒畸形[4,15]，一旦確診應立即終止妊娠，而CHMCF可孕育出正常胎兒。部分性葡萄胎合并妊娠超聲表現為胎盤部位呈蜂窩狀回聲，正常胎盤與蜂窩狀回聲分界不清，及胎兒生長受限或合并畸形[16]。雙胎之一部分性葡萄胎極其罕見，子宮內存在兩個胎兒，超聲檢查較容易鑒別[16]。CHMCF診斷通過羊膜穿刺及絨毛膜活檢可以確定胎兒核型，以及應用影像學觀察胎兒是否存在生長受限或合并畸形。

總之，CHMCF是非常罕見的滋養細胞疾病，可分娩出正常胎兒，但是持續妊娠會增加妊娠并發癥的風險，并且發生滋養細胞腫瘤風險較高。MRI對CHMCF診斷有一定優勢，能夠很好評價病變與胎盤、胎兒及周圍組織結構關系，以及是否侵及肌層。若懷疑滋養細胞腫瘤，胸部平片及CT檢查是必要的。