誤診為缺血性卒中并溶栓治療的高頸段硬脊膜動(dòng)靜脈瘺1例報(bào)道

黃梁江，黃曉江，張?zhí)K明

1 病例介紹

患者女性，60歲，右利手。因“突發(fā)右側(cè)肢體無(wú)力、麻木2小時(shí)”于2017年7月8日入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院。患者于2017年7月8日15：00左右打完麻將回家時(shí)突發(fā)右側(cè)肢體無(wú)力，表現(xiàn)為右手開門擰鑰匙困難，伴有頸部、后背部及右側(cè)肋部疼痛，合并小便失禁。送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急查頭顱CT提示“腦白質(zhì)病變”。初步診斷“急性缺血性卒中”，給予尿激酶100萬(wàn)IU溶栓治療。患者癥狀好轉(zhuǎn)不明顯，同時(shí)頭痛加重，次日復(fù)查頭顱CT提示“側(cè)腦室少許出血或積血，蛛網(wǎng)膜下腔少許出血”。且患者出現(xiàn)發(fā)熱，最高達(dá)39 ℃，為求進(jìn)一步診治，遂于2017年7月10日轉(zhuǎn)診來(lái)我院。入院時(shí)疑診為“急性缺血性卒中伴出血轉(zhuǎn)化”。

患者發(fā)病以來(lái)精神差，飲食差，飲入即吐，睡眠差，無(wú)吞咽困難，無(wú)飲水嗆咳，無(wú)心慌胸悶，無(wú)四肢抽搐，小便排出困難，大便未解，體重?zé)o明顯下降。

既往史：高血壓病史2年，最高血壓150/80 mm Hg（1 mm Hg=133.32 Pa），未用藥。膽囊結(jié)石手術(shù)史8年，否認(rèn)糖尿病、心臟病史。少量飲酒，不吸煙。

入院查體：體溫36.5 ℃，呼吸20次/分，脈搏75次/分，血壓130/70 mm Hg。神志清，語(yǔ)言清晰，發(fā)育良好，營(yíng)養(yǎng)中等。雙肺聽診呼吸音清，未及干濕啰音，心音有力，律齊，未聞及明顯雜音，腹平軟，無(wú)明顯壓痛及反跳痛，腸鳴音正常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：右側(cè)眼裂變小，右側(cè)瞳孔2.5 mm，左側(cè)瞳孔3.0 mm，對(duì)光反射存在，眼球各方向運(yùn)動(dòng)可，雙鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中。右上肢肌力3-級(jí)，右下肢肌力3+級(jí)，肌張力低，左側(cè)肢體肌力、肌張力正常，雙上肢腱反射低，雙下肢腱反射正常，右側(cè)肢體淺感覺減退，右側(cè)軀干T3～T6淺感覺減退，右側(cè)Babinskin征（+）。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)不能配合。頸軟，下頜距胸骨柄約3橫指。

輔助檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能未見明顯異常，TC 6.72 mmol/L，TG 4.50 mmol/L，LDL 3.22 mmol/L，空腹血糖6.82 mmol/L，糖化血紅蛋白6.0%。D-二聚體定量1.52 μg/mL。輸血前八項(xiàng)、腫瘤標(biāo)志物未見異常。心電圖及心臟彩超正常范圍。胸片：雙肺紋理增強(qiáng)；主動(dòng)脈結(jié)凸出鈣化。頸部及雙下肢血管超聲：雙下肢股動(dòng)脈粥樣硬化斑塊形成，左下肢小腿肌間靜脈血栓形成。

影像學(xué)檢查：

頭顱CT（2017-07-08）：輕度腦白質(zhì)病變、腦萎縮。

頭顱CT（2017-07-09）：雙側(cè)側(cè)腦室少許出血或積血。蛛網(wǎng)膜下腔少許出血。輕度腦白質(zhì)病變、腦萎縮。

頭顱MRI（2017-07-09）：DWI未見明顯異常，SWI提示蛛網(wǎng)膜下腔出血。

頭頸部CTA（2017-07-12）：左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈C6段小動(dòng)脈瘤可能，余雙側(cè)頸總動(dòng)脈、椎基底動(dòng)脈未見明顯異常，雙側(cè)大腦前、中、后動(dòng)脈起始、分支走行正常，未見明顯狹窄及異常血管團(tuán)影。頸髓內(nèi)見異常血管團(tuán)，考慮動(dòng)靜脈畸形可能性大（圖1）。

頸椎動(dòng)態(tài)CT增強(qiáng)（2017-07-12）：C2～C5椎體水平可見起源于脊髓腹側(cè)的畸形血管團(tuán)，伴局部脊髓受壓。多考慮動(dòng)靜脈畸形可能性大，建議進(jìn)一步檢查（圖2A）。

頸椎MRI平掃+增強(qiáng)（2017-07-13）：頸椎及胸椎退行性變；C2～C5椎體水平頸髓內(nèi)可見條片狀異常強(qiáng)化灶伴流空血管影，考慮脊髓血管畸形可能性大，建議進(jìn)一步行時(shí)間分辨對(duì)比劑動(dòng)態(tài)顯像（time-resolved imaging of contrast kinetics，TRICKS）檢查；頸髓及上段胸髓內(nèi)點(diǎn)狀及斑片狀T1WI高信號(hào)（圖2B～圖2D）。

圖1 患者CTA脊髓段血管重建成像

脊髓血管成像（TRICKS）（2017-07-14）：頸椎及胸椎退行性變；C2～C5椎體水平頸髓內(nèi)可見團(tuán)片狀混雜異常強(qiáng)化灶伴流空血管影，相應(yīng)水平TRICKS成像可見增粗、迂曲的血管，結(jié)合TRICKS檢查，考慮脊髓血管畸形（圖2E）。

治療經(jīng)過(guò)：結(jié)合患者中老年女性、偏癱、伴有卒中危險(xiǎn)因素，起病初期按“急性缺血性卒中”給予尿激酶溶栓治療。但后續(xù)癥狀加重，結(jié)合進(jìn)一步MRI及血管動(dòng)態(tài)顯像檢查結(jié)果，綜合考慮高頸段硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（arteriovenous fistula，AVF），排除最初的“缺血性卒中”診斷。給予止痛、脫水等對(duì)癥支持治療，囑臥床休息。患者血管AVF范圍較大，存在局部脊髓壓迫，神經(jīng)外科會(huì)診認(rèn)為有手術(shù)指征。患者及家屬考慮至上級(jí)醫(yī)院治療，住院治療7 d后出院至北京某醫(yī)院行顯微瘺口切除術(shù)。術(shù)后3個(gè)月隨訪，患者癥狀逐漸恢復(fù)，右上肢肌力3+級(jí)，右下肢肌力4+級(jí)，偏身麻木較前好轉(zhuǎn)，二便正常，mRS評(píng)分2分。術(shù)后12個(gè)月隨訪，患者仍有輕度肢體無(wú)力，mRS評(píng)分1分。

2 討論

圖2 患者CT、MRI影像

AVF是一類相對(duì)少見的血管畸形，病灶多位于胸腰段脊髓（T6～L2），高頸段AVF的發(fā)生率很少，僅占2%[1-3]。AVF的典型癥狀包括四肢或雙下肢麻木、無(wú)力，二便障礙等[4]，引起偏癱的脊髓AVF少見報(bào)道。卒中是中老年人群的常見病，偏癱是其經(jīng)典癥狀[5]，故以偏癱為表現(xiàn)的脊髓病變?cè)谠缙跇O易誤診為卒中。目前，僅有零散的以偏癱起病誤診為“急性腦梗死”的脊髓血腫個(gè)例報(bào)道，尚無(wú)脊髓血管畸形直接導(dǎo)致偏癱并給予溶栓治療的病例報(bào)告。

脊髓AVF的發(fā)病原因主要與神經(jīng)血管發(fā)育異常有關(guān)，早期診斷正確率不到一半[6]，這與診斷條件受限有關(guān)。作為主要檢測(cè)手段的DSA操作難度大，技術(shù)復(fù)雜。當(dāng)前，靈敏度和特異度均較高的MRI逐漸成為AVF新的檢查手段，尤其是基于3.0T的MRI-TRICKS，與DSA檢查相比，其靈敏度可達(dá)96%，特異度100%，可清晰地顯示供血?jiǎng)用}、瘺口以及引流靜脈，還能提供脊髓充血、腫脹、血腫壓迫情況，有助于脊髓畸形血管的診斷和治療方案的制訂[7-8]。本例患者在MRI高度提示AVF的前提下，采用TRICKS動(dòng)態(tài)血管成像及CT血管成像技術(shù)，清晰地顯示了畸形血管的全貌。

高頸段脊髓AVF出現(xiàn)肢體偏癱癥狀的機(jī)制比較復(fù)雜。AVF出現(xiàn)癥狀多為引流靜脈壓力升高、局部滲血后血腫壓迫所致。檢索既往10余例脊髓病變后出現(xiàn)偏癱的病例報(bào)道（表1），病因多為頸段脊髓硬膜下/硬膜外出血[9-16]，出血一般由凝血異常或使用抗栓藥物、外傷、手術(shù)、血管畸形等所導(dǎo)致[17]。上述病例報(bào)道出現(xiàn)偏癱的原因是血腫位于單側(cè)，壓迫了同側(cè)脊髓前角，進(jìn)而出現(xiàn)肢體偏癱癥狀。本例血管畸形范圍較大，患者的AVF位于脊髓腹側(cè)，累及雙側(cè)脊髓，AVF起于左側(cè)但引流血管主要分布在右側(cè)，引流靜脈的擴(kuò)張導(dǎo)致右側(cè)脊髓前角受壓更重。也有研究認(rèn)為，AVF出現(xiàn)臨床癥狀是由于血栓栓塞引起的脊髓缺血所致，但在病理解剖并未發(fā)現(xiàn)血栓證據(jù)[18]。AVF導(dǎo)致偏癱的具體發(fā)病機(jī)制還需深入研究。

由于卒中的常見性及脊髓AVF的低診斷率，多數(shù)臨床醫(yī)師在面臨以偏癱為表現(xiàn)的脊髓損傷時(shí)，早期較易誤診為卒中，部分被給予抗栓甚至準(zhǔn)備靜脈溶栓治療。本例患者在早期被給予了靜脈溶栓治療。回顧2015年及2018年指南發(fā)表的《中國(guó)急性缺血性腦卒中診治指南》[5，19]，患者急性起病，以偏癱為癥狀，伴有卒中危險(xiǎn)因素，早期頭顱CT未見大面積梗死灶，按腦血管病給予靜脈溶栓是符合指南規(guī)定的。法國(guó)和塞爾維亞的一項(xiàng)回顧性研究分析了488例溶栓治療的患者，發(fā)現(xiàn)出院時(shí)有7例（1.4%）是卒中模擬病（stroke mimics，SM）[20]，德國(guó)的另一研究發(fā)現(xiàn)[21]，SM的發(fā)生率達(dá)6.48%（42/648），溶栓治療并未明顯增加SM不良預(yù)后的風(fēng)險(xiǎn)，但認(rèn)真分析及排查此類患者仍十分重要。仔細(xì)回顧本項(xiàng)病例的整個(gè)起病過(guò)程及診療經(jīng)過(guò)，還是能找到不少值得思考和改進(jìn)的地方。首先，該患者在起病早期存在明顯的頸部及后背部的疼痛癥狀，這高度提示頸部脊髓神經(jīng)根受損，這一癥狀在既往脊髓血管畸形中常有報(bào)道，而在卒中患者中較少出現(xiàn)。Gabelia等[22]曾報(bào)道過(guò)一例以突發(fā)頸痛為首發(fā)癥狀，4 d后出現(xiàn)進(jìn)行性右側(cè)偏癱的患者，最終確診為頸髓海綿狀血管瘤。其次，患者雖然變現(xiàn)出偏癱這種類卒中癥狀，但并無(wú)顱神經(jīng)損害表現(xiàn)，如中樞性面舌癱及延髓性麻痹等癥狀，這不符合大腦半球病變的規(guī)律，應(yīng)高度懷疑是否有其他部位病變（如脊髓）可能性。最后，如果認(rèn)真觀察，在頭頸部CT檢查或MRI原始斷層圖像也能發(fā)現(xiàn)一些血管畸形的提示征象（圖2A～圖2D），如長(zhǎng)條狀脊髓病灶伴有擴(kuò)張迂曲的髓周靜脈等。AVF雖然診斷率低，但卻是一類可治性疾病，治療方式也與卒中大相徑庭，早期通過(guò)介入栓塞或手術(shù)切除瘺口，大多預(yù)后較好[23-24]。Salamon等[25]報(bào)告了1例頭頸交接區(qū)的AVF，同樣以卒中表現(xiàn)起病，及時(shí)給予介入栓塞瘺口，48 h后癥狀完全消失。本例患者在3個(gè)月后仍遺留偏癱，可能與早期診斷不及時(shí)有關(guān)。希望通過(guò)報(bào)告這一罕見的以偏癱為主要癥狀的AVF病例，為卒中的診鑒別診斷提供一個(gè)新的參考選項(xiàng)。

表1 以“偏癱”為主要表現(xiàn)的脊髓病變報(bào)道回顧

綜上所述，今后遇到肢體偏側(cè)癱瘓等類卒中表現(xiàn)時(shí)，診斷思路宜不拘泥于卒中，尤其是合并局部神經(jīng)根疼痛，又無(wú)面舌癱體征時(shí)，需要想到脊髓AVF的可能。MRI TRICKS技術(shù)可協(xié)助明確診斷，早期治療有助于改善預(yù)后。