小汗腺螺旋腺瘤病理診斷與鑒別診斷分析

黃勇杰 曾思紅

【摘要】 目的 探討小汗腺螺旋腺瘤（ES）的病理診斷和鑒別診斷。方法 回顧性分析6例ES患者的臨床資料、病理學特點和預后。結果 送檢帶皮組織， 皮膚表面光滑， 局部呈暗紅色或藍色， 皮下可見結節狀腫物， 最大徑約0.8～2.0 cm， 切面實性， 境界清晰， 部分可見包膜。低倍鏡下見腫瘤位于真皮內， 分葉狀， 境界清晰;高倍鏡下見腫瘤由兩種細胞構成， 一種于細胞團中央， 細胞核大、淺染;一種位于周邊， 形似基底細胞， 細胞核小、深染。腫瘤伴有導管分化。6例患者均手術切除腫物， 隨訪1.5個月～16.0年， 無復發和惡變跡象。結論 小汗腺螺旋腺瘤多發生于皮下， 需依靠組織學活檢明確診斷;腫瘤多呈良性， 預后較好。

【關鍵詞】 小汗腺螺旋腺瘤;病理診斷;鑒別診斷

DOI：10.14163/j.cnki.11-5547/r.2020.21.027

小汗腺螺旋腺瘤（eccrine spiradenoma， ES）是一種較為少見的皮膚附屬器的良性腫瘤， 起源于小汗腺分泌部。本文對本院存檔的6例ES患者的臨床資料、組織病理學特點、診斷和鑒別診斷、預后等情況進行分析總結， 加深認識， 避免誤診。現報告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選擇清遠市人民醫院目前存檔確診的6例ES患者， 其中男4例， 女2例;年齡25～50歲， 平均年齡38歲;發生于手臂及腰部各2例， 額部及頸部各1例;病程2個月～7年， 臨床表現為皮下單發的暗紅色或藍色結節， 最大徑0.8～2.0 cm， 質地堅實， 活動度一般， 伴疼痛或觸壓痛， 表面皮膚光滑。臨床診斷為脂肪瘤、表皮樣囊腫等。

1. 2 方法 6例患者均行手術完整切除腫物， 標本送病理科檢查。送檢標本均用10%中性福爾馬林固定， 石蠟包埋， 常規行HE染色， 切片厚度約3 μm。

1. 3 結果判讀 由2名高級職稱或高年資主治醫師在光鏡下觀察HE染色切片， 明確診斷。

2 結果

2. 1 眼觀 送檢帶皮組織， 皮膚表面光滑， 局部呈暗紅色或藍色， 皮下可見結節狀腫物， 最大徑約0.8～2.0 cm，?切面實性， 境界清晰， 部分可見包膜。

2. 2 鏡檢 低倍鏡下， 腫瘤位于真皮內， 呈分葉狀， 腫瘤小葉境界清晰， 周圍有增生的纖維包裹， 無浸潤性生長形態;小葉內瘤細胞呈條索狀或片狀排列， 伴導管分化。見圖1。高倍鏡下， 腫瘤由兩種細胞成份構成， 一種位于細胞團中央， 胞質嗜酸或淡染， 細胞核較大、染色較淺， 染色質顆粒狀， 可見嗜酸小核仁;另一種分布于瘤細胞團周邊， 形態似基底細胞， 胞質嗜堿性， 細胞核偏小、染色較深。瘤細胞索周圍可見基底膜樣物質。部分病例間質可見疏松的淋巴管樣腔隙， 且見多量淋巴細胞浸潤。見圖2。

2. 3 隨訪 6例患者均手術切除腫物， 隨訪1.5個月～16.0年， 均無復發和惡變跡象。

3 討論

ES是一種起源于外泌汗腺的、向導管和分泌部分化的皮膚附屬器腫瘤， 生物學行為良性。1930年由King首次報告， 1956年Kersting 和Helwing詳細描述了其臨床表現和組織形態特點。該病可發生于任何年齡， 最常見于11～40歲的青壯年， 嬰兒少見。男女發病率之比為1.9∶1[1]。ES全身皮下均可發生， 多見于面部及軀干上部。臨床表現較特殊， 通常表現為皮下單發結節， 直徑0.3～5.0 cm， 大多伴有疼痛或者觸壓痛， 個別病例有季節性加重現象。結節表面皮膚光滑， 顯膚色、暗紅色或藍色， 質地較堅實。少數病例為全身多發結節， 可達數百個之多， 結節孤立存在， 互不融合， 可呈線狀、帶狀皰疹樣、痣樣或沿 blaschko線[2]彌漫分布。國內已有多篇多發性ES的報道， 其中閆潔等[3]

曾報道1例多達 500 余個皮下結節。Yoshida 等[4]回顧了35 例多發性ES， 男女比例1∶3， 年齡13～46歲， 最大徑 0.1～4.5 cm。多發性ES發病機制尚不明確， 通常有家族史， 且可伴發圓柱瘤和多發性毛發上皮瘤， 提示患者可能患有Brooke-Spiegler綜合征（Brooke-Spiegler

syndrome， BSS）[5]， 這是一種常染色體顯性遺傳病。

ES的確診依賴組織病理檢查， 免疫組化作為輔助依據。鏡下見腫瘤位于真皮內， 與表皮不相連， 呈單葉或多葉狀分布， 小葉邊界清晰， 由薄層的纖維性包膜分隔， 其內瘤細胞密集、強嗜堿性， 表皮大致正常， 可累及皮下脂肪層。腫瘤由兩種細胞成份構成， 位于中央部的細胞體積稍大、界限不清， 胞漿淡染或嗜酸性， 細胞核圓形或橢圓形， 部分呈空泡狀， 染色質顆粒狀， 可見嗜酸小核仁， 核分裂像罕見;位于周邊部的細胞體積較小、核漿比較大， 形似基底細胞， 細胞質嗜堿性， 細胞核偏小、染色較深， 核分裂像少見。腫瘤常常伴有導管分化的形態。瘤細胞索間可見粉染的基底膜樣物質分隔， PAS染色陽性。部分腫瘤富含血管， 少數可見明顯擴張的血管腔， 形成血管瘤、血管球瘤等病。部分病例間質可見擴張的淋巴管樣腔隙， 伴有大量淋巴細胞浸潤。免疫組化可作為輔助診斷依據， 顯示瘤細胞IKH-4陽性， 提示小汗腺分化而來。另外， 腫瘤細胞還可表達細胞角蛋白（CK）、CK7、CK8、CK18、上皮膜蛋白（EMA） 及癌胚抗原（CEA）等。SMA 和S-100 陽性表達說明其向肌上皮細胞分化[6]。

臨床上ES常被誤診為其他伴疼痛的疾病， 如多發性脂囊瘤、血管球瘤、平滑肌瘤、神經瘤或神經鞘瘤、血管脂肪瘤和顆粒細胞瘤等。另外， 部分病例表皮常呈藍色， 易與藍痣、血管肉瘤或黑色素瘤等混淆。因此， 有賴于病理檢查明確診斷。ES的診斷在顯微鏡下相對容易， 有時因小的皮損導管分化不明顯易誤認為淋巴結。形態上， ES需鑒別：①真皮圓柱瘤。臨床上常無癥狀， 絕大部分發生于頭頸部和頭皮， 女性多見， 腫瘤界清， 缺乏包膜， 位于真皮內， 鏡下由多個小葉組成， 呈拼板狀結構鑲嵌排列， 瘤細胞間無淋巴細胞浸潤。小葉周圍有透明的基底膜， PAS染色在淀粉酶消化前后均陽性。而ES缺乏上述特點， 但仍有部分（約30%）病例可伴有圓柱瘤分化， 因此需注意鑒別。②血管球瘤、血管瘤。部分ES富含血管， 可見明顯擴張的血管腔， 因此易與血管球瘤、血管瘤等混淆。血管瘤和血管球瘤血管腔內含有血液， 無導管結構， 且腫瘤內通常無上皮成份， 上皮標記如CK、EMA等表達陰性。此外， 血管球瘤表達SMA、Vimentin及Ⅳ型膠原， 偶可表達CD34;而血管瘤常表達CD31、CD34等。③基底細胞癌常與表皮基底部移行， 內含黑色素顆粒， 癌細胞核大、染色較深， 異型性較大， 核漿比高， 核分裂像較易見， 且常有癌周裂隙。而ES多位于皮下， 與表皮不相連， 分化程度較好， 異型性不大。④小汗腺汗腺瘤常見于頭頸和四肢， 常為單發緩慢增大的實性或囊性結節， 表皮為肉色、藍色或紅色， 可伴出血、出汗、觸痛等癥。腫瘤無包膜， 分葉狀， 部分病例與毛囊相連;鏡下可見雙相的細胞成份， 一種細胞胞漿透明， 核小、深染和偏位， 另一種細胞圓形、紡錘形或多邊形， 胞漿嗜酸， 核圓或橢圓， 核仁明顯;腫瘤細胞間缺乏淋巴組織， 可與ES鑒別。此外， 尚需與皮膚混合瘤、基底細胞腺瘤、管狀腺癌等疾病鑒別。

ES生物學行為常良性， 治療上以手術完整切除為主， 術后復發罕見， 預后較好。對多發性ES， 尚有采用放射性治療和CO2激光消融的報道。ES惡變率極低， 若腫物出現以下改變[7]：①近期長大明顯或合并有潰瘍、出血、顏色改變;②超聲提示較豐富的高阻動脈血流信號及包膜完整性的改變;③組織細胞形態單一性、異型性和核分裂象增多， 出現浸潤性生長等， 則需高度警惕惡性轉變的可能， 宜盡早手術切除。本文6例

ES患者隨訪至今， 均無復發和惡性轉變證據。

參考文獻

[1] Leboit PE， Ourg G， Weedon D， et al. World Health Organization Classificiation of Tumors：pathology and Genetics of skin tumors. Lyon：IAC Press， 2006：143-163.

[2] Salim S， Bounniyt H， El Amraoui M， et al. Malignant transformation of a spiradenoma with blaschko?d pattern. Clin Case Rep， 2018， 6（11）：2086-2088.

[3] 閆潔， 葉慶佾， 楊希川， 等. 呈帶狀分布的小汗腺螺旋腺瘤. 臨床皮膚科雜志， 2007， 36（4）：238-239.

[4] Yoshida A， Takahashi K， Maeda F， et al. Multiple vascular eccrine spiradenomas： a case report and published work review of multiple eccrine spiradenomas. J Dermatol， 2010， 37（11）：990-994.

[5] Portincasa A， Cecchino L， Trecca EMC， et al. A rare case of Brooke-Spiegler syndrome： integrated surgical treatment of multiple giant eccrine spiradenomas of the head and neck in a young girl. Int J Surg Case Rep， 2018（51）：277-281.

[6] Mckee P， EduardoCalonje， Granter S， 等. 皮膚病理學：與臨床的聯系. 朱學駿， 孫建方主譯. 北京：北京大學醫學出版社， 2007：

1642-1643.

[7] 郭文若， 陳奕昭， 柳劍英， 等. 皮膚小汗腺螺旋腺瘤惡變1例并文獻復習. 臨床與病理雜志， 2017， 37（11）：2511-2516.

[收稿日期：2020-03-09]