1例骨髓纖維化合并Sweet綜合征患者的護理

陳麗萍 黃芳

【摘 ?要】總結1例骨髓纖維化合并Sweet綜合征患者的護理，提出加強病情觀察，正確使用藥物，做好心理、皮膚、安全、發熱、飲食、輸血等護理，才能減少并發癥的發生，減輕患者的痛苦。

【關鍵詞】骨髓纖維化;Sweet綜合征;護理

【中圖分類號】R473 ? ? ?【文獻標識碼】A ? ? ?【文章編號】672-3783（2020）08-0114-02

原發性骨髓纖維化（primary ?myelofibrosis， PMF）是一種造血干細胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性腫瘤，常伴骨髓外造血，髓外造血的部位主要在脾臟，其次肝臟和淋巴結，因此出現幼粒、幼紅細胞性貧血、紅細胞異型及淚滴形紅細胞增多，脾臟常顯著腫大的特點，多于中年以后發病，起病隱匿，進展緩慢[1]。Sweet綜合征（Sweet syndrome，SS）又名急性發熱性中性粒細胞增多性皮病、急性發熱性嗜中性皮病，1964年由Robert Dougias Sweet首先報道[2]。Sweet綜合征是一組以中性粒細胞在皮膚中聚集為特征的疾病，在臨床表現上呈多形性皮損，如膿皰、大皰、膿腫、丘疹、結節、斑塊和潰瘍，典型皮損即突然發作的具有觸痛的紅色或紫紅色丘疹或結節，常對稱分布，好發于上肢、面部和頸部，皮損有透明水皰樣外觀[3]。其發病機制不明，王世寶等檢索PubMed數據庫發現，約30%的Sweet綜合征患者與惡性腫瘤有關，其中85%與惡性血液病相關，與血液病相關的最常見的為髓系白血病及骨髓增生異常綜合征，也可發生于淋巴瘤、骨髓瘤、骨髓增殖性腫瘤、慢性淋巴細胞白血病等[4]，但發生于PMF者相對少見。由于Sweet綜合征缺乏臨床表現特異性，加之醫護人員對此病缺乏足夠認識和經驗，臨床上易誤診，從而延誤治療，對護理也帶來一定難度。為了提高廣大護理人員對本病的認識和護理水平，減輕病人的痛苦，現將我科于2016年10月收住1例PMF患者合并Sweet綜合征的診治經過和護理總結介紹如下。

1 臨床資料

患者，女，55歲，退休工人，于2009年底因發熱伴有外周血白細胞升高，脾臟腫大，就診蘇州一醫院血液科確診為骨髓纖維化，予口服羥基脲治療，癥狀有所好轉，病情較穩定，門診不定期隨診。患者于2016年8月24日因乏力癥狀明顯2月伴腹脹不適，至上海一家醫院就診，血常規示原始細胞15%。于8月25日入住我科治療，查血常規：WBC32.43×109/L，HGB57g/L，PLT104×109/L，中性粒細胞百分比60%，胸腹盆腔CT：右肺下葉炎癥，巨脾。骨髓象：骨髓增生活躍，原始粒細胞占13.5%，病態造血>10%，符合PMF加速期骨髓象。染色體：45，XX，del（5）（q22），dic（12;17）（p11.2;p11.2）[20]，BCR/ABL融合基因陰性。給予抗感染，輸注紅細胞改善貧血治療，9月8日起口服甲磺酸伊馬替尼，9月20日血常規：WBC33.4×109/L，HGB77g/L，PLT127×109/L，乏力癥狀好轉后出院。10月4日因乏力明顯再次收住于我科。查體：T37.6 0C，P93次/分，R19次/分，BP116/63mmHg，神志清，全身皮膚及粘膜略蒼白，淺表淋巴結未觸及明顯腫大，腹部膨隆，脾臟腫大，有觸痛，胃納欠佳，活動后有胸悶氣急，雙下肢無水腫，查血常規：WBC41.86×109/L，HGB43.1g/L，PLT30×109/L，中性粒細胞百分比82%，內毒素測定>500pg/ml，1-3-β-D葡聚糖37pg/ml，降鈣素原0.69ng/ml，C反應蛋白11.2mg/L。10月6日血常規：WBC75.59×109/LHGB66g/L，PLT34×109/L，中性粒細胞百分比84%。于7日行白細胞單采術降低白細胞負荷。患者從10月4日至10日之間體溫在37.50C左右，最高為10月5日達38.90C，血培養示無菌生長，先后予比阿培南、替加環素抗感染，輸注紅細胞及補液、堿化尿液，口服伊馬替尼等治療。10月13日血常規：WBC29.53×109/L，HGB69g/L，PLT45×109/L，中性粒細胞百分比36%，內毒素測定9.4pg/ml，降鈣素原1.17ng/ml。考慮疾病控制不佳，經咨詢外院專家后繼續服用伊馬替尼，并應用去甲基化藥物地西他濱及小劑量阿糖胞苷化療，10月14號開始地西他濱治療。10月16號血常規：WBC20.86×109/L，HGB62g/L，PLT25×109/L，中性粒細胞百分比72%，下午起面頰部、上下眼瞼出現皮疹，左小腿脛骨前皮膚出現紅斑樣腫塊，高于皮膚，邊界清楚，壓之疼痛，局部皮溫升高，雙手掌出現米粒大小丘疹，部分中有黃白色膿皰。回顧病史得知一月來患者手掌反復出現丘疹，伴有輕微癢感。皮膚科會診意見：神經性皮炎，無菌性膿皰病，遵醫囑予曲安奈德益康唑乳膏局部外涂。10月17日開始阿糖胞苷治療。期間患者仍乏力，有骨骼酸痛，腹脹，進食極少，偶有嘔吐，復查肝功能：白蛋白32.5g/L，皮疹漸融合成片，有觸痛，雙眼瞼水腫，睜眼困難，面部及雙下肢輕度水腫，左小腿脛骨前皮膚紅腫熱痛明顯，局部予碘伏濕敷、夫西地酸乳膏外涂，停用比阿培南，改為頭孢噻利抗感染，白蛋白支持治療及利尿處理。10月19日至25日之間再次出現發熱，體溫在38.0 0C 左右波動，無畏寒寒戰、無咳嗽咳痰及胸悶氣急，血培養無菌生長，內毒素測定8.3 pg/ml，1-3-β-D葡聚糖58 pg/ml，降鈣素原0.76 ng/ml，左下肢皮膚紅腫熱痛較前稍有消退，面部、雙眼瞼有紅斑，斑塊狀結節，雙手掌散在紅斑丘疹，左側手掌伴有黃白色膿皰。10月30日血常規：WBC8.51×109/L，HGB79g/L，PLT16×109/L，中性粒細胞百分比48.9%，降鈣素原0.38 ng/ml，經曲安奈德益康唑乳膏局部外涂、加強抗炎治療后效果不明顯，皮疹較前增多。再次皮膚科會診，處理意見：基本符合Sweet病診斷標準（缺病理），建議原發病治療，可考慮使用皮質激素。遵醫囑予氫化可的松乳膏外涂。10月26日起體溫下降至370C 以下。11月2日復查內毒素、降鈣素原未見明顯異常，左下肢皮膚略紅腫，面部、雙眼瞼紅斑，斑塊狀結節，雙手掌散在紅斑丘疹，較前有所消退。12月7日復查血常規：WBC9.8×109/L，HGB69g/L，PLT22×109/L，中性粒細胞百分比75.3%，患者乏力明顯好轉，左下肢紅腫消退，面部及雙眼瞼紅斑、雙手掌紅斑及丘疹明顯消退，腹部稍膨隆，脾臟較前縮小，無觸痛，乏力明顯好轉，于12月10日出院。后未再出現皮疹，3個月后因 PMF進展，呼吸衰竭而死亡。

2 護理

2.1 ?心理護理 ?該患者病程較長，輾轉多家醫院就診，對PMF預后有一定了解，且患者發熱，骨骼疼痛，全身乏力，自理能力降低，疾病未得到有效控制，因而患者焦慮、悲觀，擔心拖累家人，使身心承受著巨大的壓力。針對此情況，護士應多給予關懷，經常與病人及家屬溝通，了解其心理狀態，給予及時疏導，解除其思想顧慮，引導病人增強自信心，鼓勵其堅持治療。

2.2 ?用藥護理 ?地西他濱是細胞毒性藥物，配置時應戴好口罩、帽子，穿好防護服，防止藥液外濺。在無菌條件下將地西他濱粉劑用注射用水復溶，然后再加入0.9%NaCl100ml中靜滴，靜滴維持1h，要求現配現用，用藥前后用生理鹽水沖管，防止與其他藥物發生反應。如未及時使用，應將溶液放在2～8冰箱保存，最長不超過7h。阿糖胞苷每12h皮下注射。

皮疹處用生理鹽水清洗干凈后予氫化可的松乳膏外涂，并輕揉片刻，每日三次。

2.3 ?皮膚護理 ?患者反復出現皮疹伴疼痛，部分形成膿皰，應保持皮疹部位的清潔干燥，經常觀察皮膚有無新的皮疹、膿皰出現，避免擠壓及刺破膿皰。當膿皰較大，表面張力高，疼痛明顯時，應在無菌操作下將皰內液體抽出，保留表皮，避免繼發感染。患者同時血小板低下，宜臥床休息，注意加強皮膚的保護，避免碰撞，經常觀察皮膚有無瘀點瘀斑，剪短其指甲，防止搔抓，每日用軟毛巾溫水洗臉及擦身，動作輕柔，避免使用刺激性強的堿性肥皂。患者低蛋白血癥，雙下肢水腫，指導其穿寬松的鞋襪、褲子，抬高雙下肢，保持床鋪平整、清潔干燥，勤翻身，預防壓力性損傷發生。

2.4 ?安全護理 ?原發性骨髓纖維化病人都有不同程度脾腫大。患者患病6年余，在多家醫院就診，對疾病有一定的了解，知曉脾臟腫大行動時必須小心、緩慢。護士對其安全行為表示贊賞，并向其講解脾臟本身質地脆，而且又是巨脾，如腹部發生碰撞時易引起脾破裂，引發大出血的危險。病人乏力、重度貧血、血小板低下，應以臥床休息為主，床邊使用床欄，指導家屬陪護。血小板計數低于20×109/L，應絕對臥床休息，協助床上大小便，保持大便通暢，必要時預防性輸注血小板，以防止腦出血的發生。患者因脾腫大感腹脹不能仰臥位休息時，可將其床頭抬高150～300 。腹部膨隆起床困難時，教會患者先取側臥位，用胳膊支撐身體坐起，休息片刻再雙腳著地，緩慢下地行走，必要時予以攙扶，以防暈倒。

2.5 ? 發熱護理 ?在發熱期間，患者應臥床休息，密切觀察體溫變化，適當多飲水。如體溫超過39 0C，給予物理或藥物降溫，將冰袋放置于兩側腋下及腹股溝等大動脈經過處，30min后復測體溫，避免體溫驟降引起虛脫。出汗時及時擦干汗液，更換汗濕的衣褲及床鋪，或出汗多時將柔軟的干毛巾塞在衣服內，潮濕后重新更換，以避免頻繁穿脫衣服受涼。保持病室內空氣新鮮，每天定時開窗通風，避免身體直接吹風。加強口腔衛生，進食前后漱口。使用抗生素期間經常觀察口腔黏膜有無白斑，用碳酸氫鈉溶液勤漱口，以預防口腔霉菌感染。

2.6 ?飲食護理 ?患者發熱，消化液分泌減少，食欲下降，加之脾臟腫大，腹脹，另外地西他濱、阿糖胞苷應用后出現惡心嘔吐，使進食量減少，出現低蛋白血癥等營養不良表現。應保證患者營養的攝入，與營養師一起制定飲食計劃，給予高熱量、高維生素、富含蛋白質、易消化的半流質飲食，并少量多餐進食，必要時予輸注白蛋白糾正低蛋白血癥。

2.7 ?輸血護理 ?輸血前先確定病人體溫是否正常，若異常不得輸血[5]。嚴格執行雙人核對，輸血前認真核對床號、姓名、年齡、住院號、血型、血液成分、血量、交配試驗結果。輸注前先予抗過敏處理，血液從血庫取回后要在30分鐘內輸注，剛開始時速度要慢，特別是輸注前15min，再根據病情、年齡、血液種類調節輸注速度 [6]，1U 紅細胞在常溫下最長輸注時間不得超過4h。對于嚴重貧血及心肺功能不全的病人，應控制滴速，輸入量不超過1ml/kg·h。輸注過程中病人若主訴胸悶、氣急、發冷、發抖、皮膚出現皮疹及瘙癢等不適，應立即減慢或停止輸注，并更換生理鹽水及輸血器，保持靜脈通路通暢，同時立即通知醫生處理，胸悶氣急時協助病人取坐位。患者反復多次輸注紅細胞及血小板，未出現不良反應。

3 討論

Sweet綜合征多見于女性，男女比例為1：3，以30～50歲為多[3]。其診斷需滿足2條主要標準和2條或以上次要標準[7]。主要標準：（1）突然發作的疼痛或觸痛性紅色斑塊或結節，偶有水皰、膿皰或大皰。（2）真皮內有明顯的中性粒細胞浸潤，無白細胞碎裂性血管炎。次要標準：（1）皮損出現前可有非特異性感染、疫苗接種或炎性疾病、腫瘤史，如自身免疫性疾病、血液病、惡性腫瘤;（2）發熱（>38 0C）;（3）C反應蛋白升高，血沉>20mm/h，WBC>8×109/L，中性粒細胞>70%，滿足其中3個指標;（4）糖皮質激素或碘化鉀療效好。血液病患者并發Sweet綜合征的臨床表現不典型且嚴重，除常見部位外，也可發生于下肢、軀干及后背[8]。該患者皮疹出現前外周血WBC>20×109/L，中性粒細胞百分比升高，C反應蛋白升高，入院10余天前手掌開始反復出現丘疹，伴有輕微瘙癢。入院后皮疹出現于地西他濱抗甲基化治療第3天，地西他濱為導致Sweet綜合征的高危因素[9]，入院后除雙手掌出現米粒大小丘疹，部分中有黃白色膿皰外，面部、雙眼瞼也出現紅斑、斑塊樣結節，左下肢脛骨前皮膚出現疼痛性斑塊樣結節，同時伴雙下肢水腫。當時考慮為神經性皮炎，無菌性膿皰病，左下肢軟組織感染，予曲安奈德益康唑乳膏、夫西地酸乳膏局部外涂，加強抗感染治療，效果不佳。再次皮膚科會診后考慮Sweet綜合征，予氫化可的松乳膏外涂，皮疹逐漸消退。血液病合并Sweet綜合征的治療，一般在原發病的基礎上加用糖皮質激素，也可應用甲潑尼龍沖擊或激素軟膏局部外用[10]。該患者PLT（16×109/L）低下，不具有采集皮膚標本的條件，所以未行組織病理學檢查。由于對Sweet綜合征缺乏足夠的認識，導致護理人員缺乏經驗。因此，護理人員應不斷學習，積累經驗，從而提高自己的護理水平，減輕患者的痛苦。

參考文獻

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作者簡介

陳麗萍，女，本科，副主任護師。