徐清華,鄭麗媛,劉立國,張 波
(1.中日友好醫院 超聲醫學科;2.病理科;3.普通外科,北京 100029)
患者男性,79 歲,1 個多月前無明顯誘因發現左上腹腫物,伴食欲不佳,進食后腹脹反酸燒心,彎腰時加重。體格檢查:左上腹觸及一包塊,大小10cm×8cm,質韌,活動度不佳,腫瘤標志物CA72-4:32.8U/ml(參考范圍<6.9U/ml),AFP:9.04ng/ml (參考范圍≤7.00ng/ml),CEA、CA125、CA-199、CA-153 均在參考范圍內。超聲示左上腹囊實性占位,大小12cm×10cm×7cm,邊界清晰,形態規則,可見包膜,內以囊性成分為主,實性部分可見動靜脈血流信號。PSV13.8cm/s,RI:0.42,與胰腺尾部關系密切,超聲提示左上腹囊實性包塊,胰腺來源可能(圖1、2,見封三)。電子胃鏡示胃黏膜下隆起,考慮外壓性改變。增強CT 結果示左上腹囊實性腫瘤,脾動脈及胃右動脈分支供血,與胃大彎分界不清,神經源性腫瘤可能。MRI 結果示,胃大彎側腫物內部壞死、出血明顯,來源于胃的GIST 可能性大。
治療方法:手術切除+術后伊馬替尼400mg/d。術中所見:左上腹腔可探及一巨大囊實性腫物,徑約15cm,與周圍組織粘連,腫物來源于胃壁大彎側。大體標本示黏膜下見一囊實性腫物 (圖3, 見封三),腫物大小12cm×10cm×8cm,腫物外表面光滑,切面囊實性,實性區切面灰白,質地糟脆,質軟-中。手術病理結果(圖4,見封三):胃腸道間質瘤,核分裂象15~20 個/50HPF,高度危險性,位于胃壁肌層。免疫組化結果:SDHB(+),CD117(+),CD34(+),DOG-1(+),Desmin (-),PDGRa (+),S-100 多克隆 (-),α-SMA(-),Ki67(MIB-1)(約10%)。
討論胃腸道間質瘤 (gastrointestinal stromal tumor,GIST)是指胃腸道間葉細胞(平滑肌細胞及史萬細胞除外)來源的腫瘤,是最常見的胃腸道間葉源性腫瘤,可能與Cajal 間葉細胞的前體形變有關。以胃為主要發病位置,其次為小腸、結腸[1],常見于中老年人,多單發,多數患者無明顯的臨床癥狀[2],腫瘤的生物學行為可從良性至惡性,很少發生淋巴結轉移[3,4]。GIST 的病理確診依靠形態學及免疫組化,形態學分為紡錘形細胞型 (70%),上皮樣細胞型(20%),混合型(10%),95%的GIST 免疫組化CD117 和/或DOG-1 陽性,70%的CD34 陽性[4]。對于局限性GIST 首選手術切除,不能切除的或切除風險較大者宜術前分子靶向藥物治療,并且需依據危險度分級及基因分型確定是否進行術后輔助治療及輔助治療的劑量和時限[3]。
本例GIST 聲像圖表現為囊實性腫塊,囊性為主,囊性部分與腫瘤的黏液變、壞死出血有關[2],實性部分可探及低速低阻力血流信號,RI:0.42,常規超聲提示胰腺來源腫瘤,曾有報道GIST 誤診的病例,GIST 被誤診為肝臟腫瘤、胰腺腫瘤及卵巢來源腫瘤[5,6]。
分析本例GIST 誤診為胰腺來源腫瘤的原因如下:(1)解剖位置毗鄰,胰腺囊腺瘤多發生于胰腺體部、尾部,與本例胃壁肌層的GIST 解剖位置毗鄰,容易誤判;(2)文獻報道GIST 聲像圖表現為實性低回聲,回聲不均勻或均勻,少見囊實性表現[2,7],本例為囊實性腫物,與胰腺囊實性腫物二者聲像圖表現相似,均表現為邊界清楚,有包膜,囊性為主,附壁有等回聲結節,可有血流信號或者沒有血流信號;(3)本例GIST 瘤體較大,并且術中發現瘤體與周圍組織粘連,因此不易通過瘤體的呼吸動度及“越峰征”判斷瘤體與胰腺實質的關系。

圖1 B超示囊實性腫塊,12.3cm×10.1cm,囊性為主,邊界清晰,形態規則。圖2 實性部分可探及血流信號,低速低阻,PSV 13.8cm/s,RI 0.42。圖3 腫物實物切面呈囊實性,實性區(*)切面灰白,質地糟脆,質軟-中,囊性部分內有清亮液體。圖4 病理(HE×100)示腫瘤細胞呈短梭形,胞漿較豐富,細胞核輕度異型性,可見明顯核分裂象。
胰腺來源腫瘤瘤體較大時多會推擠周邊的脾動脈及胃,而發生于小腸的GIST 周圍有腸管環繞,發生于胃的GIST 對胃的推擠不明顯,高頻探頭可顯示瘤體與胃壁的層次結構關系,因此可通過胃腸道腸壁結構的層次顯示對腫瘤進行定位[2]。因此,上腹部探及囊實性占位時,要注意腫物與胃腸道各層結構間的關系,考慮到GIST 的可能。