成人永存動脈干1例

侯婕妤 何平根 王廣平 彭 丹

1 病例資料

患者女性，43歲，因咳嗽、氣短半月余入院。患者于半月前無明顯誘因出現咳嗽，咳少量白色泡沫痰，伴咽部異物感、氣短，偶有左后背疼痛，無胸痛、無夜間陣發性呼吸困難。患者3年前因反復雙下肢及顏面部水腫于外院住院治療，具體診治不詳，平素規律口服利尿劑。否認高血壓、糖尿病、冠心病、腎病等病史，否認手術、輸血及外傷史，否認家族遺傳及傳染病史。適齡結婚，育1子，其子及配偶體健。本次入院查體：血壓、心率、呼吸及體溫正常，心律齊；顏面部及雙下肢水腫；腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，肝頸靜脈回流征(-)；二尖瓣聽診區可聞及3～4級收縮期吹風樣雜音，心界向左側擴大；雙肺呼吸音低，肺氣腫征(-)。心電圖提示竇性心律，偶發室早；實驗室檢查：血清鐵6.6 μmol/L，尿酸464.1 μmol/L，鉀3.43 mmol/L,氯2.3 mmol/L,凝血酶原時間1.26 s，活化部分凝血酶原時間70.66 s，國際標準化比值2.41；血脂、血糖未見異常。超聲心動圖檢查：提示主動脈騎跨左、右心室，主動脈瓣呈多瓣改變，右心室心肌厚度約3.78 cm，室間隔缺損約2.38 cm，肺動脈及肺動脈瓣未見顯示(圖1)，測左心功能值：心搏量稍減低，其值為43.7 mL，左室射血分數、左室舒張末期容量、左室收縮末期容量正常；主動脈CT血管造影(Thoracic aorta CT angiography，TCTA)及肺動脈CT血管造影(Pulmonary artery CT angiography，PCTA)：主動脈根部擴張，管徑約6.2 cm，動脈導管未閉并擴張，左肺動脈血液由未閉動脈導管供應，右肺動脈起自胸降主動脈，管腔局部狹窄(圖2)。結合患者臨床癥狀、體征及超聲心動圖、CT血管造影表現，按照Van Praagh分型[1]標準，診斷為永存動脈干(persisitent truncus arteiosus,PTA)A3型。臨床給予利尿、抗感染治療，因患者拒絕進一步手術治療，癥狀好轉后出院。

圖1 超聲心動圖

圖2 CT血管造影

2 討論

永存動脈干(persisitent truncus arteiosus,PTA)亦稱共同動脈干，是由于胚胎發育缺陷，未能將原始動脈干分隔成主動脈和肺動脈，而留下共同的動脈干[2]，屬于罕見的預后極差的嚴重心臟病，發病率約占先天性心臟病的0.21%～0.34%。文獻報道[3]未經治療的PTA患兒6個月死亡率為65%，1年死亡率達75%。患者未經治療存活至中年的PTA病例，文獻鮮有報道。PTA臨床表現主要為心功能不全，且主要為左心功能不全，易發生肺炎，以及肺動脈高壓相關癥狀，如缺氧、發紺等。本例患者心功能測定顯示左心功能基本正常，可能是其存活至今的重要原因。PTA主要依靠產前超聲診斷，超聲心動圖對心室腔、心室壁、室間隔等的顯示及左心功能的測定有優勢，CT血管造影后處理的三維圖像對肺動脈起源異常的顯示可以更直觀，對鑒別診斷非常有幫助。本例患者CT血管造影清晰顯示左肺動脈血供由未閉且擴張的動脈導管供血，右肺動脈起自主動脈弓降部，管腔局部狹窄。按照Van Praagh對PTA的分型標準，本例患者屬于A3型，即一側肺動脈起自動脈干，另一側肺動脈缺如(多為左肺動脈)，受累側肺臟由側支血管或動脈導管供血，此型最少見，約占Van Praagh分型中的8%[4]。PTA臨床上需和主-肺動脈間隔缺損、肺動脈閉鎖并室間隔缺損、法洛四聯癥等先天性心血管畸形鑒別[5]。主動脈與肺動脈之間間隔缺損，超聲顯示類似一側肺動脈從主動脈發出，但其有兩組半月瓣，可與PTA明確鑒別；肺動脈閉鎖并室間隔缺損的重點是要觀察肺動脈瓣是否存在，肺動脈內是否存在反向的倒灌血流；法洛四聯癥存在右室流出道和肺動脈瓣，可與PTA鑒別。PTA的治療手段主要通過手術，以提高其存活率。本例患者拒絕接受進一步手術治療，后期密切觀察隨訪。

綜上所述，PTA發病率低，未經治療存活至成年的PTA病例更屬罕見，正確認識其病理生理及解剖改變，可以減少對本病的誤診，從而減輕患者及家庭的經濟負擔和精神心理負擔。