兒童右下背部先天性乳頭狀汗管囊腺瘤一例

李云玲 鄭惠文 李寅 李薇 朱坤

1浙江大學醫學院附屬兒童醫院皮膚科，杭州310052；2浙江大學醫學院附屬兒童醫院病理科，杭州310052

患兒女，2 歲2 個月，因右下背部疣狀斑塊2 年余就診。患兒出生時右下背部見40 ～50 個粉紅色多發丘疹，質地中等，表面光滑。隨年齡增長，丘疹緩慢增多、變大，部分融合形成疣狀斑塊，表面粗糙伴表淺糜爛結痂，病程中無疼痛及瘙癢等自覺癥狀。局部予小范圍高頻電離子手術治療后病灶消失，約2 個月后復發，復發病灶大小、顏色和原發病灶一致。出生后體格和智力發育正常。否認外傷史及昆蟲叮咬史。家族成員無類似病史。體檢：各系統檢查無異常。皮膚科檢查：右下背部見近百粒粉紅色綠豆大扁平丘疹成簇聚集，形成約6.0 cm×4.5 cm 斑塊，小部分皮損孤立，大部分融合成斑塊，質地堅實，部分皮損中心有凹陷，大部分皮損表面有淺表性糜爛結痂（圖1），擠壓時無分泌物，局部無出血，皮損無壓痛。患兒頭部、頸部及四肢無類似皮損。皮損組織病理（圖2）：表皮不同程度增生，棘層肥厚，表皮向真皮內凹陷形成囊狀凹陷或囊腔，內有乳頭狀突起，囊狀凹陷或囊腔與真皮深部擴張汗腺導管相連；乳頭狀突起表面襯覆雙層細胞，近腔側內層為柱狀上皮細胞，胞質豐富，外層為立方形肌上皮細胞，乳頭間質內見纖維結締組織，內見淋巴細胞、漿細胞浸潤，細胞無異形性。診斷：乳頭狀汗管囊腺瘤（SCAP）。建議分批手術切除。

圖1 患兒右下背粉紅色綠豆大扁平丘疹簇聚分布，部分皮損中心有凹陷，大部分皮損表面有淺表糜爛結痂 圖2 皮損組織病理 2A（HE×200）：表皮不同程度增生，棘層肥厚，表皮向真皮內凹陷形成囊狀凹陷或囊腔（紅箭頭），內有乳頭狀突起（黑箭頭），囊狀凹陷或囊腔與真皮深部擴張汗腺導管（黃箭頭）相連；乳頭狀突起表面襯覆雙層細胞，近腔側內層為柱狀上皮細胞，外層為立方形肌上皮細胞；2B（HE×200）：乳頭間質內見纖維結締組織，內見淋巴細胞、漿細胞浸潤（黑箭頭）

討論 SCAP 通常表現為頭皮、面頸部孤立的囊腫、丘疹或結節［1］，鮮有先天發生在下背部的較大面積SCAP 的報道。臨床上SCAP 需與疣狀痣、皮脂腺痣、管狀大汗腺腺瘤、傳染性軟疣、尋常疣和基底細胞癌鑒別，但SCAP 組織病理特征性表現為腫瘤囊腔的乳頭狀突起被覆兩層細胞，乳頭間質有漿細胞浸潤，可以為診斷提供可靠依據。SCAP 組織病理上主要需與乳頭狀汗腺腺瘤鑒別。乳頭狀汗腺腺瘤多發生于40 ～50 歲女性，主要位于大陰唇或會陰等部位，多為單發圓形或卵圓形表面光滑的淡紅褐色結節，組織病理顯示真皮內管狀或囊狀腫瘤，可有乳頭狀突起，腔壁由單層高柱狀細胞組成，境界清楚，有完整的包膜，不開口于皮膚表面，漿細胞浸潤少。因為SCAP 包含實性和囊性區域［2］，忽略被覆雙層細胞的乳頭結構可能會導致誤診和漏診。

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