漿膜下囊性子宮腺肌瘤1例及文獻回顧

王文倩，陳 劍，秦佳樂

(1.浙江大學醫學院附屬第四醫院超聲診斷科，浙江 義烏 322000；2.浙江大學醫學院附屬婦產科醫院超聲科，浙江 杭州 310006)

圖2 1年余前超聲 子宮后壁漿膜下4.1 cm×5.9 cm×3.7 cm低回聲，內見少量血流信號，左卵巢內見囊性包塊

患者女，38歲，發現盆腔包塊3年余；既往有剖宮產史，平素月經規律，量中，無痛經。發病以來接受3次經陰道超聲檢查。4年前超聲診斷為漿膜下子宮肌瘤(圖1)；1年余前診斷為漿膜下子宮肌瘤，左側卵巢內子宮內膜異位囊腫(圖2)，半年前超聲診斷為子宮漿膜下肌瘤伴囊性變？其表面囊塊性質待定(圖3)。本次入院查體：子宮后方觸及包塊，活動可。實驗室檢查：腫瘤標記物CA125 12.11 U/ml。臨床初步診斷為子宮肌瘤，行腹腔鏡下子宮肌瘤剔除術。術中于子宮后方見7.0 cm×6.0 cm×3.0 cm包塊，質韌，部分呈囊性，表面光滑，與周圍組織無粘連，包塊蒂部來自子宮后壁近雙側骶韌帶處，蒂部約1.0 cm×1.0 cm(圖4)，囊性部分被破壞后有巧克力樣液體流出；雙側卵巢正常大小，蒼白，表面光滑，未見異常贅生物。術后病理：散在的子宮內膜腺體及間質細胞襯于囊壁周邊的子宮肌層內，診斷為囊性子宮腺肌瘤(漿膜下，圖5)。

討論漿膜下囊性子宮腺肌瘤(subserosal cystic adenomyoma)是子宮腺肌瘤的一種極其特殊和罕見的類型。受激素作用等多種原因影響，缺乏黏膜下層保護的子宮內膜直接種植于肌層上，并向肌層深面局灶性生長形成瘤樣結構，即為子宮腺肌瘤[1-5]。CALAGNA等[6]提出腺肌病常表現為子宮肌層內直徑<5 mm的小囊腔，其內充滿巧克力樣液體及內膜組織；單個囊腔直徑≥1 cm時，即為囊性子宮腺肌瘤(cystic adenomyoma)。漿膜下囊性子宮腺肌瘤發病機制尚不明確，推測可能是子宮內膜異位于漿膜下子宮肌瘤內，被漿膜包裹局限并反復剝脫、出血而形成[1,7]。

圖3 半年前超聲 子宮后方6.7 cm×3.0 cm×5.9 cm囊實性包塊，與宮體之間存在蒂狀連接，其表面見囊塊，內含較稠液體，囊性部分均未見血流信號

圖4 腹腔鏡圖像 顯示子宮后方帶蒂包塊，表面見紫褐色囊性突起(黃箭)，內部液體呈巧克力樣，雙側卵巢表面光滑(黑箭)，未見贅生物 圖5 病理圖 散在的子宮內膜腺體及間質細胞襯于囊壁周邊子宮肌層內(HE，×20)

囊性子宮腺肌瘤罕見，據不完全統計，截止2015年，國內外報道不足100例。該病多發于13～54歲育齡期女性，多有痛經、經量增多、慢性盆腔痛等癥狀，與子宮腺肌癥類似。臨床將本病分為青少年型(原發型)及成年型(繼發型)。1996年由TAMURA等首次提出青少年型囊性子宮腺肌瘤的概念，發病年齡≤30歲，有學者認為系先天性疾病，可能由發育中殘留的苗勒管在月經初潮時形成囊腔所致[3]。2010年TAKEUCHI等提出青少年型囊性腺肌瘤診斷標準：①年齡≤30歲，囊腫直徑≥1 cm，囊腔周圍被覆平滑肌組織并獨立于宮腔；②早期存在嚴重痛經。同年ACIéN等更新診斷標準如下：①子宮雙附件正常；②孤立含囊腔包塊；③術中探查及影像學所見均不支持合并子宮腺肌癥；④術后病理證實囊腔被覆子宮內膜腺體及間質；⑤囊腔內為巧克力樣液體。后者更注重客觀檢查而弱化年齡分層，為多數學者所接受。成年型則病因多樣，多因流產、手術、創傷等原因引起宮壁損傷或炎癥感染，使基底層內膜易向肌層生長浸潤，最終反復出血形成囊腔[1-10]。

本例此前誤診為漿膜下肌瘤變性。復習病例資料，發現其超聲表現符合漿膜下囊性子宮腺肌瘤的特點及演化過程，即疾病最初可見子宮漿膜下低回聲，與肌瘤表現相似，之后肌瘤內因異位內膜種植而不斷剝脫、出血，逐漸出現大小不等的囊性暗區，隨時間不同可表現為較稠液體或稀薄液體，血液積聚使囊性暗區不斷增大，最終直徑≥1 cm，形成漿膜下囊性子宮腺肌瘤。患者有子宮創傷史，長期痛經或慢性盆腔痛，超聲顯示子宮壁肌層內見單一或多發直徑≥1 cm囊性塊時，需考慮囊性子宮腺肌瘤可能；而當囊性塊位于回聲類似漿膜下肌瘤內的包塊中時，需考慮漿膜下囊性腺肌瘤可能。鑒別診斷應包括漿膜下子宮平滑肌瘤變性、卵巢子宮內膜異位囊腫、卵巢黏液性囊腺瘤等，必要時需結合病史、實驗室檢查及影像學檢查進行綜合判斷[11]。

分析誤診原因：①臨床表現缺乏子宮內膜異位癥典型特征；②超聲聲像圖中實性部分呈中等回聲，與宮壁肌層相似，無特征性表現；③4年前首次檢查時未探查囊性部分回聲，1年前再次檢查時呈現多發條狀囊性回聲，與漿膜下子宮肌瘤囊性變表現相似，緊貼包塊表面的稠液囊性回聲類似子宮內膜異位囊腫典型表現，但因卵巢難以清晰顯示而誤判其來源于卵巢；④超聲科醫師缺乏對漿膜下囊性腺肌瘤這種罕見疾病的認識，診斷思維局限于常見疾病。剖析本例并回顧文獻，獲得以下認識：①漿膜下囊性腺肌瘤逐漸演化，從無囊腔到出現囊腔、再到囊腔直徑≥1 cm，呈動態發展過程，故結合病史和相關檢查了解其進展過程非常重要；②臨床癥狀、體征及子宮手術創傷史有助于診斷；③超聲判斷占位是否來源于卵巢時，需清晰顯示雙側卵巢，可輕推包塊輔助判斷其與子宮雙附件、腸道等盆腹腔組織的關系，并觀察血流特征進行鑒別；④聲像圖顯示子宮肌層內較大囊性灶時，需考慮子宮囊性腺肌瘤可能，并與肌瘤囊性變相鑒別；⑤超聲難以診斷時，可結合MRI。最終確診仍依靠病理。

漿膜下囊性子宮腺肌瘤臨床極其罕見，影像學及臨床表現均缺乏特異性，易誤診。加強對本病的認識，在疾病進展過程中注重對多次超聲檢查所見進行比對，有利于拓寬臨床診斷思路，降低誤診率。