小腸惡性孤立性纖維瘤1例

周建忠，鄒紅燁，左敏靜

(1.南昌大學醫學院第二臨床醫學院，江西 南昌 330006；2.南昌大學第二附屬醫院影像中心，江西 南昌 330006)

患者女，64歲，因“無明顯誘因畏寒、發熱15天”入院，體溫最高39℃；2012年因“子宮平滑肌瘤”接受全子宮切除術。查體未見明顯異常。實驗室檢查：C-反應蛋白(C-reactive protein, CRP)37.00 mg/L。CT：盆腔約12.3 cm×9.1 cm×11.4 cm巨大軟組織腫物，邊界清晰，淺分葉，密度不均勻，內部見片狀壞死區和結節狀鈣化(圖1A)，膀胱及右側髂內動脈受壓推移；增強后腫物呈明顯不均勻持續強化，部分低密度區無強化，呈“地圖樣”改變(圖1B)，提示：盆腔巨大軟組織腫瘤。行腹腔鏡下盆腔腫瘤切除術，術中見灰白灰紅色腫物15 cm×12 cm×10 cm，質脆，表面潰爛，與腸管粘連緊密，有部分包膜，部分區域出血、壞死。術后病理：光鏡下腫瘤細胞呈梭形或多邊形，片狀排列，細胞間質見膠原纖維及“鹿角狀”血管，部分血管壁玻璃樣變，細胞密度增加、異型性，部分區域壞死，向腸壁肌層及周圍脂肪組織呈浸潤性生長(圖1C)；免疫組織化學：CD34(+)，Vim(+)，STAT6(+)，CD99(+)，Bcl-2(+)，Ki-67(約15%+)。病理診斷：小腸惡性孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumors, SFT)。

圖1 小腸惡性孤立性纖維瘤 A.平掃CT圖像； B.增強CT靜脈期圖像； C.病理圖(HE，×100)

討論SFT是少見的梭形細胞腫瘤，起源于表達CD34抗原的樹突狀間充質細胞，常見于胸膜或胸膜外，偶見于小腸。小腸SFT生長緩慢，臨床可出現腹痛、腹脹及壓迫癥狀等。本例不明原因發熱可能與腫瘤壞死引起機體免疫反應有關。小腸SFT CT多表現為邊界清晰的軟組織腫塊，增強后腫瘤細胞豐富區明顯強化，稀疏區和膠原豐富區相對弱強化，壞死區無強化，呈“地圖樣”強化，此為其特征性表現。SFT較少出現鈣化，直徑>8 cm時惡性傾向增高。本病需與以下疾病鑒別：①胃腸道間質瘤，多為類圓形，易發生出血、壞死及囊變，增強后呈不均勻強化；②軟組織肉瘤，通常體積較大，邊界欠清，呈分葉狀，強化不均勻；③神經纖維瘤，密度均勻，邊界清晰，強化明顯。影像學發現小腸腫瘤邊界清、實質不均勻，呈“地圖樣”強化時，需考慮本病。最終診斷需結合病理學檢查。