縱隔巨大細胞性神經鞘瘤1例

李夢丹，沈莎莎，韓 丹

(昆明醫科大學第一附屬醫院醫學影像科，云南 昆明 650032)

圖1 左側縱隔細胞性神經鞘瘤 A.CT平掃； B.CT動脈期增強； C.CT靜脈期增強； D.病理圖(HE，×100)

患者女，46歲，反復咳嗽1年余，近1年無明顯誘因干咳，無咯血、胸痛、低熱及盜汗。查體：左肺呼吸音減弱。平掃CT示左側肺野14.5 cm×11.2 cm×15.1 cm密度不均勻團塊影，邊界清晰， CT值約32 HU，內見多發小結節狀鈣化灶(圖1A)；增強后病灶內見豐富紆曲血管影(圖1B)，實質部分CT值約38 HU；靜脈期病灶輕度不均勻強化，實質部分CT值約44 HU，囊性部分未見強化；鄰近左肺、氣管、縱隔受壓(圖1C)；提示：左側胸腔巨大占位病變？行左側縱隔腫瘤切除術，術中見腫塊位于左前縱隔，有包膜，血供豐富；于縱隔面蒂部完整切除腫瘤。術后病理：光鏡下見梭形腫瘤細胞，部分呈“束狀”或“柵欄樣”排列，密集區呈“漩渦狀”，細胞異型性不明顯，胞漿嗜雙色性，細胞核染色質分散均勻，罕見核分裂象(圖1D)。免疫組織化學：S-100(彌漫++)，GFAP(彌漫++)，CD56(灶+)，CD57(+)，CD34(-)，Ki-67(約2%+)，Des(-)。病理診斷：左縱隔細胞性神經鞘瘤。

討論細胞性神經鞘瘤發生率約占良性神經鞘瘤的5%，好發于中年女性，常位于后縱隔、腹膜后、盆腔、脊柱旁區及肢體深部軟組織，偶見于胸部，部分伴有骨質破壞而易誤診為惡性腫瘤；臨床癥狀和體征不顯著，較大時可出現壓迫癥狀；影像學主要表現為圓形、橢圓形或分葉狀孤立性腫塊，多為實性，包膜完整，腫塊越大，囊變發生概率越高；可致溶骨性骨質破壞，切除不徹底極易復發。本例病灶巨大，平掃CT示腫塊密度低于或接近鄰近肌肉，增強后呈輕-中度強化。鑒別診斷：①惡性外周神經鞘膜瘤，可見明顯壞死區；②神經鞘瘤，可壓迫鄰近骨質致骨質硬化；③原發性肺肉瘤樣癌，好發于60歲以上有吸煙史男性，惡性程度較高，增強后病灶周邊呈斑塊狀或環形強化，中心區呈輕度強化或壞死；④肺錯構瘤，可見水、脂肪、形態不同的鈣化或骨化等成分；⑤孤立性纖維瘤，多見于中老年，動態增強掃描特點為“快進慢出”，較大病灶增強后呈特征性 “地圖樣”強化。CT可輔助診斷本病，確診依賴病理學檢查。