超聲心動圖診斷主-肺動脈窗合并法洛四聯癥1例

石 璨，李冬蓓，黃云洲

(泰達國際心血管病醫院，天津 300450)

患兒男，2歲，因“發現心臟雜音4月余”就診。查體：心率120次/分，律齊，肺動脈第二心音(P2)>主動脈第二心音(A2)，胸骨左緣第3、4肋間可聞及3/6級收縮期雜音；血氧飽和度99%。心電圖示竇性心律，雙心室肥大。X線胸片：雙肺血量增多；心影增大，主動脈結未增寬，肺動脈段平直。超聲心動圖示主動脈前壁與室間隔連續性中斷，心室水平見雙向低速分流，主動脈騎跨率約40%～50%，右心室肌束肥厚，肺動脈瓣回聲增強，開放受限，主肺動脈內徑略細(Z-評分：-2.2)，左右分支內徑正常，主肺動脈中遠段至右肺動脈近段與升主動脈間回聲中斷，范圍13 mm(圖1A)，局部見左向右分流信號(圖1B)。超聲及CTA(圖1C)提示：Ⅱ型主-肺動脈窗(aortopulmonary window, APW)，法洛四聯癥(tetralogy of Fallot, TOF)。術前導管測壓提示肺動脈壓增高。行TOF根治術+主肺動脈窗修補術，術中所見證實為Ⅱ型APW合并TOF。術后患兒恢復良好。

圖1 Ⅱ型主-肺動脈窗合并法洛四聯癥 A.胸骨旁大動脈短軸切面(箭示回聲中斷)； B.高位大動脈短軸切面(箭示左向右分流信號)； C.CTA三維重建(箭示APW) (AAO：升主動脈；PA：肺動脈)

討論APW是胚胎時期動脈圓錐隔發育不完整致升主動脈與主肺動脈間缺損形成，約占先天性心臟病的0.2%，早期可出現充血性心力衰竭及肺動脈高壓。TOF主要是胚胎時期圓錐間隔移位所致，右心室流出道梗阻、肺動脈及肺動脈瓣狹窄使部分右心室血液經主動脈進入體循環，肺臟呈缺血性改變，常無肺動脈高壓。APW合并TOF較少見，兩者在血流動力學上相互補充、糾正后，超聲心動圖可出現以下表現：①APW見左心容量增加，左心增大及左心室壁增厚，TOF致右心壓力負荷大，右心增大，右心室壁增厚，因而可出現心臟體積增大，左、右心室壁均明顯增厚；②APW動脈水平連續性左向右分流，肺血量增多，肺動脈增寬，合并TOF使主肺動脈纖細；③主-肺動脈間隔缺損處頻譜多普勒呈收縮期為主的雙期連續性頻譜，峰值流速約2.1 m/s，提示肺動脈高壓。典型TOF右心室流出道、主肺動脈及分支均明顯狹窄，合并APW可促使自身肺動脈血管發育，有利于手術治療。超聲心動圖對診斷APW具有重要臨床價值。