嬰兒椎管內(nèi)尤因肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤1例

劉 倩，張 苗，蘇壯志，盧 潔

(首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院放射科，北京 100053)

患兒女，9個(gè)月，因“少尿1個(gè)月，無尿26天，攙扶下無法站立20天”入院。查體：雙下肢活動(dòng)度下降，肌張力正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞升高。腰椎MRI：平掃FS-T1WI見椎管內(nèi)等信號(hào)占位(圖1A)，增強(qiáng)后呈明顯均勻強(qiáng)化(圖1B)，軸位片見L3椎體左側(cè)水平椎管內(nèi)外軟組織信號(hào)(圖1C)累及脊髓馬尾神經(jīng)，神經(jīng)源性膀胱樣改變，提示L2～S1椎管內(nèi)硬膜外占位性病變。腰椎CT：軸位骨窗圖像示L3左側(cè)附件骨質(zhì)破壞，提示L2～S1椎管內(nèi)占位性病變。于全麻下行腰椎管內(nèi)腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見灰白色魚肉狀腫瘤位于椎管內(nèi)硬膜外，部分區(qū)域質(zhì)韌，血供豐富，與周圍組織粘連嚴(yán)重，壓迫硬膜囊，侵及L3左側(cè)椎板及棘突。病理：鏡下見腫瘤由小圓細(xì)胞組成，排列緊密，核分裂象多見，浸潤周圍骨質(zhì)、橫紋肌及脂肪組織(圖1D)。免疫組織化學(xué)：Vim(部分+)，Syn(局部+)，LCA(淋巴細(xì)胞+)，Nkx2.2(+)，F(xiàn)li-1(+)，Ki-67(30%+)。綜合診斷：尤因肉瘤(Ewing sarcoma, EWS)/原始神經(jīng)外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)。

圖1 尤因肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤 A.平掃FS-T1WI； B.增強(qiáng)FS-T1WI； C.軸位增強(qiáng)MRI； D.病理圖(HE，×200)

討論EWS是由未分化小圓細(xì)胞組成的惡性腫瘤，好發(fā)于長管狀骨骨干及干骺端，發(fā)生于椎管內(nèi)極少見；其生物學(xué)特性及免疫組織化學(xué)等表現(xiàn)與PNET相似，WHO(2007)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將二者歸為一類，稱為EWS/PNET。椎管內(nèi)EWS/PNET惡性程度高，多于11～30歲發(fā)病，以局部疼痛、脊髓或神經(jīng)根受壓引起的運(yùn)動(dòng)和感覺障礙為主要臨床表現(xiàn)。影像學(xué)上，CT主要表現(xiàn)為無鈣化軟組織腫塊，伴骨質(zhì)破壞；MR T1WI和T2WI均可呈等或不均勻信號(hào)，增強(qiáng)后均勻或不均勻強(qiáng)化。本例病灶T1WI、T2WI均為等信號(hào)，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化，無出血、壞死及囊變等征象，并向椎管外侵犯累及L3左側(cè)附件骨質(zhì)及周圍軟組織。本病需與椎管內(nèi)硬膜外常見腫瘤相鑒別。①淋巴瘤：常包繞脊髓呈浸潤性生長，平掃M(jìn)RI呈均勻信號(hào)，增強(qiáng)后輕度均勻強(qiáng)化；②轉(zhuǎn)移瘤：中老年患者，有原發(fā)腫瘤病史，胸段多見，MRI示腫塊形態(tài)不規(guī)則、信號(hào)不均勻。