肺原發性軟組織巨細胞瘤1例

劉 霞，郭丹丹，李春平，李 睿

(川北醫學院附屬醫院放射科，四川 南充 637000)

患者女，65歲，因“發現肺部腫塊1個月，反復咳嗽、發熱10天”就診。查體未見異常。實驗室檢查：神經元特異性烯醇化酶(16.130 μg/L)，鱗狀細胞癌相關抗原(0.8 ng/ml)，胃泌素釋放肽前體(60.89 pg/ml),癌胚抗原(0.18 μg/L)。胸部CT：左肺下葉7.1 cm×6.9 cm腫塊，邊界清晰，密度不均勻，內見斑片狀低密度區(圖1A)，增強后實性部分輕度不均勻強化，中央見片狀低-無強化區(圖1B)；雙肺多發小結節伴鈣化。全身PET/CT：左肺下葉7.1 cm×7.0 cm腫塊伴中央壞死，密度不均勻，遠端片狀密度增高影，腫塊糖代謝異常增高，放射性攝取不均勻增高，最大標準攝取值(maximal standardized uptake value, SUVmax)7.80；雙肺散在結節伴鈣化，未見放射性攝取增高(圖1C)。影像學診斷：左肺下葉惡性腫瘤？雙肺散在結節伴鈣化考慮良性陳舊性病灶。于全麻下行左肺下葉切除術，術中見左下肺7.1 cm×6.2 cm×6.1 cm實性腫塊，切面呈灰黃、灰褐色，質軟。病理：光鏡下見單核腫瘤細胞及破骨細胞樣多核巨細胞和基質細胞分布；免疫組織化學：CD68(+，圖1D)，Vim(+)，CK(-)，EMA(-)，P63(-)，S-100(-)，CD1a(-)，Langerin(-)，CD4(+)，Ki-67(約20%+)，TTF-1(-)，SATB-2(+)，SMA(-)，Des(-)。病理診斷：肺原發性軟組織巨細胞瘤(giant cell tumor of soft tissue, GCT-ST)。

圖1 肺原發性軟組織巨細胞瘤 A.平掃CT； B.增強CT； C.全身冠狀位PET/CT； D.病理圖(免疫組織化學CD68，×200)

討論GCT-ST是一類低度惡性潛能腫瘤，常起源于腮腺、大腿及皮下軟組織，病理學改變類似骨巨細胞瘤，有潛在局部復發和遠處轉移風險。肺原發性GCT-ST國內外鮮有報道，本例CT表現為肺軟組織腫塊，呈不均勻強化，PET/CT見放射性攝取不均勻性增高。鑒別診斷：①肺癌，病灶邊界不清，可見分葉征、毛刺征及胸膜凹陷征等，累及上段支氣管時易合并阻塞性肺炎、肺不張等；②肺巨細胞癌，病灶大小不等，形態各異，密度不均勻，可呈結節狀或孤立性含氣囊腫，邊界清楚，多無分葉及毛刺；③轉移性惡性骨巨細胞瘤，原發于骨，肺內轉移灶大小不一，多為球形，表面光滑，邊緣清楚；④肺惡性纖維組織細胞瘤，體積較大，邊界清晰，密度不均，中央壞死及囊變多見，易侵犯胸膜/胸壁,增強后實質部分明顯強化。