先天性心臟病術后妊娠合并圍生期心肌病1例報告

程靜梅　王雅巖

【摘要】本文主要通過1例病例報告，探討圍生期心肌病的診療及預后，此外先天性心臟病術后患者對妊娠結局影響的討論，并相關文獻復習。

【關鍵詞】先天性心臟病;圍生期心肌病;心力衰竭

【中圖分類號】R541 【文獻標識碼】A 【文章編號】ISSN.2095.6681.2020.22..02

妊娠合并心臟病是高危妊娠，是我國孕產婦死亡的主要原因之一。隨著風濕性心臟病的減少及心臟外科手術的快速發展，妊娠合并先天性心臟病占據妊娠合并心臟病首要位置，而患有先天性心臟病的女性患者術后也可以存活并可且以正常妊娠[1]。有李曉杰報道，妊娠合并心臟病中有7.41%的是圍生期心肌病[2]。現就1例先天性心臟病術后妊娠合并圍生期心肌病進行報告。

1 臨床資料

患者，女，25歲，以“心悸伴呼吸困難1周”于2019年6月4日為主訴入院，既往25年前出生時發現先天性心臟病（房間隔缺損、室間隔缺損、肺動脈狹窄），2002年于牡丹江心血管醫院行手術治療（具體不詳），術后恢復良好;流產1胎;患者妊娠4個月時出現胸悶、心慌，就診心內科，行心臟彩超（2018-11-13）心功能：EF69%。冠狀靜脈竇擴張，右室流出道狹窄，三尖瓣返流（輕度）。建議觀察，可繼續妊娠。分娩前行心臟彩超（2019-04-12）：心功能：EF60%，雙房增大，冠狀靜脈竇擴張，二尖瓣關閉不全（中度），三尖瓣返流（中度），主肺動脈流速增高，肺動脈瓣關閉不全（輕度）。2019年4月23日在我院婦產科以孕38+1周行剖宮產術，娩出1健康男嬰。于入院1周前受涼后出現心悸癥狀，伴呼吸困難，夜間不能平臥，到我院急診科就診，給予對癥治療后，癥狀未見明顯緩解，為進一步治療收住心血管內科。病程中有咳嗽，無咳痰，有惡心、嘔吐，飲食尚可，二便正常。入院查體：體溫：36.3℃，脈搏80次/分，呼吸19次/分，血壓122/78 mmHg，神志清，口唇無發紺，雙側頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音粗，雙肺底可聞及少量濕羅音，心尖搏動位于左鎖骨中線第5肋間外側0.5 cm處，全心擴大，心率為120次/分，奔馬律，無S3、S4。左側第2～4肋可聞及3/6級粗糙收縮期雜音，肝脾肋下未觸及，下腹部可見約5 cm手術疤痕，雙下肢無凹陷性水腫。輔助檢查：心電圖：異位心律，心房撲動（2：1傳導），右室壁肥厚，V4～V6導聯ST段壓低，不正常心電圖。心梗三項：CK-MB<2.5 ng/ml，CInI0.03 ng/ml，Myo40.9 ng/ml，NT-proBNP 1642 pg/ml。心臟彩超（2019-06-04）：EF41%。全心增大，左室收縮功能減低，肺動脈瓣關閉不全（中度），二尖瓣關閉不全（輕-中度），三尖瓣返流（輕度）。胸部CT平掃（2019-06-04）心臟大;右側胸腔積液。診斷為“1.圍生期心肌病（1.心功能IV級）2.先天性心臟病（法洛四聯癥術后）”。治療上給予改善循環、營養心肌、穩定心室率、預防心室重構、間斷強心、利尿等對癥支持治療，于6月10日好轉出院。

2 討 論

圍生期心肌病（eripartum cardiomyopathy，PPCM））是心力衰竭的罕見原因，至今原因尚不明確，是在妊娠的最后一個月或產后5個月內出現沒有明確的原因的心力衰竭[3]癥狀，根據歐洲心臟病學會、心力衰竭協會的PPCM小組定義，圍生期心肌病仍是排他性診斷。該病例中患者既往有先天性心臟病手術病史，但先天性心臟病術后及產前行心臟彩超提示心功能無明顯異常，故此次發生心力衰竭主要考慮是圍生期心肌病導致。

PPCM的診斷 目前國外多采用Hibbard診斷標準：1.既往無心臟病史且妊娠前1個月無其他致使心功能不全的因素;2.妊娠最后1個月或產后5個月內發生的心功能衰竭;3.超聲心動圖標準：LVEDd>2.7 cm/m2;LVEF<45%和（或）LVFS<30%。而心電圖、心臟彩超及磁共振成像是其診斷的主要輔助檢查項目[4]。根據臨床資料可認定患者的診斷明確。

PPCM的治療和預后患有急性心力衰竭和呼吸窘迫的患者應進入ICU進行治療。對于無呼吸窘迫且持續妊娠的PPCM患者，可應用選擇性應用β受體阻滯劑，血管擴張劑和利尿劑，LVEF <40%的患者建議使用鹽皮質激素受體拮抗劑（MRA），其中持續存在心力衰竭癥狀的患者，可應用沙庫巴曲纈沙坦替代ACEI/ARB藥物。而竇性心律和心律控制不佳（靜息時>70 bpm）的患者則被推薦應用伊伐布雷定。該患者有心悸、呼吸困難癥狀，查體出現奔馬律，故給予沙庫巴曲纈沙坦及依法布雷治療，對于遠期預后有很大的支持。有研究表明患有PPCM的女性在分娩后一年內的出現主要不良心血管事件的可能性會更大，并且在1年后PPCM幸存者中，仍有靜脈血栓栓塞和心力衰竭等并發癥的發生[5]，故需跟蹤隨訪。

本病例有特個特殊之處，患者是先天性心臟病術后患者，而有文獻表明：當孕婦合并心臟病時，可使病情惡化或促使孕前無癥狀的心臟病發作， 嚴重影響母兒的安危，而手術后妊娠可獲得較好的圍產結局[6]。患者復查心臟彩超（2019-07-06我院）：EF 36%，全心增大，左室收縮功能減低，肺動脈瓣關閉不全（中度），二尖瓣關閉不全（輕-中度），三尖瓣返流（輕度）。根據復查結果值得思考的地方是患者先天性心臟病對心血管的影響是否是圍生期心肌病發病的重要因素，在產后隨訪的心臟彩超檢查中，全心擴大，EF值仍處于較低水平，那么在超過圍生期后，心室結構性改變是否可以隨著時間推移而逐漸恢復，仍需追蹤隨訪，故院外繼續口服相關藥物仍是非常必要的。

參考文獻

[1] 劉 麗，胥光熱.先天性心臟病術后對妊娠結局的影響[J].中國計劃生育和婦產科，2011，03（6）：60-63.

[2] 李曉杰.54例妊娠合并心臟病的臨床觀察[J].中國保健營養月刊.2012，22（18）：3725.

[3] Asad Z，Maiwand M，Farah F，et al.Peripartum cardiomyopathy：A systematic review of the literature.[J].Clinical Cardiology，2018.41（5）：693–697.

[4] 張鵬飛，安 毅，張淑青.圍產期心肌病的診療進展[J].中華醫學雜志.2018，98（23）：1890-1892.

[5] Dayoub E J，Datwani H，Lewey J，et al.One-Year Cardiovascular Outcomes in Patients With Peripartum Cardiomyopathy.[J].J Card Fail.2018.24（10）：711-715.

[6] 周 瑜，陳宇涵，張延珍.先天性心臟病術后對妊娠結局的影響[J].福建醫科大學學報，2010，44（3）：216-218.