兒童彌漫性肺泡出血綜合征1例診斷分析

張一莉 孟繁崢

【摘 要】彌漫性肺泡出血綜合征（Diffuse alveolar hemorrhage syndrome，DAHS）是由肺循環小血管損傷的結果。DAHS的病因非常多，凡是能引起廣泛肺泡毛細血管的內皮細胞損傷，導致肺泡腔內出血的任何病因均可引起彌漫性肺泡出血綜合征，包括中毒、感染、藥物、細胞毒制劑、二尖瓣狹窄、化學性、免疫相關或非免疫相關的肺-腎等[1]。臨床上由感染引起的彌漫性肺泡出血綜合征不多見，我院近期收治了1例感染相關性彌漫性肺泡出血綜合征，現報告如下：

【關鍵詞】彌漫性;肺泡;出血

【中圖分類號】R256.1【文獻標識碼】B【文章編號】1002-8714（2020）09-0285-01

1 臨床資料

患者，4歲兒童，急性起病，因“咳嗽、咯血6天”人院。入院后查體：體溫36.6℃，脈搏106次/min，呼吸24次/min，血壓84/53mmHg，指脈氧飽和度96%，體重15.8Kg。神志清，呼吸平順，雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及少量濕性噦音。心腹、神經系統查體未見異常。入院后查血常規：WBC11.2X10`9 /L，Neut%36.2%，Hb90g/L，HsCRP3.88mg/l，CRP<5mg/l。細胞亞群：CD3-CD19+淋巴細胞亞群21.45%，NK淋巴細胞亞群4.25%，余正常。血沉41mm/h。痰培養出肺炎鏈球菌，對青霉素、阿莫西林/克拉維酸鉀、頭孢曲松、萬古霉素、左氧氟沙星、美羅培南、利福平、利奈唑胺敏感，對復方新諾明、紅霉素、四環素、頭孢呋辛耐藥。凝血全套、血清革蘭陰性菌脂多糖總含量、血清真菌葡聚糖總含量、鐵蛋白、降鈣素原、血氣分析、腺苷脫氨酶均正常。結核抗體、抗“O”、結核分枝桿菌特異性細胞免疫抗體、抗核抗體譜、病毒全套抗體檢測（TORCH）均陰性。胸部CT：兩肺滲出，考慮肺出血、肺水腫可能，感染性病變未除外，心臟大血管未見明顯異常。于2019-6-12行支氣管鏡檢查術;氣管：位置正常，管腔通暢，粘膜充血、環骨環清晰;隆突：位置居中、銳利，粘膜充血;右肺：主支氣管、上、中、下葉各葉段支氣管開口位置正常，管腔通暢，粘膜充血，未見狹窄、軟化、肉芽、異物等，各段支氣管粘膜皺褶明顯，予生理鹽水灌洗，回流可，上葉、中葉灌洗液鮮紅血樣，下葉灌洗液淡紅洗肉水樣;左肺：主支氣管、上、下葉各葉段支氣管開口位置正常，管腔通暢，粘膜充血，未見狹窄、軟化、肉芽、異物等。各段支氣管粘膜皺褶明顯，予生理鹽水灌洗回流可，上葉、下葉灌洗液淡紅洗肉水樣。鏡下診斷：1、肺出血（右上葉、中葉為著）2、支氣管內膜炎。肺泡灌洗液見含鐵血黃素巨噬細胞，普魯士藍（+）;結核涂片未找到抗酸桿菌、細菌培養陰性，真菌葡聚糖總含量及曲霉菌半乳糖甘露聚糖抗原定量檢測、巨細胞病毒均正常。心臟彩超：心內結構及血流未見明顯異常。入院后予哌拉西林他唑巴坦抗感染，氨溴索化痰、尖吻腹蛇血凝酶止血等治療，患者咯血逐漸減少至停止，治療11 d后好轉出院。

2 討論

DAHS是一種少見的臨床綜合征，臨床表現多樣化，可慢性發展，也可急性起病，可發生于任何年齡，一旦發生，大多進展迅速，甚至可危及生命，由于無特異性的臨床表現，常給臨床診斷帶來困難。凡符合下列臨床表現者可確診DAHS[2]：（1）臨床表現為咯血伴不同程度的呼吸困難，咯血量可有很大差異;（2）胸部影像表現為兩肺或單側肺泡彌漫性、充填性、融合性實變影;（3）缺鐵性貧血患者24 h內血紅蛋白可降低20 g/L以上，與咯血量不相匹配;（4）肺彌散功能（DI。CO）增高，超過基線值30%;（5）支氣管肺泡（BAL）多肺段回收液呈血性，出血48 h候吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細胞計數>20%，普魯蘭染色陽性。引起DAHS的病因很多，血管炎最多見，其次為免疫性疾病。感染引起的DAHS并不多見，引起DAHS的感染性疾病中，免疫功能正常者病原體主要為甲型流感病毒、鉤端螺旋體及金黃色葡萄球菌等;免疫功能低下者病原體主要為巨細胞病毒、腺病毒、真菌、肺炎支原體等。臨床上由感染引起的彌漫性肺泡出血綜合征常見于免疫功能低下的患者，此類患者多為不典型病原菌感染。本例患者的臨床表現及輔助檢查，均支持彌漫性肺泡出血綜合征診斷。病因篩查中，排除了免疫性疾病、血管炎、凝血功能異常、藥物相關性等常見病因，考慮感染引起的彌漫性肺泡出血綜合征，病原學篩查方面，排除了常見的非典型病原體，結合血常規及痰培養結果使用廣譜青霉素抗感染效果明顯，考慮細菌感染引起。目前細菌感染引起彌漫性肺泡出血綜合征機制尚不清楚，王曉陶[3]等認為可能與以下幾方面有關：（1）細菌直接侵人肺泡生長，引起毛細血管的擴張充血，紅細胞外滲;（2）細菌產生內毒素，損傷血管內皮細胞;（3）細菌感染引起壞死性肺炎，侵襲肺血管，引起彌漫性出血;（4）某些細菌如銅綠假單胞菌可產生蛋白水解酶，可廣泛降解肺血管基底膜。不同致病菌引起彌漫性肺泡出血綜合征的機制可能不完全相同，導致患者的病程、病情及預后也有差別[4]，本例患者治療效果好，除與該患者無基礎疾病、治療及時有關，可能與致病菌的種類、發病機制等也密切相關，明確病原學，對治療及預后評估有重要價值。

參考文獻

[1] 嚴永東;趙曉蕓，季偉兒童彌漫性肺泡出血綜合征[J].臨床兒科雜志.2011，29（12）：1189-1192

[2] TakateruI.plumonary hemosiderosis and Good-Pas-ture? sydrome? diagnosis and treatment of diffuse infiltrative lung diseas[M].Kippodo? Publishers Ine，1995;116-121

[3] 王維，張慧，出小銀，等。138例兒童彌漫性肺泡出血臨床特點及病因分析[J].臨床兒科雜志，2016，34（9）：670-672

[4] 黃志儉，曾明亮，等。彌漫性肺泡出血征患兒預后危險因素的回顧性分析[J]，中國急救醫學，2013，33（8）：15-17