酷似汗腺癌的滑膜肉瘤1例臨床病理觀察

韓林育 王娜 劉婷

【中圖分類號】R473.35???【文獻標識碼】A????【文章編號】1672-3783（2020）10-0096-02

滑膜肉瘤（synovial sarcoma SS）由于形態多變結構復雜迷惘，在病理診斷中陷阱諸多難逃，漏診誤診在所難免。本文報導 1例酷似汗腺癌的SS。

患者男性?47歲?發現右腹股溝指腹大小結節切除送檢;一年后在原手術切口處再次出現蠶豆大小結節1月，無疼痛等不適。超聲檢查：右腹股溝區可探及一1.8x1.7x1.6cm略強回聲結節，邊界清楚，與脂肪回聲相同。手術見結節位于皮下組織與原手術瘢痕相連，切除送檢。

病理檢查：第一次標本為結節性腫塊，？x？x？cm表面光滑，質地中等，切面灰黃色，包膜完整。鏡檢：膠原纖維包膜內為完全梗死腫瘤組織，瘤細胞陰影可見腺樣形態。第二次送檢標本：灰紅色不整形組織，體積3x1.5x1.5cm，切面灰白色，囊實性，另見灰白色不整形碎組織3x2x0.5cm。鏡檢：囊性部分囊壁為增生復層柱狀上皮，部分胞漿透明，并向腔內呈纖細乳頭樣增生;實性部分為管狀腺瘤樣結構，腺體密集，背靠背，可見篩狀結構，瘤細胞呈高柱狀，排列規則，極性明顯，核呈桿狀，核分裂1-3個/10HPF， 間質甚少，僅局部見纖維母細胞樣間質成份，與腺管分界清楚，無過渡，腺瘤區有多灶性粉刺樣壞死。（圖1-6）。

本例診斷過程：首先在寶雞市區病理會診討論初步診斷首先考慮汗腺癌，并建議進一步上級醫院會診。首次西交大一附院會診意見：SS、轉移癌、汗腺癌，需作免疫組化檢測。再次復旦大學腫瘤醫院會診報告：雙相型滑膜肉瘤。免疫組化染色結果：Vimentin（-）.CK（+），CK20（-），CK7（-），P40（個別+），P63（部分+），BCL-2（+），GATA3（-），ER（-）， PR（-），HER2（-），Calretinin（-），GCDFP15（-），

Mammaglobin（-），TTF-1（-）。

分子遺傳學檢測：FISH法檢測：t（18q11.2）（SYT）：（+）。

最后診斷：雙相分化的SS

討論：

（1）本例SS的特點。①首次腫瘤組織完全性梗死，僅為陰影殘留，病理很難提供腫瘤類型和來源;②一年后原位復發呈管狀腺癌結構;③免疫組化標記滑膜肉膜表達不典型。④多次討論首先考慮為汗腺癌，經過2次上級醫院會診，最終分子病理檢測取得雙相分化滑膜肉瘤診斷依據。

（2）SS診斷的困難性。文獻稱SS為找不到原發灶的轉移癌〔1〕，貼切反映了上皮為主SS的癌形態，從而形成第一診斷印象。本例在HE切片中完全呈現緊密排列的囊狀，乳頭狀管狀腺，篩狀腺體結構，部分透明細胞，以及粉刺樣壞死更多符合管狀汗腺癌結構，唯少量的梭形細胞間質且與上皮沒有過渡使人忽視為普通的腫瘤間質，免疫標記又非典型的SS，全身檢查排除了轉移癌，故考慮為汗腺管狀癌，放棄了SS的進一步檢查造成誤診。

經典SS有雙相及單相類型，但在臨床病理工作中，SS肉瘤變的組織形態變化多端，診斷并不那么簡單，文獻〔2，3〕對SS的組織結構列舉了諸如雙相型可呈腺腔樣、乳頭狀、實性條索狀、梁狀、巢團狀、囊狀、網狀、亦可伴鱗化、鈣化骨化、黏液變;單相型束狀、旋渦狀、外皮瘤樣、纖維肉瘤樣;分化差型呈實性、小細胞型、大細胞型、高度惡性胖細胞肘神經鞘瘤樣、橫紋肌瘤樣等。由此可見SS的組織結構可千變萬化。近期文獻有黏液型等SS的報導〔4〕。使得SS的臨床診斷更具復雜性，不可掉以輕心。否則漏診和誤診難以避免。

我們體會，SS正確診斷的關鍵是首先要有SS的意識，掌握臨床特點，熟悉它的組織學的多變性等，尤其是對那些不能及時明的腫瘤SS是一個重要的腫瘤鑒別類型。

（3）分子病理檢測是SS的最終依據。當病變不典型，診斷意見不一，免疫標記存在這樣或那樣問題時，分子病理檢測是獲得最后診斷的依據。

參考文獻

[1] 阿克曼.阿克曼外科病理學：下卷〔M〕.鄭杰主譯.第10版. 北京：北京大學醫學出版社，2014.

[2] 王堅，朱雄增. 軟組織腫瘤病理學〔M〕.北京：人民衛生出版社，2008：515-525.

[3] 陳虹等 譯.世界衛生組織腫瘤分類及診斷標準系列：軟組織與骨腫瘤病理學和遺傳學〔M〕.北京：人民衛生出版社，2006：231-237.

[4] 柳秋月，張榮君，黃建海，等. 黏液型滑膜肉瘤2例并文獻復習〔J〕.臨床與實驗病理學雜志， 2017（33）2：183-185.