兒童混合型淋巴管畸形1例

周少余 鄭惠文 李云玲 金國信 虞培珍

淋巴管畸形（lymphatic malformations，LMs）是淋巴管的良性增生，而非腫瘤性改變。該病多發生于2歲以前的兒童，2歲以后發病者少見。根據病變內淋巴管囊腔的大小，可將LMs分為巨囊型、微囊型和混合型[1]，其中混合型LMs較為少見。浙江大學醫學院附屬兒童醫院于2019年8月22日收治了1例混合型LMs患兒，現將診治經過報道如下。

患兒女，6歲。左背部腫塊伴水皰樣皮疹7個月余。不痛、不癢。查體：左背部可見一包塊，約3.3 cm×2.5 cm×0.5 cm，質軟，界清，無壓痛，表面散在兩處粟粒至綠豆大小水皰樣改變，無破潰。水皰呈透明乳白色或淡黃色，表面光滑發亮，如蛙卵狀外觀。部分水皰呈暗紅色。基底為正常膚色，無紅暈，見圖1（插頁）。實驗室檢查：血、尿、大便常規及肝腎功能、血糖、血脂、電解質、凝血譜等均無異常。胸部X線片及心電圖檢查亦無異常。淺表B超檢查：背部皮下脂肪層內可探及無回聲區及2.5 cm×2.5 cm×0.5 cm的低回聲區，邊界清，內部透聲尚可，內可見多個分隔，后方回聲增強，包塊內分隔處可見血流信號。考慮LMs可能。結合患兒病史、查體及輔助檢查，臨床診斷：左背部混合型LMs。鑒于該患兒皮損較為表淺、局限，予以全麻下經皮背部淋巴管瘤體內聚桂醇注射治療。聚桂醇注射液（批號：20181207，10 ml∶100 mg，陜西天宇制藥有限公司）與空氣按1∶3比例混合制成泡沫制劑備用。在B超引導下，分別于病灶上、下兩極經皮穿刺，穿刺針進入病灶囊腔回抽有淡黃色清亮淋巴液，經上極穿刺部位注入聚桂醇泡沫制劑，此時病灶內彌漫性高亮氣體影，由下極可回抽出泡沫制劑，多點穿刺共注入聚桂醇3 ml，壓迫針眼止血，術后待患兒蘇醒后返回病房。術后3 d患兒病情平穩，無明顯不良反應，予出院門診隨訪。術后3個月隨訪，淺表B超檢查：背部皮下脂肪層內可探及1.5 cm×0.7 cm×0.3 cm的等回聲區，邊界欠清，內部回聲均勻，未見明顯異常血流信號。肉眼觀察左背部，發現腫塊已消退，皮下畸形面積明顯縮小，皮損部分結痂脫落，未見復發，見圖2（插頁）。討論 LMs是兒童常見的一種先天性脈管畸形疾病，多數學者認為是淋巴管的先天性發育畸形或某些原因引起發病部位淋巴液排出障礙，造成淋巴液潴留，導致淋巴管擴張、增生而形成[2]。該病好發于頭頸部、腋窩、四肢關節、腹壁、腹腔及腹股溝等處。根據病變內淋巴管囊腔的大小，可分為巨囊型、微囊型和混合型。巨囊型LMs由1個或多個體積≥2 cm3的囊腔構成，微囊型LMs由1個或多個體積＜2 cm3的囊腔構成，兩者兼有為混合型LMs[3]。根據本例患兒的臨床表現及輔助檢查結果（背部包塊為體積＞2 cm3的囊腔，周邊有水皰樣皮疹，系小囊腔，存在無回聲區和低回聲區），再結合術中穿刺可見淡黃色清亮淋巴液，故臨床診斷為背部混合型LMs。

圖1 術前左背部腫塊伴皮疹

圖2 術后左背部腫塊已消失

LMs一般不會自行消退，畸形瘤體隨時間逐漸增大。在遭受創傷、感染或發生囊內出血、接受不適當治療后，瘤體常常突然增大。若LMs長在某些特殊部位，可能導致毀容、畸形，甚至壓迫重要器官而引起功能障礙，危及生命[4]。目前，治療LMs的方法很多，包括手術切除、硬化劑注射治療、二氧化碳激光治療[5]、口服西羅莫司治療[6]、等離子消融[7]等。根據LMs分型、發病部位的不同，應選擇不同的治療方式。過去，手術治療是LMs首選方法，但是單純手術治療的創傷較大，難以完全切除病灶，復發率高，且遺留瘢痕影響美觀。硬化劑注射治療是通過化學物質破壞囊腫壁內皮細胞，產生無菌性炎癥，導致局部的成纖維細胞和膠原纖維增殖，使囊腔凝固、硬化、粘連、閉合，具有創傷小、治療周期短、治愈率高、復發率低、不遺留手術瘢痕等優點，已逐步取代了手術治療。常用的硬化劑包括OK-432、平陽霉素[8]、聚桂醇及聚多卡醇、博來霉素[9]等，臨床上對于哪種療效更佳并無一致的結論。王立丹等[10]研究表明，對于兒童復雜及難治型LMs，囊內硬化治療具有安全、可靠、可重復、最大限度保護容貌等優勢，建議在充分認識疾病臨床特點后采取合理的硬化劑治療方案。本例患兒為混合型LMs，行聚桂醇注射術治療后3個月，背部腫塊消退，皮下LMs面積明顯縮小，未見復發，提示硬化劑注射治療LMs有效。然而，硬化劑治療也可能導致肺炎樣病變或肺纖維化等不良反應，但目前尚無關于相關嚴重不良反應的個案報道。因此，仍需要大樣本、多中心的研究及長期隨訪進一步研究證實。