小腸異位胰腺1例報告及文獻復習

馬康康，周少英

作者單位：1河北北方學院研究生學院，河北 張家口 075000；2邯鄲市中心醫院急診外科，河北 邯鄲 056000

異位胰腺（heterotopic pancreas，HP）是指出現在正常胰腺解剖部位之外的胰腺組織，該組織與正常胰腺缺乏解剖或血管連通。HP于1729年首次被報道［1］。臨床上異位胰腺相對較少見，其多數位于胃與十二指腸，小腸處少見。現報道一例因出現急性腹膜炎體征，手術治療中意外發現小腸表面腫物，術后病理報告為異位胰腺的病例。

1 臨床資料

1.1 病例概況及治療經過男，33歲，主因突發腹痛1天入院，家族史、個人史無特殊。入院后查體：全腹壓痛，伴反跳痛及肌緊張。腹部增強CT提示，腸系膜上動脈終末端分支顯影淡，腸系膜密度增高及滲出，腸管管壁增厚水腫，考慮缺血性改變可能性大，占位不除外；不全腸梗阻。見圖1。

圖1 異位胰腺的術前CT（箭頭所示為可疑占位）

入院當日急診在全麻下行開腹探查術，術中見：腹腔大量黃白色膿液，抽出約500 mL，距屈氏韌帶處約200 cm小腸表面可及一約5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm大小腫物，腫物穿孔并見小腸內容物溢出（圖2）。術中予以切除腫物，術后給予常規禁食水、補液、抑酸、化痰等治療。病人恢復良好，術后第7天恢復飲食，病人無不適。術后第7天組織病理報告：（小腸）送檢小腸壁全層高度水腫伴炎性壞死，黏膜下脂肪組織見皂化反應，腸管兩斷端黏膜組織水腫伴慢性炎；腸壁外見胰腺組織急慢性炎伴周圍脂肪組織及皂化（圖3）。

2 結果

術后恢復好，切口脂肪液化，間斷換藥后完全愈合，于術后30 d出院。術后第90天隨訪，術后恢復滿意，無并發癥及影像學檢查異常，繼續隨訪。本研究符合《世界醫學協會赫爾辛基宣言》相關要求。病人及近親屬均對研究方案簽署知情同意書。

3 討論

克熱木·如孜等［2］對68例異位胰腺臨床分析報道示異位胰腺的診斷率并不高。李寧等［3］對29例胃腸道異位胰腺文獻報道中提及HP最多見于上消化道，臨床表現復雜多樣且無特異性，術前確診困難，易被漏診及誤診。這些都提示HP在臨床上屬于是一種相對少見的先天性異常，多數無癥狀者，因缺乏特異性檢查手段，因此診斷比較困難。

HP的發生可以通過胚胎學理論解釋：沿著胰腺胚胎發育的路徑，當胰腺的腹側和背側部分接近并融合時，少量的胰腺組織沉積物會落在胎兒的前腸中，這些組織隨后在胃腸道中發育成成熟的HP［4］。從組織學層面，HP被分為4種類型：Ⅰ型，由典型的胰腺組織，腺泡、導管和胰島細胞組成；Ⅱ型，由胰管組成的小管類型；Ⅲ型，由腺泡組成（外分泌胰腺）；Ⅳ型，由胰島細胞組成（內分泌胰腺）［5］。

Rezvani等［6］報道，HP在剖腹手術中有0.2%概率可被偶然發現。Zhang等［7］的研究顯示約31%的HP組織是在其他情況下的手術中被發現。據李寧等［8］的文獻報道，HP的臨床癥狀可歸納為6種類型，分別為隱匿型、出血型、潰瘍型、梗阻型、憩室炎型和腫瘤型，并且其臨床癥狀有可能與組織病理分型有十分密切的關聯。盡管大多數HP病例無癥狀且呈良性表現，但仍可能發生惡變或炎癥，進而引發臨床癥狀如局部出血等［9］。由于HP可發生于胃腸道的任何地方，常見于胃、十二指腸和結腸，且發生率分別為27.5%、25.5%和15.9%［10］。而HP也可在食道、Meckel憩室、膽囊、膽道、脾臟、肝臟、肺臟、網膜和腎上腺中被發現［11-12］。因此根據HP的病變部位、大小以及是否為其他疾病的伴隨癥狀，約33%～47%的HP病人可伴隨多種臨床癥狀［13］。如食道HP可能會引起吞咽困難和上腹痛，胃幽門病變可能引起胃梗阻，十二指腸HP可出現消化道梗阻，空腸HP可誘導腸套疊發生進而導致腸梗阻，回腸HP可表現為消化道出血［6，14］。2020年盧加杰等［15］報道一例回腸異位胰腺致消化道出血，因此值得注意的是，回腸HP是導致消化道出血的疾病中需考慮的病因。

類似于原位胰腺，HP可并發胰腺炎、假性囊腫形成和惡變等［6］。HP較少惡變，僅占HP的0.7%～1.8%，且多為導管腺癌［16］。Lara等［17］對1例空腸HP引起浸潤性導管腺癌的文獻報道中提示位于胃或十二指腸的HP較其他部位HP更易癌變。

HP的診斷較為困難，沒有特異性檢查可用于直接提示HP，但部分輔助檢查可用于輔助診斷如CT、磁共振成像（MRI）和內窺鏡超聲（EUS）［8］。而明確診斷只能通過疑似病變的組織病理學檢查得出結果。HP在CT上的最常見表現是小橢圓形壁內腫塊，邊緣微葉狀，腔內生長模式，尤其使用增強CT其診斷特異性相對較高［18］。HP在MRI中與原位胰腺呈等強度圖像，具有特征性的T1高信號強度［19］。EUS用于診斷HP的特征性表現為：不規則邊緣，內部微囊管結構和橢圓形［20］。另外，對于病人而言，采用EUS結合細針穿刺（FNA）進行HP的診斷具有傷害性小、術后并發癥少、臨床診斷價值高的優點［21］。2019年Chin等［22］報道，其采用EUS-FNA成功診斷了一例無癥狀的十二指腸HP病人，且無不良反應發生。

由于多數的HP病人無明顯臨床癥狀，且診斷相對困難，因此針對HP病人是否采取保守治療或手術治療，目前尚無定論。李寧等［8］報道認為無癥狀HP病人，可采取保守治療，定期隨訪。針對有癥狀的HP病人，可在EUS-FNA檢查及病理組織學確診后綜合考慮是否行手術治療，如內鏡黏膜下剝離術切除腫物［23］。對于通過內鏡發現的胃內HP，當病變大小＞1 cm或伴有阻塞、潰瘍、體重減輕的跡象時，建議早期手術治療以防止癌變［24］。另外涂朝勇等［25］通過對30例異位胰腺的病例研究提示，對于有癥狀或術中意外發現HP的病人，手術治療是較為有效的方法。手術切除對于該類病人可發揮治愈作用，并且也有助于組織病理學診斷從而排除惡性腫瘤［26-27］。同時，在條件允許的情況下，建議術中行冰凍病理學檢查，假如為良性則行局部切除，如為惡性則行根治性切除［8］。回顧本例HP病人，其發病部位為小腸，且為術中意外發現，因此行手術切除，且術后效果較好。

綜上所述，HP在臨床上屬于是一種相對少見的先天性異常，且缺乏特異性檢查手段。針對早期無癥狀HP病人，可采取保守治療，并需定期隨訪［8］。對于有癥狀的或于術中意外診斷HP的病人，則建議手術切除。