兒童先天性膽總管囊腫的超聲診斷價值

羅藍秀 吳秋梅 劉 敏

福建省婦幼保健院 福建醫科大學附屬醫院超聲科，福建省福州市 350001

先天性膽總管囊腫(Congenital choledochal cysts，CCC)為膽道先天發育畸形引起膽總管囊狀或梭狀擴張，可伴有肝內膽管擴張，多發病于嬰幼兒期及兒童期，女性并發多見，臨床癥狀表現為腹部疼痛、黃疸、腹部包塊，可引起膽囊炎、胰腺炎及肝硬化；膽總管囊腫發生癌變的概率較高，且隨年齡增大而升高，有文獻報道患兒年齡<10歲，惡變率為0%～0.7%[1]，因此，早期診斷治療尤為重要，囊腫切除+膽管空場Roux-en-Y吻合術為其有效治療方式 ?，F回顧性分析我院48例術前超聲診斷膽總管囊腫的超聲資料，并與手術、病理結果進行比較，探討超聲在膽總管囊腫治療中的應用價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧我院2010年1月—2019年12月48例術前經超聲檢查診斷為膽總管囊腫的患兒，其中男19例，女29例；年齡最小11h，最大8歲，中位年齡1歲1個月～1歲3個月。臨床表現腹痛17例，黃疸15例，腹部包塊12例。所有患兒均進行手術治療及病理診斷，收集手術方式，術中術后病理。

1.2 方法 采用ACUSON X300、Voluson E8、IU22、Sequoia512等彩色多普勒診斷儀，聯合應用腹部凸陣探頭及淺表高頻線陣探頭，探頭頻率3～5MHz、5～12MHz?；純航?h后檢查，安靜仰臥，不能配合者予適當鎮靜，按照腹部掃查切面要求，全面掃查肝、膽、胰、脾等臟器，重點觀察肝內、外膽管有無擴張；觀測膽囊大小、形態、囊壁厚度，必要時加查餐后膽囊情況；另外應注意胰腺回聲變化，是否合并胰管擴張。

2 結果

2.1 超聲結果 (1)膽總管囊腫：48例術前超聲檢查診斷為膽總管囊腫，其中Ⅰ型24例、Ⅳ型24例，聲像圖上：Ⅰ型為局部或全程膽總管柱狀擴張(內徑1.5～2.8cm)或為門靜脈前方(肝門部)囊性腫物，大小15.0cm×10.9cm×10.2cm～1.6cm×1.5cm×1.7cm不等，不伴有肝內膽管擴張；Ⅳ型表現為膽總管全程柱狀擴張(內徑1.2～2.4cm)或囊狀擴張(13.0cm×10.0cm×12.0cm～2.6cm×1.9cm×2.4cm)，同時出現肝內膽管擴張表現,其中左右肝管內徑0.29～1.40cm，二級肝內膽管徑0.24～0.5cm；當膽總管囊腫合并感染時，囊壁增厚，囊內可出現細點狀回聲、片狀中等回聲(28例)；(2)胰膽管合流異常：9例疑似胰膽管合流異常，其中5例超聲顯示共同管長1.2～2.6cm，其中4例顯示膽總管末段至共同管內稍高回聲—蛋白栓；9例均出現胰管擴張(內徑0.12～0.44cm)，此外7例伴有膽總管擴張(內徑1.2～2.5cm)；(3)并發癥：膽囊炎20例：表現為膽囊腫大、膽囊壁增厚、毛糙；肝損害11例：表現為肝實質回聲增粗；胰腺炎5例：表現為胰腺腫大(其中胰頭部厚1.6～2.3cm，胰體部厚1.5～1.8cm)，胰腺實質回聲增粗、胰管擴張內徑(0.21～0.44cm)。

2.2 超聲與手術病理結果對比結果 48例患兒均行腹腔鏡下手術，手術證實為膽總管囊腫46例，其手術方式為總管囊腫切除+空腸肝總管R-Y吻合術，其中5例伴有胰膽管合流異常；2例為囊腫型膽道閉鎖，其手術方式為囊腫切除+肝門—空腸吻合術。超聲診斷符合率95.83%(46/48)。見表1。

表1 超聲與手術病理結果(n)

3 討論

CCC是以膽總管囊狀或梭狀擴張為特征的一種膽道先天發育畸形，可伴有肝內膽管擴張，其形成原因可與胚胎早期肝憩室遠端異位引發胰膽管合流異常(Pancreaticobiliary maljunction，PBM)及膽管上皮過度空泡化導致膽管纖維化等因素有關[2-3]。膽管壁先天薄弱及膽汁重力聚集作用下，使膽管柱狀或囊狀擴張，可發生可在膽總管、肝總管、左右肝管及肝內二級膽管的任一部位，多出現在膽總管走行區域，根據囊腫發生的位置、囊腫的形態、囊腫近端的膽道擴張情況以及是否合并有胰膽管合流異常，Todani等將膽道擴張分為五型[1-2]，分別為Ⅰ型膽總管囊狀或梭狀擴張，Ⅱ型膽總管側壁型憩室樣擴張，Ⅲ型膽總管末端囊性脫垂，Ⅳ型膽總管擴張合并肝內膽管擴張，Ⅴ型肝內膽管多發囊狀擴張(Carolis病)，其中Ⅴ型只發生在肝內膽管，可不算在膽總管囊腫范疇[3]。本組資料中，Ⅰ型和Ⅳ型都有出現，超聲表現：Ⅰ型為門靜脈前方兩端與膽管相連的柱狀或類圓形無回聲區，邊界清楚，囊壁較薄；Ⅳ肝門部膽總管擴張，同時出現肝內膽管的囊狀擴張。當發生感染時，可出現囊壁增厚，囊內可出現細點狀回聲；Ⅱ型及Ⅲ型在本組資料中未出現可能與本組研究的例數有限或其自身發生概率低有關。超聲可以直觀的觀察膽總管囊腫的大小、形態、內部回聲以及有無合并肝內膽管擴張，并對其進行分型，同時還觀可以觀察膽囊、肝臟、胰腺等臟器有無并發癥發生，本組資料中超聲提示膽囊炎20例、肝損害11例、胰腺炎5例，有利于臨床對并發癥的治療。

根據Todani分型中顯示，Ⅰ型和Ⅳ型膽總管囊腫可伴有PBM，有研究認為PBM是胚胎期胰、膽管匯合部向十二指腸壁內的遷移障礙[3-4]使胰、膽管匯合部位于十二指腸壁外，匯合部與十二指腸壁之間形成共同管，位于腸壁外的匯合部缺少Oddis括約肌的調控，使胰管內胰液通過共同管進入膽管，形成胰液膽汁混合液，胰酶異常激活可導致膽管、膽囊、胰腺、肝臟的組織損傷出現膽管炎、胰腺炎及肝損害等改變。兒童胰膽管合流異常以共同管長≥5mm為診斷標準[5]。根據文獻可將PBM分為膽總管擴張型和膽總管未擴張型[4]，其中兒童多見膽管擴張型，表現為腹痛、黃疸、腹部腫塊，因癥狀明顯較易發現，而膽總管未擴張型癥狀隱匿易被忽略，但由于共同管的存在，可使膽汁流入胰管內而誘發膽汁性胰腺炎，因此，臨床上對有胰腺炎的患兒需警惕是否伴有PBM。臨床上常用磁共振胰膽管造影(Magnetic resonance cholangiopancreatography，MRCP)診斷[6]，超聲可觀察測量共同管長度、膽總管擴張程度及胰腺改變，但因膽總管下段氣體干擾及周圍結構遮擋，使共同管顯示不清而出現PBM的漏診、誤診[7-8]，本組數據中超聲診斷胰膽管合流異常符合率為55.56%(5/9)，診斷不符的為未發現共同管者，因此，在超聲診斷PBM中，應注意尋找共同管。超聲可顯示膽管肝內膽管及胰管共同管病變情況，為臨床診療提供可靠依據。

CCC需與囊腫型膽道閉鎖(Cystic biliary atresia, CBA)相鑒別，兩者的手術方式、預后明顯不同。囊腫型膽道閉鎖是膽道閉鎖的一種特殊類型，占膽道閉鎖的8%～11%[9]，其首選手術方式為肝門—空腸吻合術(kasai術)[10]，囊腫型膽道閉鎖的預后較CCC差，術后膽管炎及肝移植發生率較高，有文獻報道kasai術后肝移植高達70%[11]，因此術前診斷囊腫型膽道閉鎖尤為重要，可為膽閉患兒爭取治療時間。超聲上CBA可表現為肝門部單發的囊狀腫物，易誤診為膽總管囊腫，本組資料中有2例囊腫型膽道閉鎖誤診為膽總管囊腫。目前研究表明對于膽總管囊腫和囊腫型膽道閉鎖未出現有效的鑒別方法[10-11]，但有文獻顯示二者在肝門部囊腫、膽囊、肝門部纖維塊上存在差異，囊腫型膽道閉鎖一般超聲發現肝門部的囊腫較小(<2.5cm)且囊壁較厚，囊內膽汁淤積及肝內膽管擴張較少見；其次膽囊體積較小且膽囊壁僵硬，餐后膽囊收縮不良；同時部分病例可出現肝門部纖維塊。而膽總管囊腫超聲聲像圖表現則恰好于與其相反[10，12]。因此，需通過對超聲聲像圖的綜合判斷，結合臨床做出較準確的超聲診斷，盡可能提高超聲診斷準確率。此外，CCC還需與肝囊腫、胰腺假性囊腫、十二指腸重復畸形等相鑒別，通過超聲觀察囊腫與門靜脈位置關系、膽管有無相通及周邊相鄰臟器的相對位置關系可以辨別[12]。

綜上所述，超聲對于膽總管囊腫有較高的診斷符合率，可作為膽總管囊腫術前診斷的首選，同時還可以顯示其伴發癥如膽囊炎、肝損害、胰腺炎等，對于膽總管輕度擴張合并胰腺炎的患兒，需注意PBM的存在。