隨著醫療水平的提高,外科治療心臟腫瘤有了長足的進步,尤其心臟良性腫瘤的外科治療取得了滿意的近期及遠期效果。早在1559 年Columbus 等[1]首次報告了心臟腫瘤,1762 年Morgagni 描述了心臟腫瘤情況,1931 年Yates[2]對心臟腫瘤進行了分類,1954 年Crafoord[3]在體外循環下切除了左心房黏液瘤,1959 年Kay 等[4]第一次切除了左心室黏液瘤[5]。目前對于心臟腫瘤的外科診治都有大量報道,但對于左心室腫瘤的外科治療僅有個案報道。本研究對中國醫學科學院阜外醫院近11 年外科治療左心室腫瘤34 例患者的臨床資料進行回顧性分析,以期提高對左心室心臟腫瘤的手術指征、診斷方法和治療方法的認識。
本研究回顧性分析2008 年1 月至2019 年1 月間中國醫學科學院阜外醫院心外科共完成左心室腫瘤手術的患者34 例,其中33 例為良性腫瘤,1 例為類惡性腫瘤;男性19 例,女性15 例;年齡5 個月~65 歲,中位年齡33 歲;體重7.1~93.0 kg,平均62.7 kg。
觀察并記錄患者一般情況、臨床表現、心功能情況、心臟影像學檢查、手術時間、住院時間、二次手術、感染、復發率和死亡率等。
心臟腫瘤診斷方法主要為經胸超聲心動圖、經食道超聲心動圖、CT、MRI 檢查。(1)典型的良性腫瘤病例經超聲心動圖檢查就可以確診;(2)對于多發腫瘤、巨大腫瘤、腫瘤與周圍組織界限不明確的患者需要進行CT 檢查,必要時行MRI 檢查;(3)對于50 歲以上患者,常規進行冠狀動脈造影。
術后6 個月內患者返院復查超聲心動圖,以后通過電話進行隨訪。
所有數據均采用SPSS 24.0 軟件進行統計分析,連續性變量以均數± 標準差表示。
34 例左心室腫瘤患者的基本臨床資料,包括患者術前基本資料,術中、術后一般情況及出院復查情況,詳見表1。
34 例患者中有癥狀者19 例,其中16 例患者活動后胸悶、氣短,3 例患者有暈厥癥狀;無癥狀患者15 例。原發為左心室腫瘤手術患者32 例;因需要心臟手術而發現心臟腫瘤的患者2 例(1 例為二尖瓣手術發現乳頭狀纖維彈力瘤,1 例為冠狀動脈旁路移植術前發現左心室囊腫)。
34 例患者中,急診手術1 例,為黏液瘤堵塞二尖瓣口,擇期手術33 例。心臟腫瘤首次手術31例;心臟腫瘤復發,二次左心室腫瘤切除3 例(黏液瘤2 例,脂肪瘤1 例)。全麻、心臟不停跳手術2 例,為左心室心外膜下脂肪瘤,其余32 例在全麻、低溫、體外循環心肌冷停跳液灌注下進行手術。手術切口均為正中切口。手術過程中上下腔靜脈直接插管,切開右心房及房間隔,探查左心情況,根據左心室腫瘤位于左心室心腔的具體情況決定是否行主動脈切口或心尖切口。本組病例中,心臟主動脈切口3 例,左心室切口10 例。術后,所有切除腫瘤送病理檢查。34 例患者中左心室良性腫瘤33 例,惡性腫瘤1 例。左心室良性腫瘤包括黏液瘤10 例,脂肪瘤7 例,纖維瘤3 例,血管瘤3 例,混合血栓3 例,橫紋肌瘤2 例,囊腫2 例,神經鞘瘤1 例,乳頭狀纖維彈力瘤1 例,瓣葉淋巴管海綿狀瘤樣增生1 例;左心室惡性腫瘤為類癌1 例。左心室腫瘤單發30 例,多發4 例,分別為橫紋肌瘤、左心室心尖部毛細血管瘤、神經鞘瘤、乳頭狀纖維彈力瘤各1 例。

表1 34 例患者一般臨床資料(例)
34 例患者中,腫瘤完全切除25 例,部分切除9 例。9 例左心室腫瘤部分切除,分別為左心室脂肪瘤6 例,橫紋肌瘤2 例,神經鞘瘤1 例。25 例左心室腫瘤完整切除,其中1 例因腫瘤與主動脈瓣粘連而行主動脈瓣置換術,1 例因腫瘤附著于二尖瓣腱索上而行二尖瓣置換術,1 例行二尖瓣置換時發現乳頭狀纖維彈力瘤,1 例術前診斷冠心病合并左心囊腫而行冠狀動脈旁路移植+左心囊腫切除術。術后無住院死亡,手術成功率100%,未見出血、二次開胸、術后低心排出量綜合征、腎功能衰竭、術后栓塞等手術并發癥。主動脈阻斷時間30~248 min,平均(78.03±52.22)min;轉機時間40~293 min,平均(107.25±58.91)min。術后住院天數6~19 d,平均8 d。近期療效良好。患者出院前超聲心動圖復查心功能全部正常。
(1)術后6 個月內,33 例患者返院復查超聲心動圖正常,1 例患者未返院復查。(2)34 例患者中29 例通過電話進行了隨訪,失訪5 例,隨訪率為85.29%。隨訪時間為2~120 個月,平均隨訪時間為(57±37)個月。(3)25 例完整切除左心室腫瘤的患者均未復發;9 例手術無法完整切除左心室腫瘤的患者中,2 例患者復發(其中1 例為神經鞘瘤患者,26 個月后發現復發;另外1 例為脂肪瘤患者,在外院行左心室腔內脂肪瘤切除術后復發,本次在我院行二次脂肪瘤切除術,15 個月后腫瘤再次增大,導致二尖瓣大量反流)。其余患者最長隨訪至術后120個月均未見復發。
心臟腫瘤屬少見腫瘤,隨機尸檢結果表明,原發性心臟腫瘤的發生率為 0.17%~0.19% ;大約 80%的心臟腫瘤是良性的,20% 為惡性;心室腫瘤約占心臟腫瘤的 3%~5%[6-9],右心室腫瘤約占心臟腫瘤的2.5%[10-11]。由于左心室是心臟最重要的泵血結構,在4 個心腔中手術,左心室腫瘤手術最具挑戰性。目前,國內外關于左心室腫瘤的研究多見于個案報道,對左心室腫瘤的分型和手術方式尚缺乏統一標準。
左心室腫瘤的手術指征[12]以往相對保守,包括:(1)腫瘤造成左心功能不全或左心室流出道梗阻或二尖瓣功能受損;(2)惡性心律失常;(3)腫瘤竊血造成心肌缺血;(4)活動度大,有可能造成梗阻或栓塞;(5)腫瘤生長迅速;(6)進行其他心臟手術時發現并可切除。符合上述1、2、3 條手術指征的患者,左心室腫瘤的體積已經發展得足夠大,通常已有臨床癥狀[13]。
原發性左心室良性腫瘤與一般良性及局部化腫瘤的外科手術原則不同。后者需要完整切除腫瘤組織及足夠的邊緣組織(側邊及深度上),對周圍組織有廣泛侵入的原發及繼發腫瘤,應盡可能切除。而左心室是心臟最重要的泵血結構,心室腔小及有冠狀動脈限制,左心室腫瘤的手術并不強調完整切除良性腫瘤。腫瘤體積增大會進一步增加外科手術挑戰性,從而導致不少左心室腫瘤無法完整切除,或者為了完整切除左心室腫瘤,被迫切除二尖瓣、主動脈瓣。但有蒂的腫瘤一般都要爭取完整切除,必要時可以用牙科鏡或者內窺鏡來協助進行手術切除。侵犯瓣膜及腱索組織的腫瘤,在切除腫瘤的同時,可以采取各種方法修復瓣膜。如果切除范圍廣,則需要進行人工瓣膜置換。在決定置換瓣膜時,要權衡腫瘤復發與瓣膜相關并發癥的利弊。
新中國成立以來,我國心血管外科經過半個多世紀的努力,終于在新千年趕上了國際學科發展步伐,成就非凡[14],多數心臟腫瘤患者可以被早期發現。即使對于未滿足上述手術指征的左心室腫瘤患者,一經確診應盡早手術。本組患者術后均無死亡和手術并發癥,一次手術和二次手術成功率高,未見明顯手術并發癥,近期療效良好。從遠期效果看,25 例完整切除左心室腫瘤的患者均未復發;9 例手術無法完整切除左心室腫瘤的患者中2 例復發,其余患者未出現復發。
左心室腫瘤中有三類腫瘤需要注意:第一種是心臟橫紋肌瘤。心臟橫紋肌瘤是兒童中最常見的心臟腫瘤[15],嬰幼兒期有自發消除的可能,其治療與其他腫瘤有明顯的區別,一般不需外科手術[16-17]。如果必須手術,手術原則是在保留周圍組織前提下切除腫瘤。第二種是纖維瘤。心室纖維瘤進展很快,需要完整切除。第三種乳頭狀纖維彈力瘤。其瘤體由自瓣膜的內膜發生,有導致栓塞的傾向[18-19],少數患者可致死[20],推測與栓塞有關。因此,多數學者主張早期擇期手術切除。
左心室惡性腫瘤極為罕見。肉瘤占心臟惡性腫瘤的大部分,其次是淋巴瘤。肉瘤好發于右心,臨床表現比較復雜、無特異性,一般與心臟的侵蝕和阻塞有關,而且病程短、進展快。手術目的主要是解除腫瘤相關的臨床癥狀[21]。由于手術很難完整切除,同時腫瘤位于高速血流中,心臟肉瘤的血行轉移也高于其他部位的肉瘤,預后不良[22],國外文獻報道肉瘤的平均生存時間在3 個月至1 年。心臟肉瘤術前需要仔細評估手術風險及判預后。對于低惡性腫瘤、腫瘤與周圍組織分界尚清晰的患者,預計外科手術能夠完整或部分切除腫瘤,從而可以減輕患者癥狀,可以考慮手術。對于心臟淋巴瘤,如果積極治療,患者可以生存5 年,否則生存期不足1年[23]。
利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突