“鏡面人”合并B 型主動脈夾層行腔內手術一例

1 臨床資料

患者女性，53 歲，因“突發胸背部疼痛4 日余”入院。患者入院4 天前勞動后出現劇烈胸背部疼痛，當日就診于當地醫院，查主動脈CT 提示Stanford B型主動脈夾層，轉入我院進一步治療。

既往病史：5 年前曾患胃潰瘍及甲狀腺功能亢進癥，經消化內科及內分泌科規范治療后治愈，現各項指標正常。查體：體溫36.5℃，心率65 次/min，血壓125/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心臟聽診心尖搏動位于右鎖骨中線第5 肋間，實驗室檢查未見明顯異常。超聲心動圖提示：患者右位心，升主動脈增寬，直徑37 mm，余未見明顯異常。主動脈CT 血管造影提示，主動脈呈Ⅲ型弓，雙側椎動脈呈均衡優勢型，主動脈局限性夾層（B 型），破口位于主動脈弓降部，降主動脈壁內血腫征象，內臟動脈沿身體縱軸反向異位（圖1）。

圖1 患者主動脈CT 血管造影結果

患者入院后完善檢查，絕對臥床，保持大便通暢，控制收縮壓維持在90～110 mmHg，心率維持在50～70 次/min。患者病情和治療方案經過我院血管外科及心外科團隊共同評估，于發病后第7 天在全麻下行胸主動脈夾層腔內覆膜支架隔絕術。

手術在雜交手術室內完成。患者仰臥位，全麻后解剖暴露右側股動脈，左側肱動脈穿刺置入5 F 動脈鞘管，經左側肱動脈導絲引導下使用黃金標記導管進入升主動脈，將放射角度調整為右前斜46°，并將顯示屏幕進行反向設置，以避免鏡像混淆而干擾術中判斷。血管造影示：主動脈弓上動脈反位，顯影良好，左鎖骨下動脈和左頸總動脈由無名干發出，位于升主動脈側；右頸總動脈、右鎖骨下動脈由近及遠依次起自主動脈弓，右鎖骨下動脈開口緊鄰主動脈峽部，主動脈弓降部可見局限性夾層，破口距離右鎖骨下動脈開口約15 mm，錨定區即右鎖骨下開口處主動脈直徑約為23 mm（圖2A）。經右側股動脈導入超硬導絲（0.035，260 cm，Lunderquist，庫克，美國）建立軌道，導入主動脈覆膜支架（26-24-160 mm，Microsoft，美國）并完成釋放，支架釋放過程中保持收縮壓維持在90～100 mmHg，覆膜支架近端錨定于右鎖骨下動脈開口以遠，釋放后保持放射角度不變，再次造影提示主動脈夾層完全隔絕，無內漏，主動脈弓上各動脈顯影良好（圖2C），維持放射角度為右前斜46°，顯示屏恢復正常設置，再次造影顯示結果同前（如圖2B），縫合右側股動脈及切口，手術結束。術中使用對比劑（碘克沙醇注射液，GE Healthcare，美國）總量為60 ml，從手術切皮至最后一次造影用時40 min，手術過程如圖2 所示。

術后患者返回監護室進一步治療，收縮壓控制在100～120 mmHg，心率控制在60～70 次/min，監測氣道壓變化情況。患者術后8 h順利拔除氣管插管，轉回普通病房進一步恢復治療。

圖2 胸主動脈夾層腔內覆膜支架隔絕術操作過程

2 討論

“鏡面人”，又稱“鏡子人”或“鏡像人”，表現為患者全內臟沿身體縱軸反向排列，即全內臟反位，是臨床上比較少見的先天性發育畸形，發病率約為1：25 000～1：8 000。主動脈夾層是早期死亡率較高的急危重癥，國內外罕見對于內臟反位合并主動脈夾層的報道。

急性主動脈夾層發病率大約（5～10）/100 萬，早期死亡率高，大部分患者需要手術治療[1]。主動脈夾層根據其病變范圍是否累及弓部可分為Stanford A 型及B 型，當主動脈夾層未累及主動脈弓部時，即主動脈B 型夾層，胸主動脈腔內修復術（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）具有較高的成功率，可以顯著減少圍手術期死亡率及并發癥的發生。對于非復雜性主動脈B 型夾層，近年來研究顯示，TEVAR 手術較單純藥物治療具有更好的遠期生存率和主動脈良性重構率[2-3]。

目前對于主動脈夾層病因的研究比較成熟，一般認為動脈粥樣硬化、高血壓、吸煙、先天性血管發育不良、馬凡綜合征等均可導致主動脈夾層的發生。“鏡面人”患者的主動脈發育一般表現為形態學的發育異常，具體表現為主動脈右弓右降或者主動脈弓部陡峭，目前并未有研究表明其血管壁結構與正常人有明顯區別。本例患者為中年女性，既往無高血壓、高脂血癥及吸煙史，主動脈檢查未發現較嚴重的動脈粥樣硬化，其主動脈弓部角度較大，呈Ⅲ型弓形態，主動脈血流自位于身體右側心臟發出后，作用于主動脈弓部的血流剪切力較大，可能成為該患者發生胸主動脈夾層的重要致病因素。

國外有學者曾報道過“鏡面人”罹患Stanford A型主動脈夾層接受開放手術治療的經驗[4-5]。“鏡面人”合并Stanford B 型主動脈夾層患者比較罕見，國內曾有學者報道“煙囪”技術治療合并B 型主動脈夾層“鏡面人”患者的個案[6]。迄今為止，關于“鏡面人”合并主動脈疾病采取TEVAR 手術治療的報道見表1[7-8]。

表1 “鏡面人”合并主動脈疾病采取TEVAR 治療的相關報道

筆者認為，本例患者的病情及治療有以下幾個特點：（1）主動脈夾層破口靠右側鎖骨下動脈，且雙側椎動脈呈均衡優勢型，從左側肱動脈穿刺造影的優勢在于必要時可在支架放置到目標位置后再次造影，不干擾覆膜支架的調整或釋放，最大限度避免覆蓋右側鎖骨下動脈；（2）該患者主動脈弓部形態陡峭，存在主動脈支架難以通過弓部的風險，需選擇通過性較好的覆膜支架；（3）對于大部分患者，手術中將投射角度設定在左前斜46°時可較大限度展示主動脈弓部形態，對于右位心的患者，右前斜角度46°可將主動脈弓部展開至較佳形態，同時可將顯示屏進行左右反向顯示設置，可避免由于鏡像混淆而干擾手術中的判斷。

目前研究現狀來看，國內外文獻報道中，缺少對于“鏡面人”遠期壽命的研究，“鏡面人”同時合并主動脈病變大多也均為個案報道，對于“鏡面人”主動脈弓部的異常發育是否為主動脈疾病發生的重要病因，還需要進一步研究。

利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突