1.如皋市中醫院放射科 (江蘇 如皋 226500)
2.如皋市中醫院病理科 (江蘇 如皋 226500)
袁亞峰1 劉愛玲2
闌尾黏液囊腫(appendiceal mucocele,AM)是指各種原因引起的闌尾腔阻塞,使闌尾黏膜分泌的黏液不能及時排出,造成黏液不斷在闌尾腔內蓄積,導致闌尾囊狀擴張,形成囊性腫塊。AM臨床上少見,占闌尾切除原因的0.1%~0.4%[1],常需要手術治療,早期診斷、及早治療是減少術后并發癥、降低復發率的關鍵。闌尾黏液性腫瘤起源于闌尾腺上皮,分為良性、低度惡性及惡性,均可分泌大量黏液,易發生破裂或腹腔種植轉移,術前CT、MRI檢查具有重要意義[2-4]。本文回顧性分析我院2014年11月至2019年7月經手術病理證實的8例闌尾黏液囊腫CT或MRI表現,以提高認識和診斷水平。

圖1 女,61歲,闌尾低級別黏液性腫瘤。CT示右下腹髂窩圓形囊性病變,邊緣見弧形及斑點狀鈣化(箭頭)。圖2 男,85歲,闌尾低級別黏液性腫瘤。CT示右下腹管狀囊性占位,盲端見薄壁環形鈣化(燕尾箭頭)。圖3-4 女,66歲,腹腔假黏液瘤。圖3示病灶形態不規則,內見分隔及散在斑點狀鈣化(箭頭)。圖4靜脈期增強圖像示分隔輕度強化(箭頭),囊性成分未見明顯強化,肝周見扇貝樣壓跡(彎箭頭)。圖5-8 女,34歲,闌尾黏液性囊腺瘤。圖5-7盆腔囊性信號腫塊(△形),信號均勻,邊緣清晰,未見分隔及壁結節,增強掃描囊壁均勻強化,內容物未見強化。圖8囊性病變根部與腸管相連(彎箭)。圖9 鏡下所見(HE100):闌尾囊性腫瘤內為黏液,內襯柱狀上皮伴中度異型,大部分內襯上皮消失。病理診斷:闌尾黏液性囊腺瘤。
1.1 臨床資料回顧性分析我院2014年11月至2019年7月經手術病理證實的8例闌尾黏液囊腫的CT或MRI資料。男5例,女3例,年齡34~85歲,平均65歲,60歲以上6例,占75%。其中黏液性囊腺瘤4例,低級別黏液性腫瘤3例(1例伴腹腔假性黏液瘤),黏液性囊腺癌1例。臨床表現:缺乏特異性,多數無明顯臨床癥狀,部分患者可出現右下腹脹痛,腹部包塊等癥狀,1例為B超體檢時發現盆腔占位,進一步行MRI檢查。
1.2 檢查方法CT檢查:使用Siemens Somatom Emotion 16層螺旋CT掃描機,行全腹部螺旋CT平掃或增強掃描,掃描層厚5mm,螺距1.2,掃描結束后病變部位行橫斷位、冠狀位及矢狀位3.0mm薄層重建。增強掃描選用非離子型對比劑碘佛醇(320mgI/mL)100mL,肘前靜脈團注,注射速率3mL/s,雙期掃描,動脈期延時30s、靜脈期延時80s。MRI檢查:采用西門子Avanto1.5T磁共振掃描儀,使用體部相控陣線圈。掃描范圍自髂骨上緣到恥骨聯合下方。掃描序列包括軸位T1WI、T2WI序列和T2WI抑脂序列,矢狀位T2WI及冠狀位T2WI抑脂序列,增強掃描包括軸位、冠狀位、矢狀位T1WI抑脂序列,對比劑為釓雙胺15mL,注射速率2mL/s。掃描層厚5mm,層間距1.5mm。
7例行全腹部CT平掃,其中3例行增強掃描,1例行MRI平掃及增強掃描。CT表現:(1)病灶形態:圓形1例,類圓形2例,管狀3例,多發不規則形1例(腹腔假性黏液瘤)。(2)大小、密度:闌尾最小直徑為1.5cm,最大徑為10.5cm×3.0cm。6例囊液密度較均勻,CT值0~20Hu,其中2例囊壁見斑點狀及環形鈣化(圖1-2)。1例腹腔假性黏液瘤表現為腹腔多發大小不等形態不規則混合密度腫塊影,最大病灶為22cm×18cm×25cm,囊性成分為主,囊液CT值10Hu~20Hu,內見分隔及散在斑點狀鈣化(如3A),闌尾顯示不清,增強后分隔輕度強化,囊性成分未見明顯強化,肝周見扇貝樣壓跡(圖4)。1例闌尾黏液性囊腺瘤MRI表現(圖5-8):盆腔內見一11.5cm×2.68cm橫向走形的茄子形異常信號腫塊影,T1WI低信號,T2WI高信號,信號均勻,邊緣清晰,病灶內未見明顯分隔及壁結節,囊壁較薄,厚薄均勻,增強后囊壁強化,內容物未見強化。子宮受壓向左后方移位,膀胱上緣受壓,盆腔見少量積液,盆壁未見腫大淋巴結。病理診斷(圖9):闌尾黏液性囊腺瘤。
闌尾黏液囊腫是對闌尾發生梗阻,黏液潴留形成囊腫的描述,根據病理結果分為單純性囊腫、黏液性囊腺瘤、低級別黏液性腫瘤(low grade appendiceal mucinous neoplasm,LAMN),其中黏液性囊腺癌,腫瘤破裂可形成腹腔假性黏液瘤。闌尾黏液腫瘤有一個從粘膜增生到瘤變再過渡為低級別黏液性腫瘤,最后癌變的演變過程[5],所以正確認識此病,提高診斷率,早診斷早手術,預防術前及術中腫瘤破裂種植是提高患者生存率的關鍵[6]。
本病的診斷主要依賴影像學檢查。B超、CT及MRI能夠較好顯示病變的影像特征及其與盲腸、膀胱、子宮及附件等鄰近組織器官的關系,對病灶的定位定性診斷有較大價值,同時為手術治療提供重要參考。CT是評價闌尾黏液囊腫的最佳方法,由于MSCT掃描速度快,密度分辨率高,以及圖像可以多方位重建,對病變形態、大小、密度、邊緣,鈣化能夠清晰顯示。MRI可以多序列多方位成像,軟組織分辨率高,對囊壁及囊液顯示更清晰,對病灶內分隔及壁結節的顯示較CT敏感,但不能很好顯示鈣化,較大的鈣化可表現為無信號,較小的鈣化或薄壁環形鈣化常常無法顯示。闌尾黏液囊腫具體病理類型影像學鑒別比較困難,通常需要術后病理加以鑒別。
通過本組病例分析,闌尾黏液囊腫主要有以下CT征象:(1)右下腹盲腸周圍出現圓形、類圓形或管狀囊性低密度影,密度均勻,邊緣光滑,周圍脂肪間隙清晰;(2)病灶囊壁厚薄均勻,小于3.0mm,未見壁結節,可伴有環形及斑點狀鈣化,有一定特征性;(3)增強掃描囊壁可輕度強化,內容物無明顯強化;(4)闌尾黏液囊腫較大時,盲腸及鄰近腸管、子宮膀胱等會受壓、變形,但境界清晰,無侵犯表現,盆腔一般無淋巴結腫大。以上CT征象與李高峰等[7]報道的闌尾粘液性囊腺瘤相似。(5)闌尾黏液囊腫發展為腹腔假性黏液瘤,表現為腹腔多發大小不等形態不規則混合密度腫塊影,肝脾周圍、腸系膜及結腸旁溝均可種植播散,囊性成分為主,CT值10~20Hu,部分內見分隔及散在斑點狀鈣化,肝脾周圍形成扇貝樣壓跡,有一定特征性。大量黏液形似腹水,腸管向腸系膜區域聚集,不能漂浮于腹前壁,改變體位無腹水流動征象,有助于鑒別。
闌尾黏液囊腫MRI主要表現為右下腹圓形、類圓形、管狀或茄子形T1WI低信號,T2WI高信號腫塊影,信號均勻,邊緣光整,一般無分隔及壁結節,病灶與盲腸關系密切。本例闌尾黏液囊腫巨大,實屬罕見,術前未能明確診斷,分析主要有以下原因:(1)由于正常闌尾較小、位置隱蔽以及闌尾腫瘤臨床上少見,對闌尾腫瘤的影像表現認識和診斷水平不足;(2)對增大增粗的闌尾缺乏認識,通過本例發現闌尾黏液囊腫由于長期分泌黏液,腔內壓力不斷增加,體積可以像氣球不斷增大,甚至可一直延伸到盆腔左側;(3)對闌尾解剖及病灶細節觀察不夠仔細,忽略了病灶右前緣小管狀透亮影(闌尾根部)與盲腸相連。翟榮存等[8]報道闌尾黏液囊腫葫蘆狀外形、“桃尖”征及T1WI低信號,T2WI高信號,邊緣清楚等征象與本例一致。
鑒別診斷:臨床上主要與闌尾炎性病變、右側附件囊性病變、腸系膜囊腫以及囊性淋巴管瘤等疾病鑒別。
闌尾炎性病變:闌尾炎多表現為闌尾均勻性增粗水腫,邊緣欠清,周圍脂肪間隙模糊滲出,闌尾形態存在,囊壁無鈣化,臨床上常有轉移性右下腹痛。闌尾膿腫常在闌尾炎的基礎上發展而來,臨床上常有發熱、白細胞增高等癥狀,影像表現為闌尾壁增厚水腫,或正常形態顯示不清,周圍明顯滲出,見多發大小不等的囊性低密度影,增強后囊壁環形強化,以靜脈期顯示清晰,病灶內或周圍伴有斑點狀氣泡時具有特征性。
右側附件囊性病變:卵巢囊腫位置較AM低,位于盆腔,一般為圓形或類圓形,直徑多小于3.0cm,囊壁薄而均勻,邊緣光滑,無分隔及鈣化,增強掃描內容物不強化。卵巢囊腺瘤,一般腫塊較大,單房或多房,常有分隔及壁結節,可伴有斑點狀鈣化,增強后分隔和壁結節可見強化。
腸系膜囊腫:可發生于小腸系膜或結腸系膜,單房多見,表現為腸系膜走行區域見大小不等的圓形、類圓形囊性占位,呈水樣密度,邊緣光滑清晰,囊壁薄而均勻,當合并出血、感染時密度可升高,一般無分隔及軟組織成分。
囊性淋巴管瘤:成人少見,一般無癥狀,張力較低,常沿組織間隙生長,見縫就鉆,形態與組織間隙吻合,邊緣清晰,占位效應輕,不侵犯鄰近組織結構,增強掃描無明顯強化或輕度強化。
綜上所述,闌尾黏液囊腫主要包括單純性囊腫、黏液性囊腺瘤、低度惡性的低級別黏液性腫瘤以及惡性的高級別黏液性囊腺癌。臨床上發病率低,術前診斷困難,CT、MRI表現具有一定特征性,當CT/MRI表現為右下腹圓形、類圓形、管狀或茄子形囊性密度/信號影,密度/信號較均勻,邊緣清晰,一般無分隔及壁結節,囊壁可伴有環形及斑點狀鈣化等征象時,應考慮闌尾黏液囊腫的診斷,為手術治療提供重要依據。