肝臟黏液炎性成纖維細胞肉瘤1例

賈秀川，陳英敏

(河北省人民醫院醫學影像科，河北 石家莊 050051)

患者男，58歲，因“無明顯誘因右上腹痛，間斷加重伴右肩部疼痛4天”入院。查體：皮膚黏膜未見黃染；肝脾肋下未觸及，肝區叩擊痛，腹部無壓痛、反跳痛及肌緊張。實驗室檢查：紅細胞計數2.84×1012/L，谷丙轉氨酶112.5 U/L，γ-谷氨酰基轉移酶128.9 U/L，乙肝e抗體及核心抗體(+)。甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原199未見異常。腹部CT：肝右后葉見11 cm×11 cm×9 cm類圓形不均勻低密度影，邊界清，增強后呈漸進性強化。腹部MRI：肝右后葉見11 cm×9 cm×10 cm腫物，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，其內見條片狀等信號及散在囊變壞死區(圖1A、1B)；注射釓貝葡胺(莫迪司)后腫物呈漸進性強化，肝膽期呈不均勻強化(圖1C)，考慮肝內惡性占位。行肝臟Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ段不規則切除術，術中見肝臟右后葉巨大占位，右上方與膈肌重度粘連，肝右靜脈受壓向左側移位。術后病理：大體標本見13 cm×8 cm×7 cm暗紅色腫物，切面呈灰白、灰黃色，質軟，局部呈魚肉樣，部分帶包膜；光鏡下見梭形腫瘤細胞呈流水樣排列，核呈卵圓形、空泡狀，核仁清晰，分裂象不易見(圖1D)；免疫組織化學：CKpan(-)，Vim(+)，SMA(-)，S-100(-)，Des(-)，CD34(+)，CD99(+)，P16(+)，CD68(-)，Bcl-2(-)，STAT6(-)，CD117(-)，DOG-1(-)，Ki-67(20%+)。病理診斷：肝臟低度惡性黏液炎性成纖維細胞肉瘤(myxoinflammatory fibroblastic sarcoma，MIFS)。

圖1 肝臟黏液炎性成纖維細胞肉瘤 A.軸位MR T1WI；B.軸位MR T2WI；C.軸位增強MR T1WI；D.病理圖(HE，×100)

討論MIFS是一種少見的好發于手足部低級別軟組織腫瘤，發生于肝臟罕見。病理組織學上MIFS由黏液樣、透明變性和炎癥性區域混合組成，其內可見梭形上皮細胞樣腫瘤細胞。MIFS影像學表現缺乏特異性，CT多表現為低密度影；MR T1WI呈低信號，T2WI呈明顯高信號；增強后見強化，提示病變內黏液基質成分較多，對比劑在其內積聚導致肝膽期強化。鑒別診斷：①肝內膽管細胞癌，可呈延遲強化，好發于肝左葉，周邊見擴張膽管；②炎性肌成纖維細胞瘤，影像學表現多樣，T2WI多呈等信號或略低信號，有時表現為稍高信號；③肝細胞癌，多有肝硬化病史，增強掃描呈“快進快出”型。本病術前診斷困難，確診需依靠病理學檢查。