眼眶髓系肉瘤1例

李 貞，梁 奕

(長江航運總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科，湖北 武漢 430010)

患者男，52歲，發(fā)現(xiàn)右眼外側(cè)腫塊形成，右眼視物模糊、不自主流淚20天。查體：右顳部觸及3.0 cm×4.0 cm×4.2 cm腫物，質(zhì)軟，無壓痛，活動度差；右眼視力下降，眼球突出；眼瞼輕度水腫，結(jié)膜充血。頭部CT平掃：右眼眶4.4 cm×4.3 cm×4.5 cm分葉狀等密度腫物，CT值47 HU，向前推移右側(cè)眼球，向后累及右側(cè)顳極，右側(cè)顳骨及眼眶外壁部分骨質(zhì)破壞(圖1A)。頭部MRI：右眼眶見分葉狀等T1、等T2信號腫物，邊界清楚，侵犯右側(cè)顳肌及右眼外直肌，視神經(jīng)受壓移位；腫物DWI呈稍高信號，增強后明顯均勻強化，內(nèi)見放射狀分隔(圖1B、1C)。影像學(xué)診斷：右顳部及眶周腫瘤性病變，考慮淋巴瘤。行右顳及右眶周占位性病變切除術(shù)，術(shù)中見4.5 cm×4.0 cm×4.0 cm腫物位于眶后外側(cè)壁及顳窩內(nèi)、硬膜外，與顳肌粘連緊密，呈灰紅色，質(zhì)軟，富血供。術(shù)后病理：光鏡下見較一致的圓形及小圓形細(xì)胞，核大，深染，部分細(xì)胞呈分葉狀，可見散在大細(xì)胞及核分裂象(圖1D)。免疫組織化學(xué)：AE1/AE3(-)、Vim(+)、Syn(-)、S-100(點狀+)、NSE(-)、Ki-67(約80%+)、CgA(-)、MPO(+)、CD56(+)、GFAP(-)、CD3(散在+)、CD20(-)。病理診斷：髓系肉瘤(myeloid sarcoma，MS)。

圖1 眼眶髓系肉瘤 A.軸位CT平掃；B.軸位MR T1WI；C.軸位增強T1WI；D.病理圖(HE，×100)

討論MS是髓系不成熟細(xì)胞在髓外組織浸潤生長形成的腫瘤，2016年WHO將其歸類于急性髓系白血病(acute myeloid leukemia，AML)的特殊臨床表現(xiàn)，可與AML同時發(fā)生或為AML治療緩解后髓外復(fù)發(fā)，于既往無白血病及骨髓增殖性腫瘤病史、骨髓涂片及活檢亦無血液系統(tǒng)腫瘤孤立發(fā)生者罕見。成人MS好發(fā)于軟組織，其次是淋巴結(jié)和造血組織，累及眼眶十分罕見。MS影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，病變多位于肌錐外間隙，CT表現(xiàn)為等密度腫物，CT值40～50 HU，常伴鄰近骨質(zhì)破壞；MRI多表現(xiàn)為信號均勻腫物，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈等或稍高信號，DWI呈高信號，增強后多呈均勻強化。鑒別診斷：①眼眶淋巴瘤，好發(fā)于眶隔前部和淚腺區(qū)，T1WI呈等信號，T2WI呈均勻稍高信號，增強后輕至中度強化；②胚胎性橫紋肌肉瘤，病灶位于眼眶內(nèi)時，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈高信號，增強后明顯不均勻強化。本病最終需靠病理學(xué)診斷。