兒童左側(cè)腦室菊形團(tuán)形成型膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤1例

陳 靜，王春祥，趙 濱，胡曉麗，趙 麗

(1.天津市兒童醫(yī)院影像科，2.病理科，天津 300134)

女性患兒，10歲，“無(wú)明顯誘因間斷抽搐13天”就診。查體及實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。MRI：平掃示左側(cè)腦室近室間孔區(qū)1.9 cm×1.2 cm×2.1 cm長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)囊性腫塊，邊界尚清，邊緣見(jiàn)線樣T2WI低信號(hào)(圖1A)，液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(fluid attenuated inversion recovery, FLAIR)-T2WI示腫塊信號(hào)高于腦脊液(圖1B)，雙側(cè)腦室增寬；增強(qiáng)掃描腫塊邊緣呈輕度線樣強(qiáng)化(圖1C)；考慮左側(cè)腦室低級(jí)別腫瘤？行左側(cè)腦室腫瘤清除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)室間孔處1.5 cm×1.9 cm×2.2 cm蒼白色實(shí)性腫物，其內(nèi)有粗大血管分布。術(shù)后病理：光鏡下見(jiàn)腫瘤由大小較均一的小圓形腫瘤細(xì)胞組成，呈假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，異型不明顯，染色質(zhì)均勻，可見(jiàn)小核仁，未見(jiàn)核分裂象；梭形星形細(xì)胞呈束狀增生，未見(jiàn)明顯嗜酸性小體及羅森塔爾纖維(圖1D)；診斷：左側(cè)腦室菊形團(tuán)形成型膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤(rosette-forming glioneuronal tumor, RGNT)，WHO Ⅰ級(jí)。

圖1 兒童左側(cè)腦室菊形團(tuán)形成型膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤 A.軸位平掃T2WI(紅箭示腫塊邊緣低信號(hào))；B.軸位FLAIR-T2WI；C.冠狀位增強(qiáng)T1WI(白箭示腫塊邊緣線樣強(qiáng)化)；D.病理圖(HE，×100)

討論RGNT是一種較罕見(jiàn)的低級(jí)別中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，由分化程度不同的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元組成。2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類首次將其作為單獨(dú)腫瘤實(shí)體歸入混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤。RGNT多發(fā)生于30歲左右，好發(fā)于顱后窩，以第四腦室最為常見(jiàn)，松果體、透明隔、視交叉、大腦半球、脊髓等部位少見(jiàn)；臨床癥狀與腫瘤所在部位及壓迫區(qū)域有關(guān)，WHO Ⅰ級(jí)屬良性腫瘤，偶可具有侵襲性，發(fā)生在兒童期的單純實(shí)性腫瘤具有侵襲性的可能較高，預(yù)后差。

本病CT多呈均勻或不均勻低密度，少見(jiàn)鈣化；MRI可表現(xiàn)為囊性、囊實(shí)性或?qū)嵭裕l(fā)現(xiàn)囊性成分有助于診斷RGNT，其T1WI多呈均勻低信號(hào)，T2WI呈均勻高信號(hào)，DWI無(wú)彌散受限，強(qiáng)化方式和程度多樣，多數(shù)呈不均勻強(qiáng)化；磁共振波譜示膽堿峰略升高，N-乙酰天門冬氨酸峰降低。本例MRI示長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2囊性信號(hào)，F(xiàn)LAIR-T2WI示病灶信號(hào)強(qiáng)度高于腦脊液，增強(qiáng)后邊緣呈線樣強(qiáng)化。本病需與側(cè)腦室室管膜瘤、室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤相鑒別，后二者均為室管膜腫瘤，罕見(jiàn)單純囊性，室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤常發(fā)生于結(jié)節(jié)性硬化癥患者。確診需依靠病理學(xué)檢查。