腎盂血管瘤1例報告

劉之俊， 孫 艷， 姜 波， 宋必亞， 侯四川*

1. 青島市市立醫院泌尿外科，青島 266000 2. 青島市市立醫院麻醉手術科，青島 266000 3. 監利市人民醫院，荊州 433300

腎盂血管瘤是極少見的良性腫瘤。由于其缺乏特異性的臨床癥狀及影像學表現，術前明確診斷較困難，臨床上常將其誤診為腎盂癌等惡性腫瘤。本研究通過介紹1例經術后病理確診的腎盂血管瘤病例，分析其B超、CT等影像學特征及臨床表現，并結合相關文獻復習，旨在進一步了解腎盂血管瘤，減少誤診。

1 病例資料

1.1 入院檢查 患者男性，64歲，因“間歇無痛性肉眼血尿11個月，加重2 d”入院。患者全程性血尿，偶伴有條索狀小血塊，伴尿痛、尿頻及左側腰痛，此次因2 d前血尿明顯加重來院治療。體格檢查結果示雙腎區無隆起，皮膚無紅腫，左腎區叩擊痛(+)，右腎區叩擊痛(-)，雙側輸尿管走行區壓痛(-)。尿常規結果示紅細胞()，白細胞(+)。泌尿系B超示左腎竇內可見低回聲區，2.1 cm×1.4 cm，邊界清，未見明顯血流信號。

1.2 診治過程 腹部平掃CT(圖1)結果：(1)左側腎盂-腎下盞見粗大軟組織樣密度影填充，CT值約30～45 HU，右側腎盞、腎盂及雙側輸尿管走行區未見明顯異常密度影；(2)膀胱后壁軟組織密度影，與前列腺分界不清；(3)腹膜后未見明顯腫大淋巴結影，腹腔未見積液，掃描層面肝實質見大小不等的類圓形低密度影。腹部強化CT(圖2，圖3)結果：(1)左側腎盂壁明顯增厚，最厚處約10 mm，三期強化CT值為83/70/70 HU，左腎盂腔變小，右腎、雙側輸尿管及膀胱未見異常強化，腹膜后未見腫大淋巴結；(2)掃描層面內，肝內見多發類圓形低密度影，未見強化。3次尿脫落細胞學檢查中1次找到尿路上皮細胞。術前根據臨床表現、影像學表現及尿脫落細胞學檢查結果等資料，臨床診斷為左腎盂癌。

患者一般狀況良好，總腎功能及分腎功能正常。經科室討論并與家屬溝通后，在氣管插管及全麻下行膀胱鏡檢+腹腔鏡下左腎盂癌根治性切除術。術中膀胱鏡檢查發現前列腺中葉突入膀胱組織，表面有一質脆新生物，大小約0.8 cm×0.7 cm，雙側輸尿管口未見噴血，膀胱其他部位未見異常，考慮膀胱癌，遂行經尿道膀胱腫瘤電切術。電切過程中見膀胱腫瘤為菜花樣，侵及膀胱黏膜層(T1M0N0)。輸尿管鏡檢未見明顯異常。術中切除左腎、左輸尿管及部分膀胱。解剖左腎見腎盂內紅褐色壞死組織，侵及腎實質，并伴局部陳舊性積血。

圖1 患者腹部平掃CT結果

圖2 患者腹部強化CT結果

圖3 患者雙腎冠狀位強化CT

1.3 術后病理結果及預后 術后病理結果：左腎盂黏膜糜爛，大部分黏膜上皮脫落，炎性肉芽組織形成，由圓形或多角形的上皮樣細胞呈“巢”狀或“片”狀排列，胞質豐富紅染，核大而深染，可見特征性血管樣結構，上皮樣腫瘤細胞圍繞血管呈“海綿”樣排列，考慮海綿狀血管瘤(圖4)；間質內見較多淋巴細胞、漿細胞及組織細胞浸潤，腎間質瘀血，個別腎小球纖維化，輸尿管見尿路上皮乳頭狀瘤。膀胱腫瘤為內翻性乳頭狀瘤，伴非浸潤性低級別乳頭狀尿路上皮癌。免疫組化結果：CK20(-)，p53(野生型)，p40(+)，癌胚抗原(CEA，-)，Ki-67(20%)，前列腺特異抗原(PSA，-)，磷酸化組蛋白H3(PHH3，+)，CK(+)，CK7(部分+)，CD138(+)，p63(+)，上皮膜抗原(EMA，-)。

患者術后恢復良好，無手術相關并發癥。術后1個月、3個月腎功能正常，至2019年4月撰寫本文時未見膀胱腫瘤復發。

圖4 患者腎盂腫瘤組織H-E染色結果

2 討 論

血管瘤在肝臟的發生率最高，在泌尿系統較少見，常見類型為毛細血管型、海綿型和混合型血管瘤[1]。腎血管瘤最常見的發病人群為中青年，瘤體較小，常為單側且單發，雙側僅占12%，往往伴有其他部位，如腦、骨、肝臟或大腸等處血管瘤，與種族、性別無關[2]。多數位于腎髓質，腎盞、腎盂最常受累，極少見于腎皮質、腎被膜[3]。增強CT影像學實質期均有不同程度強化，髓質期強化形式報道不一，可表現為持續強化或強化程度下降[3]。本病例為海綿型腎盂血管瘤，呈“快進慢出”，其表現形式的病理基礎主要是腫瘤細胞排列緊密、血管含量豐富、包膜完整以及缺乏引流靜脈。

腎盂血管瘤較小時一般無任何臨床癥狀，當瘤體較大時可引起肉眼血尿，一般表現為全程性肉眼血尿，可為持續性或間歇性，間隔時間無一定規律[4]。當血塊堵塞輸尿管時可引起患側腎絞痛[5]，本例患者入院時即伴有反復肉眼血尿及左腰部疼痛。本例患者膀胱腫瘤為單發，瘤體小且為非浸潤性、低級別，影像學表現不明顯，尿脫落細胞學檢查時發現腫瘤細胞，因此考慮尿脫落腫瘤細胞來源于腎盂腫瘤轉移，故誤診為腎盂癌，遂行腎盂癌根治性切除術。

腎盂血管瘤最有效的治療方法為手術切除，可根據血管瘤的部位、范圍、大小決定切除范圍，對瘤體較小且局限的腎血管瘤可選擇介入栓塞術。腎盂血管瘤活檢的作用尚不清楚，主要取決于臨床表現。Schlomer[6]采用輸尿管鏡射頻消融治療1例集合系統的腎臟血管瘤，認為對腎鏡檢查懷疑為血管瘤者直接消融治療是合理的。國內外亦有報道動脈栓塞、血管瘤切除以及腎切除治療腎血管瘤案例[7-8]。本例因誤診為腎盂癌，采取了腎盂癌根治性切除術。若能術前確診，采取腫瘤切除或部分切除術，可更大限度地保留正常腎單位。

綜上所述，目前對腎盂血管瘤無高準確率的診斷方法，對非典型腎占位性病變應進行多項檢查，如B超、CT、CT尿路成像(CTU)、磁共振尿路造影(MRU)、靜脈腎盂造影、尿脫落細胞學檢查等，必要時可行輸尿管鏡檢查。綜合診斷才能盡可能減少誤診，最大限度地提高患者術后的生活質量。