側腦室動靜脈畸形伴腦室出血臨床特點和外科治療分析

李宗平，唐 志，楊 旭，鐘 琪，王曉毅，吳 健，劉泓淵

自發性腦室出血是自發性顱內出血的一種嚴重類型，病死率為10%～20%[1-2]。側腦室動靜脈畸形(arteriovenous malformation, AVM)破裂出血是自發性腦室出血的病因之一，發病率較低，國內外少見報道[3-4]。由于這類畸形血管巢位置深、鄰近深部重要神經核團、栓塞治療難度高、常合并急性梗阻性腦積水、外科手術治療暴露困難及對外科技術水平要求高等特點，使其治療非常棘手。本研究回顧性分析9例側腦室AVM伴腦室出血的臨床資料，探討其臨床特點、手術方式及治療效果，現報告如下。

1 臨床資料

1.1一般資料 選取2013年1月—2016年12月綿陽市中心醫院神經外科收治的符合納入及排除標準的側腦室AVM伴腦室出血9例，男6例，女3例；年齡6～53歲，平均30歲。病程2 h～3 d，平均16 h。臨床表現：頭痛9例，劇烈嘔吐6例，意識障礙4例。9例皆行頭顱CT血管成像(CTA)或數字減影血管造影(DSA)檢查。9例皆急性起病，首發癥狀以突發頭痛、嘔吐伴進行性加重的意識障礙為主，其中2例伴有癲癇發作。

1.2納入及排除標準 納入標準：經頭顱CTA或DSA檢查畸形血管團位于側腦室或病變部分累及側腦室，伴有腦室出血，主要有大腦前動脈分支、大腦后動脈分支、腦室壁脈絡膜動脈或鄰近大腦皮層動脈，且側腦室AVM伴腦室出血未經過手術治療。排除標準：單純側腦室AVM者和側腦室AVM伴腦室出血經介入治療者。

1.3影像學檢查 9例入院時頭顱CT平掃顯示腦室系統高密度影，伴腦室系統擴張。頭顱CTA或DSA檢查提示側腦室壁AVM，畸形血管巢供血動脈大多來自于大腦前動脈分支、大腦后動脈分支、腦室壁脈絡膜動脈或鄰近大腦皮層動脈，靜脈引流至大腦內靜脈或基底靜脈。9例AVM位于側腦室前角和體部各1例，三角區3例，下角區4例。6例入院后第2天復查頭顱CT有腦積水進行性加重。根據Spetzler-Martin分級[5]對側腦室AVM進行分級。

1.4手術方法 9例中除1例拒絕行AVM切除，僅行腦室外引流術外，余8例均行AVM切除加腦室外引流術。手術入路根據術中超聲定位畸形血管巢，避開腦功能區，選擇額葉、頂葉或枕葉皮層造瘺或縱裂入路。術中均放置腦室外引流管。對前角AVM經額葉-側腦室前角入路行血腫清除、AVM切除及腦室外引流術；對體部AVM經顳葉-側腦室入路行血腫清除、AVM切除及腦室外引流術；對三角區AVM經顳葉或顳頂枕交接區入路行血腫清除、AVM切除及腦室外引流；對下角區AVM經顳頂枕交界區入路行血腫清除、AVM切除及腦室外引流術。

1.5隨訪情況 9例均術后定期門診或電話隨訪，隨訪時間5～36月，采用改良Rankin量表(mRS)[6]評分評定患者預后。

2 結果

2.1臨床及形態學特點 9例側腦室AVM中腦室前角及體部AVM各1例，三角區AVM 3例，下角區AVM 4例，均合并腦室出血。2例為中型AVM，直徑2.1～3.5 cm,平均2.5 cm；余7例均為小型AVM，直徑0.5～2.0 cm，平均1.6 cm。AVM由大腦前動脈分支供血4例，大腦后動脈分支供血和鄰近大腦皮層動脈供血各2例，腦室壁脈絡膜動脈供血1例。

2.2手術效果 9例術中深部操作均使用顯微鏡，除1例僅行腦室外引流術無法獲得病灶組織外，余8例術后均行病理檢查明確診斷為AVM。術后癲癇4例(44.44%)，對側肢體活動障礙2例(22.22%)，遲發性腦積水1例(11.11%)，無術后再出血及死亡患者。

2.3術后影像學檢查 行AVM切除8例術后復查頭顱CTA提示側腦室AVM團消失，見圖1；1例僅行腦室外引流術無法獲得病灶組織，后未進行CTA。

2.4AVM分級 術后3個月，9例根據Spetzler-Martin分級，Ⅲ級2例，mRS評分0～1分(無功能障礙)和2分(輕度殘障)各1例；Ⅳ級6例，mRS評分0～1分(無功能障礙)1例，2分(輕度殘障)4例，3分1例(中度殘障)；Ⅴ級1例，mRS評分4分(重度殘障)。

圖1 側腦室動靜脈畸形伴腦室出血患者影像學檢查結果(男，18歲)

2.5術后隨訪 9例均術后定期門診或電話隨訪，隨訪時間5～36個月。術后3個月，采用mRS評估預后，mRS評分0～2分7例，3～4分2例。本組9例于術中及術后均常規靜脈使用苯巴比妥鈉(生產企業：天津金耀藥業有限公司，國藥準字H12020381)預防癲癇，手術前后無癲癇3例，預防性用藥2個月左右停藥;術后出現癲癇4例，給予苯巴比妥鈉0.2 ml肌內注射和康復訓練等對癥治療;術前有癲癇2例和術后出現癲癇4例，持續用藥2年，再根據病情調整。術后癲癇4例，給予苯巴比妥鈉等對癥治療，1年后病情得到控制；對側肢體活動障礙2例，給予定期康復訓練，6個月后對側下肢肌力恢復正常，上肢肌力恢復至3～4級；遲發性腦積水1例再次行腦室-腹腔分流手術，術后1年得到控制；2例恢復良好。

3 討論

3.1臨床特點 腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發育異常，其中90%以上為AVM，顯微鏡下手術切除是其主要治療方法[7]。腦室AVM常見部位為側腦室前角、體部、三角區和下角區，以三角區和下角區最為多見。本研究9例側腦室AVM中腦室前角和體部AVM各1例，三角區AVM 3例，下角區AVM 4例，與上述描述相符。側腦室血管畸形易發生腦室出血，保守治療患者約50%因再出血死亡[8-9]。由于側腦室AVM位于腦室內，鄰近丘腦和中腦等重要功能區；常由皮層動脈及腦室脈絡膜動脈等多根血管聯合供血；引流靜脈粗大，且常引流至深部的大腦內靜脈、大腦大靜脈或基底靜脈，導致其介入栓塞治療難度極大。因此，選擇恰當手術入路進行AVM顯微切除同時清除腦室內血腫，仍是這類患者的首選治療方案[10]。

3.2外科手術治療

3.2.1手術入路選擇：側腦室AVM手術入路常根據畸形血管巢的部位、大小、供血動脈、引流靜脈及腦積水程度不同而選擇，前角及室間孔區AVM常選用經額葉-側腦室前角入路，顳角及體部的AVM選用經顳葉-側腦室或經縱裂胼胝體-側腦室體部入路，三角部的AVM可以選用經顳或經顳頂枕交界區入路。根據術前患者頭顱CTA或DSA確定畸形血管巢的供血動脈數量及其主要供血動脈來源，選擇最接近其主要供血動脈的皮層造瘺，以便識別并結扎供血動脈，減少出血[11]。術中彩色多普勒超聲定位血管畸形與皮層切口距離，以確保最短皮層距離，減少組織損傷。同時盡可能避開中央前后回功能區及優勢半球語言中樞。在皮層切開的時候，盡量利用腦的自然溝和裂，這樣可以避免過多地接觸或牽開腦。董鑫和游文良[12]研究比較顯微手術治療和血管內超選擇栓塞術治療顱內AVM的臨床效果，結果發現顯微手術治療顱內AVM的治愈率顯著高于血管內超選擇栓塞術，并發癥發生率低。本研究9例術中深部操作均使用顯微鏡，除1例僅行腦室外引流術無法獲得病灶組織外，余8例術后均行病理檢查明確診斷為AVM，應用效果良好，提示治療方案及手術入路選擇是提高側腦室AVM患者臨床治療效果，改善預后的關鍵。關于側腦室AVM伴腦室出血有學者提出經顳中回入路有利于盡早暴露供應腦室內AVM的脈絡膜前動脈，將其結扎后術中出血可大大減少，但此種入路缺點是易致失語[13]。

3.2.2手術切除原則：側腦室AVM可參照其他血管畸形切除原則，打開腦室壁清除腦室內血腫，沿畸形血管團界面分離病理血管，辨別主要供血動脈，盡可能在接近畸形血管巢部位閉塞供血動脈。畸形血管巢應完整切除，避免分塊切除。因為腦室壁室管膜下層與畸形血管團之間存在大量的纖細血管，術中出血難以控制，所以在供血動脈未完全阻斷之前盡量避免分離嵌入腦室壁的畸形血管團。分離畸形血管巢時應仔細辨認并妥善保護腦室壁上的重要結構，如切斷或損傷內側壁上的丘紋靜脈，可能會引起基底節和內囊的出血性梗死，甚至致死。

3.3術后并發癥預防

3.3.1腦積水預防：腦積水是腦出血后最為常見并發癥。國外研究報道顯示，50%自發性腦出血合并有腦室出血，其中35%會發展成為腦室出血后腦積水[14]。本研究9例中術后僅1例發生遲發性腦積水，發生率為11.11%，略低于上述文獻報道。分析其原因可能與疾病類型、本次研究納入病例數量較少有關。既往研究顯示，腦出血后血液中的鐵離子和血紅蛋白等產物被釋放出來,其中鐵離子濃度增高可能是腦積水發生的重要致病因素，而蛛網膜纖維化可能參與了腦出血后腦積水的發生[15]。腦室內的血凝塊能夠堵塞蛛網膜下腔,之后持續的蛛網膜下腔堵塞和刺激引發蛛網膜下腔粘連、蛛網膜纖維化增厚,進一步導致腦脊液循環及吸收障礙,最終使腦室進行性擴張[16]，故充分引流、清除血腫是治療腦室出血并腦積水的主要方法[17]。切除AVM后正常的室管膜下靜脈擴張更加明顯，易出血[18]。脈絡膜及其動脈完全電凝，與畸形血管團一并切除可減少術中的出血，同時減少腦脊液分泌，降低術后腦積水發生率。術后腦室常規體外引流血性腦脊液5～6 d，可減少腦室出血后殘留在腦室中的鐵離子及血紅蛋白等產物影響[19]。

3.3.2癲癇預防：目前臨床對AVM患者手術后癲癇未統一預防手段，但癲癇史、病變復發、手術入路及腫瘤程度是隱性癲癇出現的危險因素，基于患者個人資料，對合并危險因素者可針對性采取相關預防手段。本組9例于術中及術后均常規靜脈使用苯巴比妥鈉預防癲癇，手術前后無癲癇3例，預防性用藥2個月左右停藥；術前有癲癇2例和術后出現癲癇4例，持續用藥2年，再根據患者個人病情進行調整。

綜上所述，側腦室AVM伴腦室出血患者行外科手術治療不僅可以完整切除畸形血管團，且可同時清除腦室內血腫，還可引流血性腦脊液，減少腦積水發生。