文丨唐曉廷(蓬溪縣婦幼保健計劃生育服務中心)
導讀白內障是指各種原因導致的眼晶狀體代謝紊亂,使晶狀體蛋白質變性而發生混濁。若胎兒期出現,則為先天性白內障,其約占活產嬰兒眼畸形的30%,嚴重者會導致兒童弱視甚至失明。據統計,在我國所有的失明兒童當中,由于先天性白內障所引起的可占22%-30%,占失明原因的第二位。國外占失明兒童的10%-38%。這是一種嚴重的致盲性疾病,對兒童視力發育有著很大的影響,我們需要加強對其的學習認識。
胎兒白內障的發病原因有:(1)遺傳因素:約三分之一的患者與遺傳有關,常見為常染色體顯性遺傳,也可表現為不規則隔代遺傳。如果存在近親婚配,則可能發生隱性遺傳。(2)病毒感染:母親在妊娠頭3月宮內病毒性感染,如風疹病毒(最多見)、巨細胞病毒、弓形蟲病、腮腺炎等,可引起胎兒的晶狀體混濁。這是因為此時晶狀體囊膜還沒有發育完全,不能抵御病毒侵犯,而且晶狀體蛋白合成活躍,對病毒感染敏感。(3)藥物和放射線:如全身應用糖皮質激素,磺胺類藥物,或暴露于X線等。(4)全身疾病:母親孕期患有代謝性疾病,如妊娠糖尿病、鈣代謝異常、低維生素A、甲狀旁腺功能低下等,都可能引起胎兒白內障的發生。
胎兒白內障的主要超聲特征:(1)晶狀體單側或雙側完全呈強回聲。(2)晶狀體表現為雙環征,外側強回聲環為晶狀體邊界回聲,內側強回聲環為白內障邊界回聲。(3)晶狀體中央出現強回聲區,點狀或簇狀。其他超聲特征還有:晶狀體邊緣回聲不規則增厚、增強;部分胎兒玻璃體動脈不能顯示;有部分白內障產前超聲無法診斷出來。
嬰幼兒白內障主要臨床癥狀為白瞳癥。是指胎兒出生后,瞳孔區有白色反射稱為白瞳癥。發生這種表現,最常見的疾病就是先天性白內障,而眼球震顫、斜視、視力低下等則通常是不完全性白內障。患有該病的患兒在視功能檢查中,會發現視力水平不同程度降低,但是仍有光照反應存在。晶體以多種形態渾濁表現,常見的如點狀白內障、縫性白內障、花冠狀白內障、前極后極白內障、繞核性白內障、全白內障等。部分患兒可能繼發斜視或眼球震顫,同時還可能合并其它的先天性眼部異常疾病,如視網膜脈絡膜病變、永存增生原始玻璃體、無虹膜、小眼球小角膜等。
由于很多先天性白內障病情進展速度較慢,視力減退是進行性發生,并且沒有明顯的不適感。另外小兒無法主訴病情,因此需要仔細觀察,否則難以及時發現。
胎兒先天性白內障的不同類型:(1)前極性白內障:位于眼睛晶狀體的前部。通常與遺傳特征相關,許多前極性白內障很小,如果沒有明顯的視力影響,可以不手術干預。(2)后極性白內障:在眼睛晶狀體的后極發生渾濁,會影響視力。(3)核性白內障:出現在眼睛晶狀體的中央,是先天性白內障的一種非常常見的形式,會出現明顯的視力障礙,以雙眼患病居多。(4)藍綠色白內障:通常在嬰兒的雙眼中發現,并以晶狀體中的小藍點為特征。通常其不會引起視力問題。
由于胎兒白內障對兒童日后的視力水平有嚴重影響,很可能造成失明或視力殘疾,因此需要盡早的采取治療措施。嬰兒出生后6周是視力發育的關鍵期,24個月內是雙眼視力形成的重要階段,對于明顯影響視力的先天性白內障,在保證嬰兒生命安全的前提下盡早手術,最理想的手術時間是出生后數周內或2個月內,以保證其視力功能恢復。
當前在臨床上最為常用的方法,就是白內障摘除術、后囊膜撕囊術、前端玻璃體切除術的綜合手術方法,能夠避免傳統白內障手術后纖維增生的情況,保持瞳孔區視軸透明。手術后通常需要佩戴10D左右的凸透鏡,使眼睛屈光缺陷得到彌補,由于小兒無法配合戴眼鏡,所以可以采取早期置入人工晶體的方法,促進視覺功能的恢復。但是,在白內障手術后,視力水平往往難以自行提升,需要采取有效的弱視訓練,才能更好的促進視力恢復。
胎兒白內障手術后,患兒視力水平往往不會高于0.1,因而表現出重度弱視、眼盲等情況,因此,必須配合開展術后弱視治療,以促進視力水平的恢復。在治療中,可采取個性化治療方案,根據患兒的實際情況,采取具有高度針對性的治療方法。例如,針對患兒的視力水平,可能存在的后發障、斜視、眼顫等并發癥,以及不認識視力表的特點,可以采用多元化減顫療法,策略性蓋眼或不蓋,預防性或補救性等措施處理后發障,對低視力閾值增視視標進行個性化定制等方法進行治療。可以將多種治療方法綜合應用,制定模塊化治療方案。并以此為基礎,針對不同患兒的具體情況,精確的調整,使治療效果得到保證。還可以在治療中增加輔助增視鏡,使患兒的閾值視標等級得到提高,實現閾值圖標精細度增加的目的,降低視力提高難度。
胎兒白內障在婦產科臨床上時有發生,由于此類情況會對患兒的視力發育造成嚴重影響,因此需要及早采取治療。需要注意的是,臨床中應結合患兒實際情況制定具體治療個案,在手術治療之后,還應配合有效的術后弱視治療,以促進患兒視力水平的恢復提升。