發熱感染相關性癲癇綜合征的臨床護理

胡紅玲，周 霞

(中南大學湘雅醫院 湖南長沙410008)

發熱感染相關性癲癇(FIRES)由Van等[1-3]2010年首次命名，是一種病因不明，既往健康的兒童突然持續發熱后以難治性癲癇或癲癇持續狀態為主要臨床表現，并伴隨感染的疾病。目前，國內外關于FIRES僅有少量的病例報道[4]。FIRES驚厥呈現難治性和藥物抵抗，病因及發病機制尚未明確，治療困難，患兒預后差。2015年1月1日～2018年12月31日，我科共收治FIRES患兒12例，經積極治療和精心護理，效果滿意。現報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 本組共12例FIRES患兒，男7例、女5例，發病年齡為1歲4個月～13歲，病程22～65 d。12例患兒均主訴既往體健，因突發性發熱伴抽搐、意識障礙入院。入院時反復持續高熱，體溫最高者可達 41 ℃，驚厥多呈持續狀態，且每日最多抽搐幾十次，每次持續時間不等。2例患兒入住普通病房，其余10例患兒入住兒科重癥監護室(PICU)，待病情平穩后轉至普通病房。本組患兒均被診斷為FIRES。

1.2 方法

1.2.1 治療方法 12例患兒收治入院后，均給予了丙戊酸鈉、托吡酯、硝西泮及左乙拉西坦片等抗癲癇藥物、激素和丙種球蛋白治療、咪達唑侖及丙泊酚等鎮靜治療。9例患兒癲癇控制效果不佳，接受生酮飲食，其中3例患兒出現胃潴留、消化道出血等癥狀后給予靜脈生酮治療，待胃腸道功能好轉后繼續腸內生酮飲食。生酮飲食結合抗癲癇的藥物治療后發熱及驚厥有所好轉。有2例患兒給予機械輔助通氣，幾天后順利拔除氣管導管。經過積極治療和精心護理，所有患兒癥狀均得到良好控制并出院，出院時都遺留一定程度的認知障礙。

1.2.2 護理

1.2.2.1 體溫及抽搐護理 急慢性感染可導致機體免疫狀態發生變化,熱性疾病可影響藥物排泄,甚至可使血藥濃度下降50%或更多,所以應積極控制體溫,采取物理治療與藥物治療相結合的辦法[5]。護士每日書寫體溫及癲癇抽搐日志，記錄體溫變化及抽搐的表現形式、抽搐的持續時間及用藥后是否緩解等內容，為醫生完善治療方案提供依據。

1.2.2.2 呼吸道護理 昏迷患兒會出現咳嗽及吞咽反射減弱，口腔和呼吸道分泌物增多，不易排出體外，隨重力作用流向肺底，易出現痰堵，誘發肺部感染。咪達唑侖等麻醉藥物能降低機體肌張力，增加患兒呼吸道內分泌物，因此，加強呼吸道管理、保持呼吸道通暢是關鍵措施[6]。12例患兒呼吸道管理均采用集束化管理模式，具體措施如下：①在操作前后嚴格7步洗手法，防止交叉感染。②呼吸機管路以7 d更換1次為宜，減少管路引起的感染。將集水杯放置在呼吸管路最底部，為了避免患兒改變體位或斷開管路時將冷凝水倒流進入肺內，責任護士應及時傾倒集水杯內的冷凝水。患兒機械輔助通氣期間保持呼吸機濕化罐溫度在36.5～37 ℃，并且對氣管內導管的套囊壓力進行定期監測，使其壓力維持25 cm H2O(1 cm H2O=0.098 kPa)。③每日用復方氯己定口服液進行3次口腔護理，有研究證實，使用0.12%～2%復方氯己定口服液能有效預防ICU機械通氣患者呼吸機相關性肺炎(VAP)的發生[7]。④加強翻身叩背，按需吸痰。對清除呼吸道分泌物、保持患兒呼吸道通暢，吸痰是最有效的手段。按需吸痰不僅能降低相關的臨床護理風險，還能改善患兒預后，提高其舒適度，又能保證患兒的通氣效果。吸痰時間控制在10～15 s，以降低氣管黏膜損傷、低氧血癥及其他不良反應的風險。⑤必要時行纖維支氣管鏡下吸痰。纖維支氣管鏡可以直視病灶部位，所以能順利地吸到吸痰管不能吸到位置的痰液，這樣能解除痰液的阻塞，又能避免肺部炎癥的加重。⑥體位：將床頭抬高30°～45°。有研究指出，這種體位不僅能使膈肌下移，增加肺部的通氣量，還有利于食物通過幽門進入小腸，避免胃內容物的返流或誤吸，減少胃內細菌的逆向定植及VAP的發生[8]。

1.2.2.3 生酮飲食護理 生酮飲食是一種高脂肪、適量蛋白質和低碳水化合物的飲食，它將身體的主要代謝能源從利用葡萄糖轉變為利用脂肪，通過肝臟代謝產生酮體，供大腦和其他細胞使用[9]。大量研究表明，生酮飲食對治療FIRES效果顯著[10-12]。生酮飲食治療團隊由醫生、護士及生酮營養師共同組成，向家屬講解選擇生酮治療的必要性，簽署知情同意書，生酮飲食前對患兒進行營養評估，完善血常規、大便常規、小便常規、肝功能及腎功能等實驗室的相關檢查，排除生酮飲食的禁忌證。①腸內生酮飲食的管理：a.責任護士應該按照生酮營養師制定的飲食頻率嚴格執行，使用生酮飲食期間應嚴密監測血酮及血糖的變化。尤其夜間需警惕患兒出現低血糖。b.因為每天在指端末梢監測血糖及血酮頻率高，患兒指端的皮膚容易損傷。所以責任護士需要提前評估患兒指端的皮膚，每次監測血糖及血酮時盡量進行更換位置。抽血等有創操作時盡量與血糖及血酮的時間相重合。c.生酮飲食期間務必要控制好患兒的血酮,將血酮維持在2～5 mmo1/L。假如患兒出現了如下癥狀：深大呼吸、有爛蘋果味的氣味，患兒意識障礙逐漸加重，出現昏迷，我們應該高度警惕患兒出現了酮癥酸中毒,責任護士應立即報告醫生予以對癥處理。d.生酮飲食期間還應觀察患兒有無厭食、腹瀉、便秘等不良反應。f.每周及時監測患兒身高及體重有無變化，并及時與生酮營養師聯系，根據患兒身高、體重調整能量的需要量。定期監測患兒血常規、肝功能、腎功能、血脂、電解質、淀粉酶及腦電圖的變化。PICU患兒合并如腹瀉、消化道出血、胃腸道衰竭等疾病，導致腸內的生酮飲食48 h內無法正常開展時，可以采取腸外生酮飲食(靜脈生酮)治療作為臨時橋梁以免延遲治療[13]。本組3例患兒使用腸內生酮飲食過程中出現胃潴留、消化道出血等癥狀，立即改為靜脈生酮，待胃腸道功能恢復正常后再次改為腸內生酮飲食。②靜脈生酮的管理：a.靜脈生酮與丙泊酚同時輸注時會出現輸注綜合征，在靜脈生酮使用前需停用丙泊酚[14]。b.靜脈生酮開始的3～4 d可避免使用葡萄糖/右旋糖酐以利于提高酮值，將一定量的碳水化合物通過靜脈內脂質乳液的甘油代謝來遞送。可給予0.45%氯化鈉溶液，隨后可根據血糖及血酮的結果，使用低濃度的葡萄糖溶液或5%葡萄糖溶液。c.靜脈生酮可導致脂質代謝紊亂，可能會出現高甘油三酯血癥、高膽固醇血癥，還可以導致肝臟酶譜及胰酶短暫升高，故在使用過程中不僅要監測血糖及血酮的變化，還要監測患兒血脂和淀粉酶的變化[15]。本組有1例患兒出現淀粉酶增高，停用靜脈生酮后能夠恢復到正常水平。d.靜脈生酮飲食期間定期監測血糖及血酮的變化，根據監測結果調整靜脈生酮的比例。e.靜脈生酮可作為患兒不能耐受腸內生酮飲食但急需實行酮癥的短期療法，但此方法只能在重癥監護室開展，腸道內的功能恢復后應該及早改為腸內生酮飲食。f.靜脈營養液濃度高，容易引起外滲，為了減輕患兒反復穿刺的風險，建議留置深靜脈管路或經外周插管的中心靜脈導管。g.在配置靜脈生酮過程中要注意無菌原則，配置好的營養液必須24 h用完，暫時不用時放入4 ℃冰箱保存。

1.2.2.4 鎮靜、鎮痛護理 PICU患兒在接受機械輔助通氣時易受到氣管插管等侵入性治療、外界環境因素的影響，表現出一系列負性情緒，甚至發生人機對抗、意外拔管等不良事件，增加患兒的代謝及氧耗，對疾病的后期治療及預后造成不良影響[15]。適當的鎮痛、鎮靜治療能改善患兒的舒適度，可保證機械輔助通氣的管路安全，提高患兒帶管的舒適性，減少相關并發癥的發生[16]。本組接受機械輔助通氣的患兒均使用Ramsay評分進行鎮靜、鎮痛評估，并根據評估結果予以對癥處理。

1.2.2.5 下肢靜脈血栓形成的護理 靜脈血栓形成是長期臥床患者的常見并發癥之一。重癥感染后可因靜脈壁損傷、血流緩慢、血液高凝狀態等原因引起靜脈血栓形成[17]。本組2例患兒出現下肢靜脈血栓形成，1例是踝關節處淺靜脈血栓，1例是髂總靜脈、髂外靜脈內廣泛血栓，立即給予溶栓治療。在治療期間將患肢抬高20°～30°，略高于心臟水平，其目的是促進靜脈回流并降低靜脈壓，從而減輕局部水腫。每班交接患肢皮膚色澤和溫度，禁止局部按摩、擠壓和熱敷，警惕栓子脫落導致肺動脈栓塞發生。每天使用固定皮尺在固定位置測量患肢腿圍并畫線記錄，皮尺測量時松緊度調整以皮膚無壓痕為標準。

1.2.2.6 家屬的心理護理 佐貴芳等[18]指出，受傳統觀念的影響，癲癇患者被社會歧視和孤立，而且由于其病情特殊，呈現反復發作、病程遷延，患者及家屬的焦慮水平較高。7歲以下的患兒，沒有照顧自己的能力，發病年齡小并且發病率高，所以家屬的經濟負擔和心理壓力更大。給予心理護理干預可在一定程度上對家屬的不良認知和負性情緒有所改善，提高家屬的心理健康水平，并且積極采取應對策略配合治療，同時在某種程度上也會影響到患兒的自身情緒，提高其治療依從性，能夠促進患兒疾病恢復。

2 結果

12例患兒均取得了滿意的臨床治療效果，存活率達100%，均未出現相關并發癥。

3 小結

本研究報告了12例FIRES患兒的護理體會。其護理要點主要包括及時準確地記錄體溫及抽搐日記；采用集束化管理模式加強呼吸道管理，保持呼吸道的通暢；精準的腸內生酮飲食及靜脈生酮的護理；以目標為導向的鎮靜、鎮痛護理；做好下肢靜脈血栓形成的預防及護理；保證家屬良好的心理狀態。在護理過程中給予科學、全面的觀察和及時、有效的護理措施，對FIRES患兒的疾病康復十分重要。